172. Leczenie agresywnej włókniakowatości (desmoid tumor)

Program leczenia pierwotnych i nawracających guzów desmoidowych opiera się na lokalnym rozmieszczeniu i lokalizacji procesu.

172.1. Stosuje się metodę chirurgiczną jako niezależny rodzaj leczenia, pod warunkiem, że możliwe jest przeprowadzenie radykalnej interwencji chirurgicznej (R0).

Radioterapia pooperacyjna (SOD 50–60 Gy, ROD 2 Gy) jest wykonywana w obecności resztkowego guza (R1, R2), a także u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu po usunięciu dużych rozmiarów guzów desmoidowych. W przypadku R1, R2, jeśli nie prowadzi to do znacznego upośledzenia czynności, sugeruje się ponowne leczenie.

W obecności resztkowego guza desmoidowego w jamie brzusznej możliwość radioterapii jest rozważana indywidualnie w przypadku niepowodzenia leczenia ogólnoustrojowego.

172.2. Radioterapia (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) jako niezależna metoda leczenia stosowana jest w przypadku nieoperacyjnych desmoidów zewnątrzbrzusznych i brzusznych lub niemożności wykonania zabiegu z powodu wysokiego ryzyka operacyjnego. Przy niewystarczającej radioterapii przeprowadza się leczenie ogólnoustrojowe. Jeśli guz stał się resekcyjny i jego usunięcie nie jest związane z wysokim ryzykiem dla życia pacjenta, przeprowadzana jest interwencja chirurgiczna.

Odpowiedź terapeutyczna na leczenie ogólnoustrojowe i radioterapię może rozwinąć się od kilku miesięcy do lat. Stabilizację wzrostu desmoidalnego guza można uznać za pozytywny efekt terapeutyczny. W niektórych przypadkach w przyszłości możliwe jest powolne (2-3 lata) częściowe i całkowite cofnięcie się guza.

172.3. Leczenie ogólnoustrojowe obejmuje chemioterapię niskimi dawkami cytostatyków, terapii hormonalnej, chemioterapii, podobną do chemioterapii mięsaka tkanek miękkich (schematy zawierające doksorubicynę i doksorubicynę). W pierwszym etapie leczenia systemowego stosuje się najmniej toksyczne schematy.

Metotreksat 30 mg / m2 dożylnie w 1. dniu

(maksymalna pojedyncza dawka do 50 mg);

Winblastyna 6 mg / m2 dożylnie w 1. dniu

(maksymalna pojedyncza dawka do 10 mg / m2)

Odstęp między kursami wynosi 7-14 dni. Zazwyczaj czas trwania leczenia wynosi 1 rok lub do momentu ustabilizowania się procesu.

Metotreksat 30 mg / m2 dożylnie pierwszego dnia (maksymalna pojedyncza dawka do 50 mg / m2);

Vinorelbina 20 mg / m2 dożylnie w 1. dniu

Odstęp między kursami wynosi 7-14 dni. Zazwyczaj czas trwania leczenia wynosi 1 rok lub do momentu ustabilizowania się procesu.

172.3.3. Tamoksyfen 1 mg / kg doustnie codziennie do regresji lub stabilizacji procesu (przy braku nadwrażliwości na tamoksyfen, rozrost endometrium, choroby oczu (w tym zaćma), hiperlipidemia, leukopenia, małopłytkowość, hiperkalcemia, zakrzepowe zapalenie żył, choroba zakrzepowo-zatorowa (t. godzin w historii)).

