Chłoniak nieziarniczy

Złośliwa patologia układu limfatycznego jest początkowo podzielona na dwie grupy: chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza) i chłoniak nieziarniczy. Około 80% chłoniaków należy do pierwszej grupy. Udział nie-Hodgkinsa stanowił tylko 20%.

Chłoniak nieziarniczy ma objawy

Oprócz klasyfikowania chłoniaków etapami, lekarze stosują dodatkową klasyfikację:
• A - pacjent nie ma objawów choroby.
• B - objawy te występują u pacjentów.
Pomaga to specjalistom, którzy po raz pierwszy zobaczyli pacjenta, szybko wyciągnąć wnioski na temat ciężkości jego choroby.
Objawy diagnozy:
• szybka utrata masy ciała bez wyraźnego powodu;
• wzrost temperatury ciała do liczby podgorączkowej (nie przechodzi z czasem i może być podwyższony przez kilka tygodni i miesięcy);
• zwiększona potliwość w nocy.
Jeśli choroba dotyczy narządu wewnętrznego, można dodać inne objawy specyficzne dla różnych narządów. Dlatego może ukrywać się jako inna patologia i mylić lekarza z właściwą ścieżką w poszukiwaniu diagnostyki.
Jeśli pacjent widzi w diagnozie dodatkową literę „E”, oznacza to, że chłoniak u tego pacjenta początkowo pojawił się nie w węźle chłonnym, ale w innym narządzie. Takie postacie chłoniaków nazywane są pozawęzłowymi.
Jeśli proces diagnostyczny zostanie zakończony, a lekarze byli w stanie określić rodzaj chłoniaka, stopień zaawansowania raka, stopień jego złośliwości, lekarze wykonują plan leczenia i przechodzą do następnego etapu.

Diagnostyka

Jaka jest różnica między chłoniakami Hodgkina i chłoniakami nieziarniczymi? Tylko jeden sposób na odróżnienie tych chłoniaków od siebie. Po pierwsze, pewna ilość tkanki nowotworowej jest pobierana z podejrzanego obszaru. Komórki są barwione przy użyciu specjalnych technologii i badane pod mikroskopem. Mogą na nie oddziaływać także specjalne białka. Technika ta nazywana jest analizą immunohistochemiczną.
Materiał uzyskany od pacjentów z chorobą Hodgkina często ujawnia komórki Reeda-Sternberga (specyficzne dla tego typu nowotworu). Chłoniak nieziarniczy nie ma tych komórek. Może się wydawać, że praktycznie nie ma różnic między chorobami, ale wcale tak nie jest. Proces leczenia pacjentów różnymi rodzajami chłoniaków jest bardzo różny. Chłoniaki nieziarnicze łączą ponad 20 chorób, a każda z nich ma swoje własne cechy i specyficzne objawy.
Chłoniaki nieziarnicze różnią się także od siebie określonymi elementami komórkowymi. Różne choroby charakteryzują się obecnością różnych białek. Różne chłoniaki mogą się znacznie różnić, nie tylko obraz kliniczny, ale także zasady ich leczenia.

Stopień złośliwości chłoniaka nieziarniczego

W procesie diagnozy bardzo ważne jest prawidłowe ustalenie stadium rozwoju choroby i jej dokładnego typu. Pozwala to lekarzom przewidzieć przebieg choroby i podjąć odpowiednie środki.
Lekarze muszą znać stopień złośliwości, aby zrozumieć, jak agresywnie choroba postępuje dalej iz jaką prędkością się rozwija. Wszystkie chłoniaki nieziarnicze według tego kryterium są podzielone na dwie kategorie:
• o wysokim stopniu agresywności;
• o niskim stopniu agresywności.
Przy niskim stopniu agresywności nazywa się powolnym. Postępuje bardzo powoli i nie wymaga radykalnego leczenia. Onkolog może obserwować pacjenta z taką chorobą przez ponad rok i nie widzi powodu do przepisywania leczenia. Jeśli terapia się rozpocznie, guz szybko się zmniejsza lub nawet całkowicie znika. Niektóre chłoniaki z tej grupy są trwale wyleczone, a niektóre mogą nawracać i ponownie niepokoić pacjenta.
Powolne chłoniaki obejmują:
• chłoniak grudkowy;
• chłoniak z komórek strefy płaszcza;
• chłoniak limfoplazmatyczny;
• chłoniak brzeżny.
Przy wysokim stopniu agresywności postępują szybko i powodują wyraźniejsze objawy kliniczne. Gdy tylko znajdą się u pacjenta, rozpoczyna się proces leczenia. W przeciwnym razie może stracić cenny czas i dalsze efekty nie będą tak dobre. Do śmierci.
Agresywne chłoniaki to:
• rozlany chłoniak z dużych komórek B;
• chłoniak Burkita;
• chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy.
Niestety, chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości może niespodziewanie zmienić charakter swojego przebiegu dla pacjenta i zacząć postępować niezwykle szybko. Według statystyk zjawisko to obserwuje się u około jednej trzeciej pacjentów z powolną postacią choroby. Oczywiście niektóre z powolnych chłoniaków nieziarniczych, które lekarze już zauważyli, mają tendencję do przyspieszania progresji. Dlatego starają się leczyć pacjentów z takimi chorobami tak szybko, jak to możliwe, nie czekając na zmianę sytuacji.
Przejście do innej formy może zająć nawet kilka lat. Te chłoniaki nieziarnicze są traktowane według tych samych zasad, co początkowo agresywne. W niektórych przypadkach lekarze stwierdzają u jednego pacjenta powolne i agresywne formy choroby. W tym przypadku lekarze postępują zgodnie z tymi samymi zasadami, jak w leczeniu początkowo agresywnego chłoniaka.

Etap choroby

Etapy choroby są ustalane w zależności od tego, jak powszechny jest proces złośliwy. Aby ustalić etap, lekarze potrzebują również informacji o tym, gdzie znajduje się samo centrum i ile węzłów chłonnych jest dotkniętych przerzutami. Uwzględniono również, czy chłoniak rozprzestrzenia się na organy wewnętrzne i węzły w innych obszarach anatomicznych.
Najpopularniejsza i najprostsza jest następująca klasyfikacja:
• Etap 1 - powiększenie regionalnych węzłów chłonnych tej samej grupy.
• Etap 2 - dwie grupy węzłów zostały już zmienione, ale proces patologiczny nie rozciąga się na drugą stronę przepony (wszystkie węzły są niższe lub wyższe). Przepona to szeroki mięsień, który oddziela jamę brzuszną od klatki piersiowej i bierze udział w oddychaniu. Uważa się, że wszystko, co znajduje się powyżej, jest górną połową ciała, a ta znajdująca się poniżej jest dolną połową.
• Rak w stadium 3 - węzły chłonne są powiększone po obu stronach przepony.
• Rak w stadium 4 - rozprzestrzenia się poza węzły i uszkodzenia narządów wewnętrznych: wątroba, płuca, śledziona itp.

Nowe schematy leczenia

Ponieważ patologia jest bardzo ważna do chwili obecnej, istnieje wiele badań na całym świecie poświęconych poszukiwaniu nowych metod leczenia. Doprowadziło to do odkrycia nowych leków i wprowadzenia nowych schematów leczenia. W rezultacie w ostatnich latach chłoniak był leczony skuteczniej. Teraz lekarze mogą osiągnąć dobry wynik, nawet jeśli choroba wyszła z węzłów chłonnych i uderzyła w inne narządy. Teraz znacznie więcej pacjentów odzyskuje zdrowie po przebiegu leczenia, a remisja trwa przez wiele lat.
W przypadku choroby, takiej jak chłoniak, lekarze rozumieją remisję jako powrót do zdrowia. Remisja oznacza brak objawów choroby, zarówno morfologicznej, jak i klinicznej. W rzeczywistości jest to osoba zdrowa. Jeśli mówią o częściowej remisji, oznacza to zmniejszenie rozmiaru guza i poprawę samopoczucia pacjenta. Tacy ludzie nie cierpią z powodu objawów choroby i nie potrzebują leczenia na pewnym etapie.

Immunoterapia chłoniaka nieziarniczego

W leczeniu różnych podtypów chłoniaka stosuje się leki immunoterapeutyczne. Pozwala to osiągnąć najlepszy rezultat i nie obciążać ciała mniej skutecznymi środkami.