Materiały na kongresy i konferencje

IX ROSYJSKI KONGRES ONKOLOGICZNY

ROLA HORMONOTERAPII W LECZENIU WŁÓKNA DESMOIDOWEGO

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI ich. P.A. Herzen, Moskwa

Włókna desmoidowe (synonim agresywnej włókniakowatości) są mezenchymalnymi guzami tkanek miękkich. Historycznie, rozdzielenie mięśniaków desmoidów (DF) na prawdziwe (rosnące w mięśniu brzusznym prostym) i zewnątrzbrzuszne, chociaż struktura histologiczna tych guzów jest absolutnie identyczna. Przez długi czas wśród patologów istniało założenie, że DF jest wynikiem reaktywnego procesu w tkankach, ale badania genetyczne pozwoliły potwierdzić prawdziwy charakter nowotworu w patologii. DF, podobnie jak inne nowotwory, są monoklonalne, to znaczy pochodzą z pojedynczej komórki. Makroskopowo, DF reprezentują jeden lub kilka gęstych węzłów lub nacieków bez wyraźnych granic, a pod mikroskopem typowość komórkowa guzów nie jest widoczna - są to pola tkanki łącznej włóknistej z rozsianymi fibroblastami i fibroblastami. Z tak pozornie nieszkodliwą mikroskopijną istotą klinicznie DF wykazują wyraźną agresywność w postaci szybkiego wzrostu, którego tempo przekracza niektóre mięsaki tkanek miękkich, zaangażowanie sąsiednich struktur anatomicznych, a czasem uzurpację leżącej pod spodem kości. W przypadku taktyki oczekiwania lub niewłaściwego leczenia DF może osiągnąć ogromne objętości i masę 20-30 kg. Przy takiej aktywności niszczącej lokalnie DF nie powoduje przerzutów regionalnych lub odległych. U pacjentów nawet z dużymi desmoidami nie ma charłactwa rakowego charakterystycznego dla nowotworów złośliwych. Bezpośrednią przyczyną śmierci w przypadku DF może być ucisk ważnych organów lub naczyń krwionośnych przez guz, krwawienie z powodu owrzodzenia dużych węzłów.

DF są dość rzadkimi patologiami - 2-4 przypadki na 1 milion osób rocznie i tylko 0,03-0,1% wśród ludzkich guzów tkanek miękkich. Niska częstotliwość utrudnia badanie tej patologii i usystematyzowanie zgromadzonego doświadczenia, ponieważ każda klinika ma tylko niewielką liczbę obserwacji. Tak więc wśród publikacji na lata 2000-2004 ponad jedna trzecia artykułów stanowi opis tylko jednego przypadku klinicznego, aw najważniejszych pracach są dane dotyczące 18, 72, 83 pacjentów w ciągu 25–27 lat obserwacji. W Moskwie w nich. P.A. Herzen pracuje nad problemem DF od ponad 50 lat, a dziś instytut ma wyjątkowe doświadczenie w leczeniu 376 pacjentów cierpiących na agresywną włókniakowatość. Ponieważ wielu pacjentów, oprócz leczenia podstawowego, wielokrotnie otrzymywało różne rodzaje terapii nawrotów, byliśmy w stanie przeanalizować skuteczność tych efektów w 781 przypadkach. Przez tak długi czas poglądy na etiologię, patogenezę i leczenie DF uległy znaczącej ewolucji.

Etiologia DF jest dziś niejasna. Jako powody ich rozwoju omawiane są zaburzenia genetyczne, czynniki endokrynologiczne, a także, być może, poprzedni uraz. U 15% pacjentów możliwe było zidentyfikowanie mutacji somatycznych genu APC (genu polipowatości jelita grubego), której jedną z funkcji jest regulacja zawartości komórkowej białka β-kateniny. Zwiększenie zawartości tego białka prowadzi do zwiększonej aktywności proliferacyjnej fibroblastów. Mutacje genu ARS mogą powodować powstawanie zespołu Gardnera - rodzinnej polipowatości gruczolakowatej jelita grubego, która jest obowiązkowym przedrakiem. W tym zespole DF występuje 1000 razy częściej niż w populacji, aw 80% przypadków operacyjna interwencja jest czynnikiem prowokującym - hemicolonektomią. Uważa się, że desmoidowe włókniaki należy uważać za pozajelitowe objawy zespołu Gardnera. Dane uzyskano na temat innych defektów genetycznych w DF, mianowicie zwiększonej ekspresji białek przeciwapoptotycznych Bcl-2, Bcl-XL, przeżywających, NF-kB, zmniejszonej ekspresji proapoptotycznego białka Bax. Jednak badania te wyróżniają się bardzo małą liczbą obserwacji, a ich wyniki muszą być dopracowane, rozwinięte, przeanalizowane i usystematyzowane. Fakt, że DF często łączy się z inną patologią tkanki łącznej (neurofibromatoza, anomalie rozwoju kości) świadczy o zaburzeniach genetycznych w etiologii DF.

Postulat dotyczący etiologicznej roli zaburzeń hormonalnych w rozwoju mięśniaków desmoidów został przedstawiony przez Geschicktera i Lewisa (1935), którzy odkryli, że desmoidy aktywnie gromadzą hormony przedniego płata przysadki. W 1944 r. Lipschutz i Girsmali w doświadczeniach na zwierzętach, wprowadzając estrogen do ściany klatki piersiowej w 100% przypadków, otrzymali guzy o podobnej strukturze do desmoidów, które zostały zaabsorbowane po zaprzestaniu tych zastrzyków. W dalszych badaniach Lipschutz i in. (1956) odnotowali hamowanie wzrostu indukowanych guzów przez podawanie testosteronu, progesteronu, deoksykortykosteronu. W 1980 r. Loch i Baer otrzymali również guzy desmoidów w eksperymencie, w którym zwierzętom podawano duże dawki estrogenu. Dane doświadczalne dotyczące udziału estrogenów w patogenezie mięśniaków desmoidowych zostały również potwierdzone przez obserwacje kliniczne. Havry (1982) odkrył, że tempo wzrostu desmoidów u mężczyzn w każdym wieku jest mniej więcej takie samo. U kobiet tempo życia guza zmienia się znacząco - u dziewcząt jest ono niskie, w wieku rozrodczym podwaja się i potraja, osiąga maksimum u kobiet przed menopauzą. Po menopauzie tempo wzrostu desmoidów spada prawie do pierwotnego, zbliżającego się do wzrostu mężczyzn. Wielu badaczy zauważyło przyspieszenie tempa wzrostu guzów u kobiet w czasie ciąży. Opisano przypadek rozwoju ogromnej desmoidu tkanek miękkich uda u mężczyzny na tle długotrwałego leczenia estrogenowego rozsianego raka gruczołu krokowego. Po anulowaniu hormonów nowotwór był powoli resorbowany.

Fakt, że większość pacjentów z ostrożnym pytaniem przypomina, że ​​powstawanie formacji było poprzedzone kontuzją tkanek miękkich lub złamaniem kończyny, świadczy o urazie w etiologii DF. Niektórzy pacjenci byli zawodowo zaangażowani w sport. W niektórych przypadkach DF wystąpił w miejscu domięśniowym, po ugryzieniu osy. Przeciwnicy tej teorii wysunęli argument, że wysoka częstość urazów tkanek miękkich nie odpowiada skrajnie niskiej częstości występowania DF.

Z reguły w szpitalach chirurgii ogólnej lub onkologii, z powodu nieznajomości tej patologii, DF jest usuwany, po czym obserwuje się dalszy wzrost guza już w bezpośrednim okresie pooperacyjnym. Pacjent rozpoczyna podróż od chirurga do chirurga, zwiększa ilość korzyści chirurgicznych, ale nieuniknionym skutkiem jest ciężka niepełnosprawność z powodu okaleczenia i postępujący wzrost desmoidów. Według naszych danych, częstotliwość nawrotów po leczeniu chirurgicznym wynosi 94%, według autorów zagranicznych - 24-87%. Badając te osobliwe nowotwory przez wiele lat, uważamy, że niepowodzenie leczenia chirurgicznego, zwłaszcza z lokalizacją pozabrzuszną, jest spowodowane cechami morfologicznymi DF: wzorcem wzrostu, brakiem kapsułki i obecnością wyrostków - kolcami, które w postaci cienkich włókien mogą rozprzestrzeniać się na wiele centymetrów od głównego tablica guza.

Niezadowalające wyniki leczenia chirurgicznego stanowiły warunek wstępny dla próby dodatkowego leczenia przeciwnowotworowego: radioterapii i chemioterapii.