  • Substancje działające na DNA komórek nowotworowych. W wyniku ich uszkodzenia zatrzymuje się wzrost guza i następuje regresja.
  • Antybiotyki o działaniu przeciwnowotworowym.
  • Leki blokujące zdolność do budowania kwasów nukleinowych to antymetabolity.
  • Inhibitory proteasomów - zmniejszają zdolność komórek do przeciwdziałania niekorzystnym czynnikom.
  • Inhibitory enzymów i białek odpowiedzialnych za naprawę DNA. W rezultacie materiał genetyczny komórki pozostaje bezbronny i traci zdolność do rozmnażania się i umierania.
  • Inhibitory mitozy - proces podziału komórki. To dzięki tym lekom następuje namnażanie komórek i wzrost guza.
  • Hormony na bazie kortyzolu są w stanie skutecznie niszczyć limfocyty w dużych ilościach.
  • Specjalne przeciwciała monoklonalne niszczą komórkę nowotworową i mają o rząd wielkości mniej skutków ubocznych niż tradycyjne leki chemioterapeutyczne.

Nisko agresywny chłoniak nieziarniczy
Leczenie tych postaci może zostać odroczone na czas nieokreślony i być obserwowane przez pacjenta. Taktyki nazywane są czujnym czekaniem lub aktywną obserwacją.
Jeśli mówimy o powolnej formie, to taka terapia jest dla niej odpowiednia - połączenie przeciwciał monoklonalnych z chemioterapią. Gdy pacjent ma chłoniaka, który dotyka tylko jedną grupę węzłów w jednym regionie anatomicznym, lekarze najczęściej preferują miejscową radioterapię. Pozwala to na wpływ na nowotwór i nie naraża całego ciała na działanie leków chemioterapeutycznych wstrzykiwanych do krążenia ogólnego.
W większości przypadków po takim leczeniu pacjent jest w remisji. Po powrocie choroby wykonuje się leczenie przeciwciałami monoklonalnymi. Pozwala to na utrzymanie choroby pod kontrolą przez długi czas.
Z wysokim stopniem agresywności
Takie formy są leczone za pomocą wyższych dawek leków. Wstrzykiwać leki do krwiobiegu i dodatkowo stosować przeciwciała. Tacy pacjenci mogą być leczeni w szpitalu dziennym. W razie potrzeby lekarze zalecą hospitalizację przez jakiś czas. Jeśli w wyniku postępu choroby wpłynie to na centralny układ nerwowy, wówczas leki można wstrzykiwać bezpośrednio do kanału kręgowego za pomocą nakłucia. Czasami agresywny chłoniak jest bardziej wrażliwy na leczenie niż powolny.
Jeśli lekarze są przekonani, że ryzyko nawrotu pozostaje wysokie, pacjentowi należy podjąć dodatkowe środki (leczenie wysokodawkowe, radioterapia).

Radioterapia

W przypadku chłoniaków lekarze korzystają z lokalnej radioterapii. Z reguły napromieniowuje się grupę węzłów chłonnych dotkniętych chorobą. Zaleca się przeprowadzenie takiego leczenia, jeśli nie dotyczy to więcej niż 2 grup węzłów i znajdują się one po jednej stronie przepony. Czasami radioterapia jest łączona z innymi metodami leczenia.
Cały kurs to seria krótkich sesji odbywających się codziennie w specjalistycznym dziale. Wielkość ekspozycji określa lekarz.

Chemioterapia

Jeśli choroba jest powolna i postępuje stosunkowo łatwo, pacjent może być leczony w postaci tabletek. W rezultacie pracownik służby zdrowia nie musi samodzielnie podawać leku, pacjent bierze pigułki w domu, co oszczędza mu konieczności przebywania w klinice.
Czasami lek podaje się dożylnie. Następnie pacjent musi odwiedzić placówkę opieki zdrowotnej, aby otrzymać leczenie. Ponieważ leki mają wiele skutków ubocznych, a następnie poszczególni pacjenci potrzebują szpitala dziennego. Daje to lekarzom możliwość obserwacji pacjenta przez całą dobę.
Chlorambucyl jest lekiem często przepisywanym pacjentom w tabletkach. Fludarabina jest często stosowana (może być w tabletce lub w postaci roztworu). CVP to połączenie leków. Należą do nich cyklofosfamid, winkrystyna i prednizon.
Z agresywną chorobą
Aby skutecznie leczyć takie formy choroby, lekarze uciekają się do dożylnego podania leku. Pacjent otrzymuje leczenie lekami chemioterapeutycznymi przez kilka dni, po czym następuje przerwa kilku tygodni. W tym czasie substancje wywierają swój wpływ, a zdrowe tkanki regenerują się po efektach, które zostały na nie wywierane. Niestety, ze względu na wysoką skuteczność leku często trzeba płacić dużą liczbę skutków ubocznych. Cały cykl leczenia trwa kilka miesięcy. Przez cały ten czas pacjent przechodzi testy, których celem jest kontrola skuteczności leczenia.
Istnieją schematy chemioterapii, które wymagają podawania leku raz w tygodniu przez kilka miesięcy bez przerwy, ponieważ organizm toleruje tak rzadki efekt.
Agresywne chłoniaki są leczone kombinacjami leków. Obecnie standardem jest CHOP - połączenie czterech leków stosowanych w chemioterapii. Ponadto można przypisać do niego przeciwciała monoklonalne, jeśli istnieją zasady.

Wprowadzenie leków chemioterapeutycznych do kanału kręgowego

W przypadku uszkodzenia struktur centralnego układu nerwowego leczenie różni się nieco od standardowego. W tym celu należy wykonać nakłucie lędźwiowe i pobrać płyn mózgowo-rdzeniowy do analizy. Jeśli zostaną znalezione nieprawidłowe komórki, lekarze przepisują im dokanałową chemioterapię. Pozwala to na dostarczenie leku bezpośrednio do miejsca przeznaczenia, z pominięciem bariery krew-mózg. Takie leczenie można wykonać w warunkach ambulatoryjnych, ale lepiej jest hospitalizować pacjenta przez krótki czas. Faktem jest, że powikłania takiego leczenia mogą być bardzo poważne.
W ten sposób leki można podawać nie tylko wtedy, gdy w płynie mózgowo-rdzeniowym występują nieprawidłowe komórki. Jeśli komórki nie zostaną wykryte, ale istnieją wszystkie objawy wskazujące na uszkodzenie struktur centralnego układu nerwowego, możliwe jest podanie dokanałowe.

Chłoniaki nieziarnicze

Złośliwe choroby układu limfatycznego lub chłoniaka: Hodgkina i nie-Hodgkina objawiają się wzrostem liczby węzłów chłonnych.

Czym są chłoniaki nieziarnicze?

Chłoniaki nieziarnicze łączą grupę chorób onkologicznych, które różnią się od chłoniaka Hodgkina w strukturze ich komórek. Wiele chłoniaków nieziarniczych można odróżnić na podstawie próbek tkanki limfoidalnej dotkniętej chorobą. Choroba powstaje w węzłach chłonnych i narządach z tkanką limfatyczną. Na przykład w grasicy (gruczoł grasicy), śledzionie, migdałkach, płytkach limfatycznych jelita cienkiego.

Chłoniak chłonny w każdym wieku, ale częściej u osób starszych. Chłoniak nieziarniczy u dzieci najczęściej występuje po 5 roku życia. Zwykle opuszczają miejsce pierwotnego rozwoju i wychwytują inne narządy i tkanki, na przykład centralny układ nerwowy, wątrobę, szpik kostny.

U dzieci i młodzieży nowotwory o wysokim stopniu złośliwości są nazywane „wysoce złośliwymi NHL”, ponieważ powodują nowe poważne choroby w narządach i mogą być śmiertelne. Chłoniak nieziarniczy z niskim stopniem złośliwości i powolnym wzrostem występuje częściej u dorosłych.

Przyczyny chłoniaków nieziarniczych

Przyczyny chłoniaków są obecnie badane przez lekarzy. Wiadomo, że chłoniak nieziarniczy zaczyna się od momentu mutacji (zmiany złośliwej) limfocytów. Jednocześnie zmienia się genetyka komórki, ale jej przyczyna nie jest wyjaśniona. Wiadomo, że nie wszystkie dzieci z takimi zmianami chorują.

Uważa się, że przyczyną rozwoju chłoniaka nieziarniczego u dzieci jest połączenie kilku czynników ryzyka jednocześnie:

  • wrodzona choroba układu odpornościowego (zespół Wiskotta-Aldricha lub Louisa-Barra);
  • nabyte niedobory odporności (np. zakażenie HIV);
  • tłumienie własnej odporności podczas przeszczepiania narządów;
  • choroba wirusowa;
  • promieniowanie;
  • niektóre chemikalia i leki.

Objawy i objawy chłoniaka nieziarniczego

Objawy chłoniaka nieziarniczego o agresywnym przebiegu i wysokiej złośliwości z powodu tempa wzrostu objawiają się wyraźnym guzem lub powiększonymi węzłami chłonnymi. Nie bolą, ale puchną na głowie, szyi i szyi, w pachach lub pachwinie. Możliwe, że choroba zaczyna się w otrzewnej lub klatce piersiowej, gdzie nie można zobaczyć lub poczuć węzłów. Stąd rozprzestrzenia się na narządy nielimfatyczne: wyściółkę mózgu, szpiku kostnego, śledziony lub wątroby.