W latach 40. w Moskiewskim Instytucie Badawczym dla nich. P.A. Herzen zaczął stosować radioterapię po raz pierwszy jako niezależną metodę leczenia pacjentów, którzy nie byli poddawani zabiegowi chirurgicznemu lub którzy odmówili amputacji lub ekstrapolacji. Pomimo faktu, że była to kwestia bardzo dużych zmian, wyniki przekraczały wszelkie oczekiwania: obserwowane przez 15–20 lat odsetek nawrotów nie przekraczał 15%, a nawet wtedy były to marginalne nawroty lub wzrost przez kontynuację, co uznano za w wyniku nieodpowiedniej ekspozycji. Nie ma żadnego wyjaśnienia radiobiologicznego wysokiej skuteczności radioterapii tych guzów, składającej się głównie z włóknistej tkanki łącznej z rozsianymi pojedynczymi fibroblastami i fibroblastami. Nauka zna jednak inne przykłady, gdy fakty wyprzedzają ich interpretację. Opierając się na tym doświadczeniu, zasugerowaliśmy zastosowanie radioterapii jako składnika połączonego leczenia resekcyjnych desmoidów. Przedoperacyjne i pooperacyjne napromienianie DF zewnątrzbrzuszne zmniejszyło częstość nawrotów odpowiednio z 94% do 27,5% i 53,6%. Wskaźniki te skłoniły nas do porzucenia chirurgicznego leczenia nawet guzów resekcyjnych i dawały pierwszeństwo niezależnej radioterapii. Niemniej jednak, pomimo stosunkowo wysokiej skuteczności radioterapii, jej stosowanie jest często niemożliwe ze względu na konieczność wprowadzenia radykalnej dawki do zbyt dużych objętości tkanek, z dużymi zmianami troficznymi w tkankach nabłonkowych w wyniku wielu operacji i wcześniejszego naświetlania. Dlatego kontynuowaliśmy poszukiwania innych opcji leczenia mięśniaków desmoidów.

W murach Moskiewskiego Instytutu Badawczego im. P.A. Herzen po raz pierwszy w naszym kraju w leczeniu mięśniaków desmoidów zaczął testować chemioterapię. Podsumowując dzisiejsze doświadczenie, możemy powiedzieć, że gdy DF, 2 leki mają działanie przeciwnowotworowe: winblastyna i metotreksat, co uzasadnia ich włączenie do złożonego leczenia.

Leczenie chemioterapią pozwala wyleczyć dużą liczbę pacjentów. Jednocześnie nie sposób nie brać pod uwagę negatywnych aspektów wpływu tych wpływów na nosiciela organizmu, zwłaszcza w dzieciństwie i wieku rozrodczym. Analiza naszych wieloletnich doświadczeń w leczeniu pacjentów z DF ujawniła przekonujące oznaki zależności hormonalnej od tych nowotworów. Tak więc wśród dorosłych pacjentów przeważają młode kobiety (80%). Często pojawienie się guza lub rozwój nawrotu jest związane z ciążą (u 24,3% pacjentów). Istnieją przypadki samoistnej regresji desmoidowych mięśniaków u kobiet z początkiem menopauzy. Pacjenci zwykle mają towarzyszącą patologię ginekologiczną - endometriozę, mięśniaki macicy, różne zaburzenia miesiączkowania. U mężczyzn występuje odkładanie się tkanki tłuszczowej u kobiet (76%), ginekomastii (75%), nigdy prawdziwych desmoidów. Rozkład pacjentów według wieku występowania DF wskazuje również na udział hormonów płciowych w patogenezie tej choroby. Przekonujące dowody na korzyść hormonalnej zależności DF były podstawą włączenia terapii hormonalnej do kompleksowego leczenia DF.

Badanie rozpoczęło się w latach 70. XX wieku. Ponieważ, zgodnie z obserwacjami klinicznymi, estrogeny odgrywały wiodącą rolę w patogenezie DF, zaczęliśmy stosować antyoksydogen tamoksyfenowy i uzyskaliśmy dobry efekt - gdy terapia hormonalna była połączona z chemioterapią lub radioterapią, szybkość resorpcji guza była znacznie przyspieszona, co w niektórych przypadkach zmniejszało czas trwania leczenia. Wyniki badania hormonalnego pacjentów z czasem pozwoliły ustalić, że wzrost poziomu estradiolu jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym w stosunku do wystąpienia nawrotu lub wzrostu tempa wzrostu guza.