Objawy chłoniaka nieziarniczego:

  • wysoka gorączka;
  • utrata masy ciała;
  • zwiększona potliwość w nocy;
  • słabość i szybkie zmęczenie;
  • wysoka gorączka;
  • brak apetytu;
  • bolesny stan zdrowia.

Pokazuje objawy chłoniaka Nehodgkina określonego gatunku.

Pacjent może cierpieć z powodu:

  • Ból brzucha, niestrawność (biegunka lub zaparcie), wymioty i utrata apetytu. Objawy pojawiają się, gdy wpływa na LU lub narządy jamy brzusznej (śledziona lub wątroba).
  • Przewlekły kaszel, duszność z uszkodzeniem węzłów chłonnych w jamie mostka, grasicy i / lub płuc, dróg oddechowych.
  • Ból stawów ze zmianami kostnymi.
  • Bóle głowy, zaburzenia widzenia, wymioty na cienkim żołądku, porażenie nerwów czaszkowych z uszkodzeniem OUN.
  • Częste zakażenia przy jednoczesnym zmniejszeniu poziomu zdrowych białych krwinek (z niedokrwistością).
  • Wylewy punktowe skóry (wybroczyny) z powodu małej liczby płytek krwi.

Uwaga! Wzmocnienie objawów chłoniaków nieziarniczych występuje w ciągu dwóch do trzech tygodni lub dłużej. Dla każdego pacjenta wyglądają inaczej. Jeśli zauważy się jeden lub dwa lub trzy objawy, mogą to być choroby zakaźne i niezwiązane z chłoniakiem. Aby wyjaśnić diagnozę, należy skontaktować się ze specjalistami.

Stopień chłoniaka

Zaproponowano klasyfikację chłoniaka limfoblastycznego (klasyfikacja St.Jude).

Zawiera następujące kategorie:

  1. Etap I - z pojedynczą zmianą: pozanodalną lub węzłową jednego regionu anatomicznego. Wyklucza się śródpiersie i jamę brzuszną.
  2. Etap II - z pojedynczą zmianą pozawęzłową i zajęciem regionalnej LU, pierwotne uszkodzenie przewodu pokarmowego (obszar jelita krętego ± krezka LU).
  3. Etap III - z uszkodzeniem struktur węzłowych lub limfoidalnych po obu stronach przepony i pierwotnego śródpiersia (w tym gruczołu grasicy) lub ognisk opłucnej (III-1). Etap III-2, niezależnie od innych ognisk, odnosi się do wszelkich rozległych pierwotnych nieresekcyjnych zmian w obrębie jamy brzusznej, wszystkich pierwotnych nowotworów paraspinalnych lub nadtwardówkowych.
  4. Etap IV - ze wszystkimi pierwotnymi zmianami w centralnym układzie nerwowym i szpiku kostnym.

W przypadku grzybicy grzybów zaproponowano oddzielną klasyfikację.

Zapewnia:

  1. Etap I, wskazujący zmiany tylko w skórze;
  2. II - etap ze wskazaniem zmian skórnych i reaktywnie zwiększonej LU;
  3. Etap III z LU o zwiększonej objętości i zweryfikowanych zmianach;
  4. Etap IV ze zmianami trzewnymi.

Formy chłoniaków nieziarniczych

Postać NHL zależy od rodzaju komórek nowotworowych pod mikroskopem oraz od cech genetycznych cząsteczek.

Międzynarodowa klasyfikacja WHO wyróżnia trzy duże grupy NHL:

  1. Limfoblastyczna limfoblastyczna komórka B i komórka T (T-LBL, pB-LBL), rosnące z niedojrzałych komórek prekursorowych limfocytów B i limfocytów T (limfoblastów). Grupa wynosi 30-35%.
  2. Dojrzałe komórki B NHL i dojrzałe komórki B-formy-ALL (B-ALL), rosnące z dojrzałych limfocytów B. Te NHL należą do najczęstszych form onkologii - prawie 50%.
  3. Duże chłoniaki anaplastyczne (ALCL), stanowiące 10-15% wszystkich NHL.

Każda główna forma NHL ma podgatunki, ale rzadziej również inne formy NHL.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych (WHO, 2008)

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych obejmuje:

Chłoniaki z komórek B:

  • Chłoniaki prekursorowe komórek B;
  • Chłoniak limfoblastyczny / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek B;
  • Przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy;
  • Białaczka limfatyczna limfocytów B;
  • Chłoniak z komórek strefy brzeżnej śledziony;
  • Białaczka włochatokomórkowa;
  • Chłoniak Lymphoplasma / makroglobulinemia Waldenstroma;
  • Choroby ciężkiego łańcucha;
  • Szpiczak komórek plazmatycznych;
  • Samotna plazmacytoma kości;
  • Plazmocytoma zewnątrzkostna;
  • Chłoniak pozawęzłowy z komórek strefy brzeżnej tkanek limfoidalnych związanych z błonami śluzowymi (chłoniak MALT);
  • Chłoniak węzłowy z komórek strefy brzeżnej;
  • Grudkowy chłoniak nieziarniczy;
  • Pierwotny skórny chłoniak środkowo-grudkowy;
  • Chłoniak z komórek strefy płaszcza;
  • Rozlany chłoniak wielkokomórkowy nie-Hodgkina B, niespecyficzny;
  • Chłoniak nieziarniczy B-dużej komórki z dużą liczbą komórek T / histiocytów;
  • Ziarniniakowatość limfatoidalna;
  • Chłoniak nieziarniczy jest rozlanym chłoniakiem z dużych komórek B związanym z przewlekłym zapaleniem;
  • Pierwotny chłoniak skórny z dużych komórek B;
  • Wewnątrznaczyniowy chłoniak B-komórkowy
  • ALK-dodatni chłoniak z dużych komórek B;
  • Chłoniak plazmablastyczny
  • Chłoniak z dużych limfocytów B pochodzący z wieloogniskowej choroby Castlemana związanej z HHV8
  • EBV dodatni chłoniak z dużych limfocytów B
  • Pierwotny chłoniak śródpiersia (grasica) B-makrokomórkowy;
  • Pierwotny chłoniak wysiękowy
  • Chłoniak Burkitta;
  • Chłoniak z komórek B z pośrednią morfologią między rozlanym chłoniakiem z komórek B i klasycznym chłoniakiem;
  • Chłoniak B-komórkowy Hodgkina z pośrednim morfologią między chłoniakiem Burkitta i chłoniakiem z rozlanych komórek B.

Chłoniaki komórek T i komórek NK:

  • Chłoniaki progenitorowe komórek T;
  • Chłoniak limfoblastyczny / białaczka;
  • Chłoniaki z dojrzałych komórek T i NK;
  • Chłoniak Ospopodzhnaya;
  • Dorośli chłoniaki z komórek T nieziarniczych;
  • Zewnętrzny chłoniak NK / T-komórkowy, rodzaj nosa;
  • Chłoniak Hodgkina z komórek T związany z enteropatią;
  • Chłoniak T-komórkowy z wątroby i śledziony;
  • Podskórny chłoniak z komórek T przypominający panikę;
  • Grzybica grzybicza / zespół Sesari;
  • Pierwotny skórny anaplastyczny chłoniak z dużych komórek;
  • Pierwotny skórny chłoniak z komórek T gamma-delta;
  • Pierwotny chłoniak CD4 dodatni, mały i średni chłoniak T-komórkowy;
  • Pierwotny skórny agresywny epidermotropowy CD8 dodatni cytotoksyczny chłoniak T-komórkowy;
  • Chłoniak z obwodowych komórek T, niespecyficzny;
  • Angioimmunoblastyczny chłoniak T-komórkowy;
  • Anaplastyczny chłoniak ALK-dodatni z dużą komórką;
  • ALK-ujemny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek.

Diagnoza i leczenie choroby

Diagnozę chłoniaka przeprowadza się w klinikach specjalizujących się w chorobach onkologicznych i chorobach krwi. Aby określić rodzaj chłoniaka nieziarniczego, konieczne jest wykonanie wielu badań, w tym badań krwi, USG, RTG i wycinków z najwcześniejszych węzłów chłonnych. Jest całkowicie usuwany. Podczas wyjmowania nie można go uszkodzić mechanicznie. Nie zaleca się usuwania LU w pachwinie podczas badania metodą histologiczną, jeśli w proces zaangażowane są inne grupy LU.

Badanie tkanki guza

Jeśli podejrzewa się to na podstawie wstępnych analiz chłoniaka nieziarniczego, diagnoza i leczenie w przyszłości będą zależeć od wyników kompleksowej dodatkowej diagnozy:

  • Operacyjnie pobrać dotkniętą tkanką narządów lub usunąć LU.
  • Z nagromadzeniem płynu we wnękach, na przykład w jamie brzusznej - zbadaj płyn. Jest pobierany przez przebicie.
  • Wykonuje się nakłucie szpiku kostnego w celu zbadania szpiku kostnego.

Zgodnie z wynikami analiz cytologicznych, immunologicznych i genetycznych, immunofenotypowanie jest potwierdzone lub nie zostało potwierdzone przez patologię, jego kształt jest określony. Immunofenotypowanie przeprowadza się za pomocą cytometrii przepływowej lub metod immunohistochemicznych.

Jeśli złożona diagnoza chłoniaka potwierdzi NHL, eksperci określą jego częstość występowania w całym ciele, aby zmapować schemat leczenia. W tym celu bada się USG i RTG, MRI i CT. Dodatkowe informacje uzyskuje się na PET - pozytronowej tomografii emisyjnej. Obecność komórek nowotworowych w ośrodkowym układzie nerwowym jest rozpoznawana przez próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) za pomocą nakłucia lędźwiowego. W tym samym celu wykonuje się nakłucie szpiku kostnego u dzieci.

Badania przed leczeniem

Dzieci i dorośli są badani pod kątem czynności serca za pomocą elektrokardiogramu EKG i echokardiogramu echokardiograficznego. Dowiedz się, czy NHL wpłynął na funkcjonowanie jakiegokolwiek narządu, metabolizm, czy są obecne infekcje.

Wstępne wyniki testu są bardzo ważne w przypadku jakichkolwiek zmian w leczeniu NHL. Leczenie chłoniaka nie jest kompletne bez transfuzji krwi. Dlatego natychmiast ustaw grupę krwi pacjenta.

Mapowanie leczenia

Po potwierdzeniu diagnozy przez lekarzy dla każdego pacjenta przygotowywany jest indywidualny plan leczenia, uwzględniający pewne czynniki prognostyczne i ryzyka wpływające na rokowanie pacjenta.

Ważne czynniki prognostyczne i kryteria wpływające na przebieg leczenia, należy rozważyć:

  • specyficzna postać NHL, w zależności od protokołu leczenia;
  • skala rozprzestrzeniania się choroby w całym ciele, stadium. Od tego zależy intensywność leczenia i czas trwania.

Leczenie chirurgiczne chłoniaka nieziarniczego

Operacje NHL wykonywane są rzadko, tylko w przypadku usunięcia części guza i w celu pobrania próbek tkanek do dalszej diagnostyki. Jeśli występuje izolowana zmiana narządu, na przykład żołądka lub wątroby, wówczas stosuje się interwencję chirurgiczną. Częściej jednak preferowane jest promieniowanie.

Leczenie chłoniaków nieziarniczych przez grupy ryzyka

W chłoniakach nieziarniczych leczenie jest złożone.

Aby opracować podstawowe zasady leczenia chłoniaków nieziarniczych, każda indywidualna sytuacja kliniczna jest wielokrotnie oceniana i dodawane jest doświadczenie zdobyte w leczeniu leniwego i agresywnego NHL. Stało się to podstawą podejścia do terapii. Leczenie chłoniaka powinno uwzględniać zatrucie ciała (A lub B) pozawęzłowymi zmianami chorobowymi (E) i zmiany w śledzionie (S), objętość ognisk guza. Ważne różnice w prognozowaniu wyników agresywnej chemioterapii i radioterapii (RT) w stadium III i IV w porównaniu z obserwowanymi wynikami w chłoniaku Hodgkina.

Aby przepisać leczenie, guzy w stadium III zaczęły być dzielone na:

  • III - 1 - biorąc pod uwagę zmiany chorobowe po obu stronach przepony, ograniczone przez zaangażowanie śledziony, hilara, trzewnej i wrota LU;
  • III - 2 - biorąc pod uwagę LU paraortal, jelita krętego lub krezkowego.

Czy chłoniak jest leczony? Wiadomo, że u pacjentów w wieku powyżej 60 lat pierwszy etap choroby proliferacyjnej jest stosunkowo dobry, a czwarty etap ma wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi i złe rokowanie na przeżycie. Aby wybrać zasadę i zwiększyć agresywność leczenia, zaczęli rozważać największą objętość mas guza: zmiany obwodowe, węzłowe - o średnicy 10 cm lub większej, a stosunek średnicy powiększonej LU śródpiersia do wymiarów poprzecznych klatki piersiowej wynosi ponad 0,33. W szczególnych przypadkach, niekorzystny znak prognostyczny wpływający na wybór terapii jest uważany za zmiany guzowe największy rozmiar guza - 5 cm średnicy.

Na zasadę wyboru leczenia wpływa 5 dodatkowych niekorzystnych czynników ryzyka, które zostały połączone przez międzynarodowy wskaźnik prognostyczny - międzynarodowy wskaźnik prognostyczny (IPI):

  • wiek 60 lat lub więcej;
  • podwyższony poziom LDH we krwi (2 razy wyższy niż normalnie);
  • status ogólny> 1 (2–4) w skali ECOG;
  • etapy III i IV;
  • liczba zmian pozawęzłowych> 1.

Według kategorii ryzyka ustalono 4 grupy, zgodnie z którymi uwzględniają również, gdzie kierować leczenie raka węzłów chłonnych, aby wpłynąć na wskaźnik odpowiedzi i całkowite 5-letnie przeżycie bez nawrotu:

  1. Grupa 1 - niski poziom (obecność znaku 0-1);
  2. Grupa 2 - niski poziom średniozaawansowany (obecność 2 znaków);
  3. Grupa 3 - wysoki poziom średniozaawansowany (obecność 3 znaków);
  4. Grupa 4 - wysoki poziom (obecność 4-5 znaków).

W przypadku pacjentów w wieku poniżej 60 lat z obecnością agresywnego NHL stosuje się inny model MPI, a pozostałe 4 kategorie ryzyka identyfikuje się za pomocą 3 niekorzystnych czynników:

  • etapy III i IV;
  • podwyższone stężenie LDH w surowicy;
  • ogólny status w skali ECOG> 1 (2–4).
  1. 1 kategoria - niskie ryzyko przy braku czynników (0);
  2. 2 kategoria - niskie ryzyko pośrednie z jednym czynnikiem ryzyka;
  3. Kategoria 3 - wysokie ryzyko pośrednie z dwoma czynnikami;
  4. Kategoria 4 - wysokie ryzyko z trzema czynnikami.

Wskaźnik przeżycia powyżej 5 lat zgodnie z kategoriami wyniesie - 83%, 69%, 46% i 32%.

Naukowcy onkolodzy, wyjaśniając, czym jest chłoniak i jak się go leczy, uważają, że wskaźniki ryzyka dla IIP wpływają na wybór leczenia nie tylko dla agresywnego NHL w ogóle, ale także dla każdej postaci NHL iw każdej sytuacji klinicznej.

Oryginalny algorytm leczenia leniwego NHL stwierdza się w tym, że jest on przeznaczony dla chłoniaków z komórek B. Częściej dla guzów pęcherzykowych I i II. Ale w 20-30% przypadków są one przekształcane w rozproszone duże komórki B. A to wymaga innego leczenia, odpowiadającego podstawowemu leczeniu agresywnych form, które obejmują pęcherzykowy NHL klasy III.

Głównym leczeniem chłoniaków nieziarniczych jest chemioterapia z zastosowaniem kombinacji leków cytotoksycznych. Leczenie odbywa się częściej w krótkich kursach, odstępy między nimi trwają 2-3 tygodnie. W celu określenia wrażliwości guza na każdy konkretny rodzaj chemioterapii, jest to dokładnie 2 cykle leczenia, nie mniej. Jeśli nie ma żadnego efektu, leczenie chłoniaka przeprowadza się za pomocą innego schematu chemioterapii.

Zmieniają schemat chemioterapii, jeśli po znacznym zmniejszeniu wielkości LU zwiększają się one w odstępach między cyklami. Wskazuje to na odporność guza na kombinację stosowanych cytostatyków.

Jeśli długo oczekiwany efekt standardowego schematu chemioterapii nie występuje, chemioterapia w przypadku chłoniaka jest przeprowadzana za pomocą wysokodawkowej chemioterapii i przeszczepiane są macierzyste komórki krwiotwórcze. W chemii wysokodawkowej przepisywane są wysokie dawki cytostatyków, które zabijają nawet najbardziej oporne i oporne komórki chłoniaka. W tym przypadku zabieg ten może zniszczyć krew w szpiku kostnym. Dlatego komórki macierzyste są przenoszone do układu krwiotwórczego w celu przywrócenia uszkodzonego szpiku kostnego, tj. przeprowadza się przeszczep alogenicznych komórek macierzystych.

Ważne, aby wiedzieć! W przypadku przeszczepu allogenicznego komórki macierzyste lub szpik kostny pobierane są od innej osoby (od zgodnego dawcy). Jest mniej toksyczny i jest przeprowadzany częściej. W transplantacji autologicznej, przed chemią wysokodawkową, komórki macierzyste są pobierane od samego pacjenta.

Cytostatyki podaje się metodą transfuzji (infuzji) lub wykonuje się iniekcje dożylne. W wyniku chemioterapii ogólnoustrojowej lek jest rozprowadzany po całym ciele przez naczynia i prowadzi do walki z komórkami chłoniaka. Jeśli podejrzewa się uszkodzenie OUN lub wskazują na to wyniki testu, oprócz chemii ogólnoustrojowej lek wstrzykuje się bezpośrednio do płynu mózgowego, tj. chemia dokanałowa.

Płyn mózgowy znajduje się w przestrzeni wokół rdzenia kręgowego i mózgu. Bariera krew-mózg, która chroni mózg, nie pozwala na przenikanie środków cytostatycznych do tkanki mózgowej przez naczynia krwionośne. Dlatego chemia doodbytnicza jest ważna dla pacjentów.

Ponadto stosuje się radioterapię w celu zwiększenia skuteczności leczenia. NHL jest chorobą ogólnoustrojową, która może wpływać na całe ciało. Dlatego niemożliwe jest wyleczenie pojedynczą interwencją chirurgiczną. Operacja jest używana tylko do celów diagnostycznych. Jeśli zostanie znaleziony mały guz, jest on natychmiast usuwany i przepisywany jest mniej intensywny kurs chemii. Całkowicie odmówić cytostatyków tylko w obecności komórek nowotworowych na skórze.

Leczenie biologiczne

Leki biologiczne: surowica, szczepionki, białka zastępują naturalne substancje wytwarzane przez organizm. Leki białkowe, które stymulują produkcję i wzrost komórek macierzystych krwi, obejmują na przykład Filstrastream. Są one używane po chemii w celu przywrócenia tworzenia krwi i zmniejszenia ryzyka rozwoju zakażeń.

Cytokiny interferonu-alfa leczą chłoniaki T-komórkowe skóry i białaczkę włochatokomórkową. Specjalne białe krwinki - przeciwciała monoklonalne wiążą się z antygenami, które znajdują się na powierzchni komórki nowotworowej. Z tego powodu komórka umiera. Przeciwciała terapeutyczne wiążą się z obydwoma antygenami rozpuszczonymi we krwi i nie są związane z komórkami.

Te antygeny promują wzrost guza. Następnie użyto w leczeniu rytuksymabu - przeciwciała monoklonalnego. Leczenie biologiczne zwiększa efekt standardowej chemii i przedłuża remisję. Terapia monoklonalna określana jest jako terapia immunologiczna. Jego różne gatunki aktywują układ odpornościowy tak bardzo, że zaczynają niszczyć komórki rakowe.

Szczepionki przeciwnowotworowe mogą wywołać aktywną odpowiedź immunologiczną przeciwko białkom specyficznym dla komórek nowotworowych. Aktywne badanie nowego typu immunoterapii z komórkami T SS z ładunkiem chimerycznych receptorów antygenowych, które będą działać przeciwko danemu celowi.

Radioimmunoterapia działa z monoklonalnymi przeciwciałami terapeutycznymi, które są związane z substancją radioaktywną (radioizotopem). Gdy przeciwciała monoklonalne wiążą się z komórkami nowotworowymi, umierają pod wpływem radioizotopu.

Film informacyjny

Odżywianie dla chłoniaków nieziarniczych

Odżywianie chłoniaka nehodzhkina powinno być następujące:

  • odpowiednie pod względem zużycia energii, aby wyeliminować nagromadzenie masy;
  • najbardziej zróżnicowane: z warzywami i owocami, mięsem zwierząt, drobiu, ryb i produktów z niego otrzymywanych, z owocami morza i ziołami.
  • przy minimalnym użyciu marynat i produktów fermentowanych, soli stołowej (morskiej lub stołowej), wędlin.

Jedzenie powinno być smaczne, częste i małe dawki. Do każdego pacjenta należy podejść indywidualnie, aby nie wykluczyć hipernatremii (nadmiaru soli sodowych). To zatrzymuje płyn w organizmie i tworzy obrzęk. W tym samym czasie należy wykluczyć sól i wędzone mięso, aby nie zwiększyć soli K we krwi.Jeśli pacjent nie może jeść świeżej żywności, jego apetyt pogarsza się, wtedy można dodać minimalną ilość kawioru, oliwek i innych pikli do menu, ale w połączeniu z lekami, które usuwają sodu Należy pamiętać, że po chemii z biegunką i wymiotami, sole sodu, przeciwnie, są bardzo niezbędne dla organizmu.

Leczenie ludowe

Leczenie środków ludowych chłoniaków nieziarniczych obejmuje: nalewki, nalewki i wywary z grzybów i ziół. Skuteczne są wyciągi z piołunu, durisznika, cykuty, akonitu jungar, czarnej tułowia.

Grzyby mają terapeutyczne właściwości przeciwnowotworowe: brzoza chaga, reishi, cordyceps, meytake i shiitake, brazylijski agaric. Zapobiegają przerzutom, normalizują hormony, zmniejszają skutki uboczne chemioterapii: wypadanie włosów, ból i nudności.

Aby usunąć toksyny nowotworowe, posiekany chaga (grzyb brzozowy) jest mieszany z siekanym korzeniem góralskim węża (3 łyżki) i zalewany wódką (silny bimber) - 0,5 l. Pozwól jej parzyć przez 3 tygodnie w ciemności i przyjmuj 30-40 kropli 3-6 razy dziennie.

Substancja czynna Leytinan, aminokwasy i polisacharydy grzyba Reishi w połączeniu z substancjami grzyba Shiitake aktywuje specyficzną odporność i przywraca formułę krwi.

Smołę brzozową (100 g) należy przemyć 9 razy wodą, a następnie natrzeć proszkiem amoniaku (10 g) i mąką kalcynowaną na patelni. Z ciasta uformować kulki o średnicy 0,5 cm. Możesz przechowywać w pudełku kartonowym, wstępnie posypać je mąką. Pierwsze trzy dni zabierają 1 piłkę 4 razy 60 minut przed posiłkami. Zmyć ziołowym wywarem - 100 ml.

Rosół: mieszamy rozdrobnioną trawę farmacji farmaceutycznej z babką (liście), nagietkiem (kwiaty) - wszystko na 50 gramach. Gotować (10 min) w 600 ml wody 3 łyżki. l kolekcja. Daj trochę chłodu, a następnie pij z cytryną i miodem.

Rokowanie przeżycia dla chłoniaka nieziarniczego

Wielu pacjentów, ich krewnych interesuje pytanie, ilu pacjentów żyje z tym lub tym rodzajem chłoniaka nieziarniczego? Rokowanie zależy od podgatunku choroby, stadium i stopnia jej rozprzestrzenienia się w organizmie. Klasyfikacja tej choroby ma 50 nazw chłoniaków.

Według badań w tabeli przedstawiono przewidywaną długość życia chłoniaków nieziarniczych po leczeniu przez 5 lat.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest grupą pokrewnych chorób nowotworowych, które wpływają na układ limfatyczny i są reprezentowane przez patologie komórek T i B. Jest to uogólniona koncepcja, która obejmuje choroby o podobnych objawach i charakterze kursu. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ postępuje szybko i daje przerzuty. Jest diagnozowany u osób w różnym wieku, ale ludzie w wieku powyżej 40 lat są na nią bardziej podatni. Według płci choroba często dotyka mężczyzn.

Powody

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego nie zostały wiarygodnie ustalone. Istnieją następujące czynniki, które powodują chorobę:

  • częsty kontakt z chemikaliami z powodu działalności zawodowej;
  • życie w niekorzystnej sytuacji środowiskowej;
  • ciężkie patologie wirusowe: wirus Epsteina-Barra, HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu C itd.;
  • choroby zakaźne, na przykład Helicobacter pylori;
  • transplantacja przeszczepionego narządu;
  • otyłość;
  • narażenie na promieniowanie jonizujące, chemioterapię lub radioterapię w leczeniu innego nowotworu.

Szczególnie zagrożone są osoby z niedoborem odporności, chorobami autoimmunologicznymi (zapalenie tarczycy, zapalenie stawów i zespół Sjögrena) oraz osoby z dziedziczną predyspozycją do raka.

Mechanizm rozwoju chłoniaka nieziarniczego jest spowodowany mutacją limfocytów (białych krwinek, które są głównie w tkance limfatycznej). Choroba dotyczy głównie węzłów chłonnych i narządów limfatycznych (śledziony, tarczycy, migdałków i jelita cienkiego). Złośliwe limfocyty mogą być zlokalizowane w jednym obszarze. Częściej jednak rozprzestrzeniają się po całym ciele, wpływając na różne narządy i tkanki.

Klasyfikacja

W zależności od charakteru przebiegu choroby dzieli się na dwie formy: agresywną i leniwą.

Agresywny chłoniak charakteryzuje się ostrym i szybkim postępem. Łagodny chłoniak postępuje powolnie z nagłymi nawrotami, które często są śmiertelne. Taka forma może odrodzić się w rozproszoną dużą komórkę. To pogarsza rokowanie dla zdrowia i życia pacjenta.

Znane są również rodzaje chłoniaka nieziarniczego na podstawie lokalizacji.

  • Nodal. Guz znajduje się wyłącznie w węzłach chłonnych. Zazwyczaj jest to początkowy etap chłoniaka. Rokowanie jest dość korzystne, a leczenie prowadzi do długotrwałej remisji.
  • Extranodal. Złośliwe komórki poprzez przepływ krwi lub limfy przenikają do innych narządów i tkanek: migdałków, żołądka, śledziony, płuc, skóry. W miarę rozwoju guz wpływa na kości i mózg. Ciężka patologia - chłoniak Burkitta.
  • Rozproszone Trudna do zdiagnozowania forma ze względu na lokalizację komórek złośliwych na ścianach naczyń krwionośnych. Taka forma może być polimorfocytowa (złośliwe komórki o dużym rozmiarze i okrągłym kształcie), limfoblastyczna (komórki o skręconej postaci), immunoblastyczna (aktywna proliferacja komórek wokół nukleolu) i nieróżnialna.

Chłoniaki nieziarnicze B-komórkowe dzieli się na następujące typy.

Rozproszona patologia dużych komórek B. Występuje dość często (około 30% przypadków). Choroba charakteryzuje się szybkim i agresywnym przebiegiem, ale mimo to w większości przypadków leczenie na czas prowadzi do całkowitego wyzdrowienia.

Chłoniak grudkowy. Opiera się na leniwej zasadzie. Jako komplikacja możliwa jest transformacja w agresywną formę rozproszoną. Średnia długość życia rzadko przekracza 5 lat.

Białaczka limfocytowa i chłoniak limfocytowy drobnokomórkowy. Podobne formy choroby, które charakteryzują się powolnym przebiegiem. Z reguły trudno je leczyć.

Chłoniak z komórek płaszcza. Ciężka postać w większości przypadków jest śmiertelna.

Postać śródpiersia. Jest rzadko diagnozowany i dotyka głównie kobiety w wieku 30–40 lat.

Białaczka włochatokomórkowa. Bardzo rzadki gatunek występujący u osób starszych. Charakteryzuje się wolnym prądem. Rokowanie jest korzystne dla życia i zdrowia pacjenta.

Chłoniak Burkitta. Agresywna forma choroby, dotykająca młodych mężczyzn. Długotrwała remisja może być osiągnięta tylko dzięki intensywnej chemioterapii.

Chłoniak CNS. Wpływa na układ nerwowy, wpływa na mózg i rdzeń kręgowy.

Chłoniak nieziarniczy komórek T charakteryzuje się szybkim i agresywnym przebiegiem. Rokowanie dla życia jest niekorzystne.

Etapy

Chłoniak nieziarniczy przechodzi cztery etapy rozwoju.

Pierwszy etap objawia się miejscowym zapaleniem węzła chłonnego. Brak obrazu klinicznego, co komplikuje diagnozę na wczesnym etapie rozwoju.

Drugi charakteryzuje się tworzeniem się guzów. Pojawiają się ogólne objawy: pogorszenie samopoczucia, apatia i słabość. Jeśli patologia przebiega w postaci komórek B, to pytanie o możliwość usunięcia nowotworów złośliwych.

W trzecim etapie guzy rozprzestrzeniają się na przeponę, obszar klatki piersiowej i jamę brzuszną. Zaatakowane są tkanki miękkie, a także prawie wszystkie narządy wewnętrzne.

Czwarty przejawia się nieodwracalnymi zmianami w ciele. Wpływa na rdzeń kręgowy, mózg, centralny układ nerwowy i kości. Stan pacjenta jest bardzo poważny. Rokowanie jest niekorzystne.

Objawy

Brak obrazu klinicznego we wczesnych stadiach choroby. W miarę postępu choroby pojawiają się pierwsze objawy chłoniaka nieziarniczego, z których głównym jest obrzęk węzłów chłonnych (w jamach pachowych i szyjkowych, a także w okolicy pachwiny). W początkowej fazie choroby pozostają ruchome i elastyczne, ich badanie dotykowe nie powoduje bólu. Jednocześnie przyjmowanie antybiotyków nie prowadzi do ich zmniejszenia. W miarę postępu choroby łączą się w ogromne konglomeraty.

Wraz z porażką węzłów chłonnych śródpiersia pojawia się kolejny objaw chłoniaka nieziarniczego: zespół kompresji ERW, ucisk tchawicy i przełyku. Jeśli guzy znajdują się w jamie brzusznej i zaotrzewnowej, rozwija się niedrożność jelit, ucisk moczowodu i żółtaczka obturacyjna. Tej patologii towarzyszy silny ból brzucha, utrata apetytu i utrata masy ciała.

Chłoniak nosowo-gardłowy objawia się trudnościami w oddychaniu przez nos, utratą słuchu i wytrzeszczem. Pacjent martwi się suchym kaszlem, czasem dusznością.

Wraz z porażką jądra, występuje obrzęk moszny, owrzodzenie skóry i znaczny wzrost węzłów chłonnych w okolicy pachwiny. Guzy w gruczole sutkowym objawiają się utworzeniem guzka w piersi i wycofaniem sutka.

Chłoniakowi żołądka towarzyszą zaburzenia dyspeptyczne. Z reguły jest to ból brzucha, nudności, wymioty, utrata apetytu i utrata masy ciała. W szczególnie trudnych przypadkach rozwija się zapalenie otrzewnej, wodobrzusze i zespół złego wchłaniania.

Obserwuje się objawy ogólnego zatrucia organizmu: wzrost temperatury ciała do 38 ° C i ostrą utratę wagi. Pacjent staje się słaby, ospały i apatyczny. Znika apetyt, zakłóca sen i nawykowy rytm życia. Pacjent skarży się na zwiększoną potliwość (zwłaszcza w nocy), ból głowy i zawroty głowy.

Ze względu na spadek poziomu czerwonych krwinek pacjent szybko się męczy, a zmniejszenie liczby białych krwinek prowadzi do zwiększonej podatności organizmu na różnego rodzaju infekcje. Krwawienie i siniaki są często obserwowane z powodu niewystarczającej syntezy płytek.

Diagnostyka

W przypadku wykrycia powiększonych węzłów chłonnych należy natychmiast skonsultować się z onkologiem lub hematologiem. W diagnostyce różnicowej zbiera się wywiad. Czynniki przyczyniające się do rozwoju patologii są koniecznie określone i ujawnia się dziedziczna predyspozycja do choroby. Lekarz przeprowadza badanie fizykalne, oceniając stopień powiększenia węzłów chłonnych i stan ogólny.

Wykonuje się badanie histologiczne w celu potwierdzenia diagnozy. Nakłucie lub biopsję wykonuje się na zaatakowanym węźle chłonnym. Identyfikacja nieprawidłowych komórek w próbkach wskazuje na rozwój chłoniaka. Dodatkowo wykonuje się laparoskopię, punkcję szpiku kostnego i torakoskopię.

Przeprowadza się testy immunologiczne w celu określenia charakteru chłoniaka nieziarniczego. Niezwykle ważne jest, aby wybrać odpowiednią taktykę leczenia.

Rozpoznanie obejmuje prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i USG narządów jamy brzusznej, ultrasonografię śródpiersia, tarczycy, moszny, mammografię i scyntygrafię kości.

Badania laboratoryjne obejmują ogólne, biochemiczne badania krwi i badania moczu.

Leczenie

Wybór leczenia chłoniaka nieziarniczego zależy od postaci choroby, wielkości guza, stadium rozwoju i ogólnego stanu pacjenta. Podstawą jest chemioterapia. W I i II etapie stosuje się monochemioterapię na II i III etapie - polikhemoterapię. Z reguły winkrystyna, doksorubicyna i cyklofosfamid są stosowane w połączeniu z prednizonem. Bendamustyna, Leikaran, Rituximab i Fludarabina są rzadziej stosowane.

Radioterapia daje pozytywny wynik w pierwszym etapie choroby. Czasami leczenie chłoniaka nieziarniczego stosuje się w połączeniu z chemioterapią.

Chirurgiczne usunięcie guza jest możliwe we wczesnych stadiach i tylko z izolowanym uszkodzeniem narządu. Kompleksowe zastosowanie radioterapii i chirurgii prowadzi do powrotu do zdrowia i pozwala osiągnąć długoterminową remisję w ciągu 5-10 lat. W szczególnie trudnych przypadkach wykonuje się przeszczep szpiku kostnego.

Leczenie paliatywne stosuje się w celu poprawy jakości życia i złagodzenia ogólnego stanu pacjenta. Aby wesprzeć stan psycho-emocjonalny pacjenta, wymagana jest pomoc psychologa i wsparcie krewnych.

Prognozy na życie

Rokowanie życia w chłoniaku nieziarniczym zależy od postaci choroby i indywidualnych cech organizmu. Niektórym pacjentom udaje się osiągnąć całkowite wyzdrowienie lub przedłużoną remisję. Czasami choroba jest nieuleczalna i możliwe jest tylko zatrzymanie objawów na chwilę. W tym przypadku oczekiwana długość życia rzadko przekracza 5 lat.

Rokowanie jest korzystniejsze dzięki szybkiemu wykrywaniu i dobrze dobranemu leczeniu.

Zaniedbana forma choroby prowadzi do rozwoju powikłań: ciężkiego zatrucia organizmu z powodu rozpadu komórek nowotworowych, przerzutów do narządów wewnętrznych i mózgu, uciskania naczyń krwionośnych i tkanek przez powiększone węzły chłonne i przyłączenia wtórnej infekcji.

Ten artykuł jest publikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie jest materiałem naukowym ani profesjonalną poradą medyczną.

Chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem o złośliwej etiologii, w którym komórki limfoidalne zarodka hemopoetycznego są histogenetycznym początkiem choroby. Chłoniak nieziarniczy należy do heterogenicznej grupy nowotworowej i jeśli porównamy go z limfogranulomatozą, pacjentów z tą diagnozą można wyleczyć tylko w 25% przypadków.

Ta złośliwa choroba różni się od innych postaci nowotworów złośliwych różnymi właściwościami natury biologicznej, jej objawami klinicznymi, strukturą morfologiczną i rokowaniem. Od 1971 r., Na sugestię Billrotha, tę chorobę nowotworową nazywano chłoniakiem złośliwym lub nieziarniczym.

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego

Obecnie przyczyny tej patologicznej formacji nie są w pełni wyjaśnione. Uważa się, że wirusy, promieniowanie jonizujące i chemiczne substancje rakotwórcze, jako czynniki ryzyka, mogą prowadzić do powstania tej onkologii.

Chłoniak nieziarniczy zajmuje szóste miejsce pod względem śmiertelności wśród nowotworów złośliwych. Według statystyk kobiety cierpią z tego powodu w stosunku 10: 100 000 osób rocznie, a mężczyźni - 14: 100 000. W ciągu ostatniej dekady choroba ta miała negatywną tendencję do wzrostu. Dotyczy to zwłaszcza osób powyżej czterdziestego roku życia, to znaczy im starszy jesteś, tym bardziej prawdopodobne jest, że rozwija się patologia nowotworu.

Ponadto istnieje wyraźny związek między wiekiem a typem histologicznym choroby. Na przykład dzieci i młodzież często cierpią na agresywne chłoniaki, wśród których szczególne miejsce zajmuje chłoniak drobnokomórkowy, który rozwija się z komórek Burkitta i chłoniaków wielkokomórkowych pochodzenia limfoblastycznego i rozproszonego. Jednak po 60 latach ludzie często cierpią na chłoniaka grudkowego nieziarniczego z różnym stopniem złośliwości.

Sugeruje się również, że wirus Epsteina-Barra może być czynnikiem etiologicznym choroby. Immunosupresja i częstość patologii mają określony związek, zwłaszcza po przeszczepie narządów somatycznych.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

Obraz kliniczny choroby dzieli się na dwa rodzaje przepływu: agresywny i leniwy. Czasami można spotkać wysoce agresywny przebieg nowotworu, w którym proces nowotworowy szybko się uogólnia.

Chłoniak nieziarniczy z wysokim stopniem złośliwości zwykle postępuje bardzo agresywnie. Pozostałe chłoniaki nieziarnicze, które charakteryzują się niskim stopniem złośliwości, występują przy długiej, przewlekłej, ale spontanicznej manifestacji (leniwie).

Agresywne chłoniaki nieziarnicze mogą być wyleczone, aw przypadku leniwych szans po prostu nie ma szans na wyleczenie. Ta forma choroby jest wrażliwa na standardowe metody leczenia, jednak ma wyraźną tendencję do nawrotów, co w przyszłości staje się przyczyną śmiertelnego wyniku. Siedemdziesiąt procent pacjentów z leniwymi chłoniakami nieziarniczymi po jakiejkolwiek metodzie leczenia żyje nie dłużej niż siedem lat.

Czasami chłoniak nieziarniczy z łagodnego przebiegu może spontanicznie przekształcić się w wysoki stopień złośliwości i stać się rozlanym dużym limfocytem B, który następnie dociera do szpiku kostnego. Ta transformacja, zwana zespołem Richtera, powoduje gwałtowne pogorszenie rokowania choroby. Pacjenci żyją przez około rok.

W chłoniaku nieziarniczym pierwotnie dotyczy to tkanki limfoidalnej, a następnie szpiku kostnego, który odróżnia ją od białaczki. Ta choroba może wystąpić w każdym wieku, gdy zawartość normalnej tkanki limfoidalnej. Dotyczy to przede wszystkim trzewnych i obwodowych węzłów chłonnych, przewodu pokarmowego, tkanki limfoidalnej w nosogardzieli i grasicy. Czasami chłoniak nieziarniczy wpływa na tkanki orbity, gruczoły ślinowe, śledzionę, płuca i inne narządy.

Wszystkie chłoniaki nieziarnicze w ich lokalizacji są podzielone na węzłowe (zlokalizowane w węzłach chłonnych), pozanodalne i rozprzestrzeniają się przez tkanki i narządy przez układ krwiotwórczy, jak również przez limfę. Dlatego są początkowo zlokalizowane uogólnione. Zatem w momencie diagnozy choroby, leniwe chłoniaki nieziarnicze są uważane za już rozpowszechnione w 90%.

W wysoce agresywnym chłoniaku objawy kliniczne postępują bardzo szybko, dlatego pacjenci mają uogólniony proces nowotworowy, gdy są leczeni.

Chłoniak nieziarniczy charakteryzuje się zróżnicowanym obrazem klinicznym, jak w przypadku każdej innej choroby. Jednakże, mając specyficzne uszkodzenie tkanki limfoidalnej, istnieją trzy typy objawów klinicznych w tej złośliwej chorobie. Po pierwsze, jest to objaw limfadenopatii, w którym jeden lub więcej węzłów chłonnych jest powiększonych. Po drugie, pojawia się guz pozanodalny, który ma obraz kliniczny chorego narządu (na przykład może to być chłoniaki żołądka, spojówki, skóry, centralnego układu nerwowego itp.). Po trzecie, występuje ogólne osłabienie, gorączkowy wzrost temperatury, masa ciała jest szybko tracona podczas ogólnoustrojowej manifestacji procesu patologicznego.

W niektórych przypadkach obraz kliniczny chłoniaka nieziarniczego charakteryzuje się jednoczesnym zajęciem węzłów chłonnych i innych tkanek, a także układów.

Zasadniczo w chłoniaku nieziarniczym prawie 45% pacjentów ma zmiany pozawęzłowe. A 80% ma agresywną zmianę.

Wśród najczęstszych lokalizacji pozawęzłowego chłoniaka nieziarniczego uważa się przewód pokarmowy (10–15%), głowę i szyję (10–20%). W przypadku układu oskrzelowo-płucnego proces nowotworowy jest charakterystyczny w 40–60% i jest objawem wtórnym.

Pod koniec XX wieku zwiększyła się liczba pierwotnej diagnostyki chłoniaka OUN nieziarniczego. Są to 1-1,8%. Bardzo rzadko chłoniak ten wpływa na nerki i pęcherz (od 0,2 do 1%).

W celu rozpoznania podczas badania ważne jest wykluczenie braku lub obecności zmian pozawęzłowych i penetracji guza do szpiku kostnego.

Chłoniak nieziarniczy

Klasyfikację chłoniaków nieziarniczych określa się na podstawie struktury morfologicznej i stopnia złośliwości. Istnieją trzy stopnie: niski, średni i wysoki. Ale etapy - cztery.

Stopień zaawansowania chłoniaków nieziarniczych przeprowadza się zgodnie ze zmodyfikowaną klasyfikacją.

Pierwszy etap (I) chłoniaka nieziarniczego objawia się pojedynczą zmianą węzła chłonnego lub pojedynczego guza bez miejscowych objawów.

Drugi etap (II) chłoniaka nieziarniczego obejmuje uszkodzenia kilku węzłów chłonnych lub przejawy pozawęzłowej natury po jednej stronie przepony z objawami miejscowymi lub bez nich. Ten etap w postaci komórek B i CCL jest dalej podzielony na resekcyjny, w którym guz może być usunięty i nieresekcyjny, nie mając takiej możliwości.

Trzeci etap (III) obejmuje chłoniaki nieziarnicze z lokalizacją guza po obu stronach przepony, w klatce piersiowej, z rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego w jamie brzusznej, a także z guzami zewnątrzoponowymi.

Czwarty etap (IV) chłoniaka nieziarniczego jest ostatnim i najtrudniejszym etapem, od którego nie zależy już pierwotna lokalizacja guza. Na tym etapie chłoniak nieziarniczy jest zlokalizowany w szpiku kostnym i ośrodkowym układzie nerwowym ze szkieletem zaangażowanym w proces patologiczny.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

W leczeniu pacjentów z agresywnymi i leniwymi postaciami chłoniaków nieziarniczych starają się osiągnąć maksymalne przeżycie i poprawić jakość życia. Sukces w realizacji celów zależy w dużej mierze od rodzaju guza i stadium choroby. Podczas zlokalizowanego przebiegu procesu patologicznego ważnym punktem jest całkowite zniszczenie guza, przedłużenie życia chorych i możliwe wyleczenie.

Chłoniak nieziarniczy z uogólnioną lokalizacją leczy się metodami terapii przeciwnowotworowej z opieką paliatywną, których celem jest wydłużenie czasu życia i poprawa jego właściwości.

W przypadku choroby w przebiegu końcowym prowadzone jest leczenie paliatywne w celu poprawy jakości życia. Ten rodzaj leczenia obejmuje pomoc w postaci terapii objawowej, wsparcia duchowego, społecznego, religijnego i psychologicznego.

Agresywne chłoniaki nieziarnicze, z obecnymi korzystnymi czynnikami prognostycznymi, osiągają wyleczenie w 40% przypadków.

Pacjentom z agresywnymi chłoniakami nieziarniczymi o korzystnym rokowaniu przepisuje się standardową terapię lekową według schematu HAZOR (CHOP), w tym podawanie dożylne pierwszego dnia takich leków, jak: doksorubicyna 50 mg / m2, 1,4 mg / m2 i cyklofosforan 750 mg / m2. I przepisać wewnątrz prednizolonu od pierwszego do piątego dnia przy 40 mg / m2. Kursy leczenia polikhemoterapią przeprowadzane są co trzy tygodnie w celu osiągnięcia całkowitej remisji we wczesnych stadiach i zwiększenia przeżywalności.

Chłoniak nieziarniczy z częściową regresją leczy się za pomocą terapii lekowej z dodatkiem składników radioterapii do leczenia dotkniętych obszarów.

Szczególnym problemem w leczeniu są pacjenci w podeszłym wieku. Istnieje wyraźna zależność terapii pozytywnej od wieku. Całkowite remisje można osiągnąć do 40 lat w 65% przypadków, a po sześćdziesięciu - tylko 37%. Ponadto obserwuje się zgon z powodu toksyczności w ciągu 30%.

W 1996 r. Zmodyfikowano schemat HAZOR, zwiększając czas trwania terapii do ośmiu dni i dzieląc dawki leków (cyklofosfamid, doksorubicyna) na dwie dawki w pierwszym i ósmym dniu. Taka zmiana w schemacie dała pozytywne wyniki. W tym przypadku starsi pacjenci są dodawani do chemioterapii rifuksymabem, co trzykrotnie zwiększa wskaźnik przeżycia.

W leczeniu pacjentów z nawrotami chłoniaka nieziarniczego, które charakteryzują się głównie uogólnieniem, stosuje się pewne taktyki. Przede wszystkim zależy to od rodzaju guza i jego rodzaju, wcześniejszego leczenia, odpowiedzi organizmu na pierwszą linię terapii, kategorii wiekowej, ogólnego stanu somatycznego pacjenta, jego układu moczowego i sercowo-naczyniowego, a także stanu szpiku kostnego.

Ogólnie leki pierwszego rzutu nie są stosowane w leczeniu progresji i nawrotów chłoniaków nieziarniczych. Ale jeśli choroba rozwija się później niż rok, po osiągnięciu całkowitej remisji, możliwe jest wyznaczenie pierwotnego schematu.

Drugi etap choroby, rozlana wielkokomórkowa chłoniaka nieziarniczego, niekorzystne wartości MPI i duże rozmiary guza mają większe ryzyko nawrotu choroby.

Terapia wysokodawkowa jest stosowana w leczeniu pierwotnej postaci pacjentów opornych na leczenie i pacjentów z nawrotami chłoniaka nieziarniczego. Nazywa się to także „terapią rozpaczy”. Całkowitą remisję uzyskuje się przy tej postaci choroby, być może mniej niż 25%, a następnie jest krótka. W tym przypadku pacjentom przepisuje się chemioterapię w wysokich dawkach, ale z obowiązkową dobrą kondycją fizyczną.

Ten sposób leczenia stosuje się u pacjentów z agresywnymi chłoniakami przy pierwszym nawrocie choroby.

W leczeniu łagodnych chłoniaków nie ma specyficznych standardów leczenia. Wynika to z wrażliwości guza na wszystkie metody leczenia, a nie na początek wyleczenia. Dlatego stosuje się tradycyjną metodę chemioterapii. Prowadzi to do krótkotrwałych remisji, które stopniowo przechodzą w nawroty.

Napromienianie, jako niezależne leczenie chłoniaka nieziarniczego, pomaga tylko w pierwszym stadium choroby lub (IE). Całkowita dawka 25 Gy jest wystarczająca do leczenia guzów o małym rozmiarze, a na drugim, trzecim i czwartym etapie konieczne jest dodanie metod leczniczych do radioterapii (30–36 Gy).

Wszelkie pozawęzłowe zmiany nowotworowe rozpoczynają się od leczenia standardowymi schematami. W tym celu 5 mg chlorbutyny podaje się doustnie w pierwszych trzech dniach, stosując prednizolon 75 mg pierwszego dnia, 50 mg drugiego dnia i 25 mg trzeciego dnia.

Kursy monochemoterapii powtarza się po 14 dniach. Albo przepisują schemat CVP: pierwszego dnia wykonuje się dożylne iniekcje 1,5-2 mg winkrystyny, od pierwszego do piątego dnia - domięśniowo i dożylnie cyklofosfamid 400 mg / m2 z prednizonem 60 mg / m2 w środku przez pięć dni z rzędu. W ciągu trzech tygodni powinna być przerwa między kursami. Takie leczenie chłoniaka nieziarniczego przedłuża życie pacjentów, ale nie zwiększa stanu wolnego od nawrotów. Farmakoterapię przeprowadza się przed wystąpieniem całkowitej remisji. A na zakończenie - radioterapia według wskazań.

Przeznaczenie interferonu podskórnie na 3 miliony jm trzy razy dziennie przez półtora roku wspiera układ odpornościowy osłabionego organizmu.

Obecnie coraz częściej stosuje się lek Rituximab, który ma katastrofalny wpływ na złośliwe komórki procesu patologicznego. Jest stosowany zarówno w monoterapii, jak iw połączeniu z innymi lekami.

Rokowanie chłoniaka nieziarniczego

Rokowanie choroby wykonuje się zgodnie z szacunkami MPI lub skali guza. Dla każdego niekorzystnego znaku umieść 1 punkt z późniejszym sumowaniem.

Jeśli chłoniak nieziarniczy szacuje się na 0 do 2 punktów, to rokowanie choroby jest korzystne, od 3 do 5 - przebieg choroby jest niekorzystny, od 2 do 3 - niepewna prognoza. Gdy uzyskane dane zalecają odpowiednie leczenie.

Pozytywna prognoza choroby jest możliwa w przypadku postaci komórek B niż w przypadku komórek T. Ponadto istnieją różne czynniki: wiek, rodzaj guza, stopień i stadium choroby.

Chłoniaki nieziarnicze przewodu pokarmowego, gruczoły ślinowe i orbity można przypisać korzystnemu rokowaniu z pięcioletnim przeżyciem, a chłoniaki OUN niezwiązane z Hodgkinem, kości, jajniki i gruczoły sutkowe prowadzą do wyniku negatywnego.