Do tej pory mamy doświadczenie w leczeniu hormonalnym 82 pacjentów z włókniakami desmoidowymi. Na wczesnym etapie stosowano terapię hormonalną oprócz radioterapii i / lub chemioterapii równolegle lub kolejno (67 osób). Dodanie terapii hormonalnej pozwoliło nie tylko znacznie przyspieszyć tempo resorpcji guza, ale także zmniejszyć częstość nawrotów do 7,2% w okresie obserwacji od 1 roku do 13 lat. Niezależne leczenie hormonalne rozpoczęto u 15 pacjentów (7 mężczyzn i 8 kobiet) w wieku od 2,5 do 68 lat (średnio - 32,3 lat). Średni wiek wykrycia mięśniaków desmoidów wynosił 25,4 lat (od 0 do 64 lat). W 10 przypadkach zanotowano lokalizację guza pozabrzusznego, u 3 pacjentów - brzuszną, u 2 - kombinację lokalizacji brzusznych i zewnątrzbrzusznych. W przypadku guza pierwotnego 4 osoby otrzymały leczenie, w celu nawrotu w miejscu wcześniej istniejącego guza, 8 osób; w związku z występowaniem DF w innym obszarze anatomicznym - 2 pacjentów (ściana brzucha + klatka piersiowa; pas brzuszny + bark). Pacjenci z nawrotami mieli historię od 1 do 5 operacji, w 4 przypadkach w połączeniu z radioterapią, aw 1 z chemioterapią, to znaczy możliwości tradycyjnych metod leczenia były znacznie ograniczone. Początkowe rozmiary desmoidów i ich dynamikę podczas leczenia oceniano na podstawie wyników USG i tomografii komputerowej. W okresie obserwacji wszystkie kobiety dodatkowo przeszły ultrasonografię miednicy w celu określenia stanu narządów rozrodczych i oceny wpływu terapii hormonalnej. Należy zauważyć, że wszyscy pacjenci w wieku rozrodczym mieli współistniejącą zależną od hormonów patologię narządów płciowych (mięśniaki, adenomyoza). Samo-hormonalna terapia była przeprowadzana z anty-estrogenowym tamoksyfenem. Po pierwsze, dawka stosowana w leczeniu raka piersi u kobiet po menopauzie wynosiła 20–40 mg na dobę. Później, biorąc pod uwagę młody wiek, a co za tym idzie, wysoką aktywność hormonalną gruczołów płciowych, jak również na podstawie analizy doświadczeń zagranicznych, dawkę tamoksyfenu zwiększono do 1 mg / kg (dawka dzienna wynosiła 50-80 mg). W przypadkach, w których podczas leczenia tamoksyfenem obserwowano wzrost stężenia estradiolu we krwi lub występowanie torbieli pęcherzykowych w jajnikach kobiet, pacjentów przeniesiono na agonistów hormonu uwalniającego gonadotropiny. Czas trwania terapii hormonalnej w momencie analizy wyników wynosił średnio 11,9 miesiąca. (od 4 do 28 miesięcy). Pozytywny efekt leczenia w postaci pełnej lub częściowej resorpcji węzłów lub stabilizacji ich wielkości stwierdzono u 14 z 15 pacjentów (92,9%). Niezależna terapia hormonalna była nieskuteczna tylko u jednego pacjenta przez 6 lat, w którym wielkość węzłów w trakcie leczenia stopniowo rosła. Ze względu na młody wiek pacjentka otrzymała niską dawkę tamoksyfenu - najpierw 5 mg / dobę. z pozytywnym trendem przez 8 miesięcy. Jednak podczas następnego badania ustalono wzrost liczby węzłów i zwiększono dawkę do 10 mg, co ponownie dało pozytywny trend. Jednak po kolejnych 6 miesiącach wznowiono wzrost węzłów i przeniesiono pacjenta do chemioterapii (winblastyna 5 mg / m² + metotreksat 20 mg / m²). Określona obróbka przez 2 lata (z przerwami) umożliwiła osiągnięcie stabilizacji procesu. W ciągu ostatnich 1,5 roku pacjent jest obserwowany bez leczenia i bez oznak dalszego wzrostu guza barku i przedramienia. Stabilizację procesu osiągnięto u 4 osób (2 kobiety i 2 mężczyzn), wszystkie kontynuują leczenie hormonalne, aby zapobiec dalszemu wzrostowi i teoretycznie możliwemu osiągnięciu resorpcji węzłów. Poprzednie doświadczenia pokazały, że przy stabilizacji DF można uznać za pozytywny efekt. Zwykle następuje to po powolnej (w ciągu 2–3 lat) pełnej resorpcji lub pozostają blizny. Wznowienie wzrostu po stabilizacji jest niezwykle rzadkie. Częściową resorpcję węzłów obserwowano u 6 pacjentów (3 mężczyzn i 3 kobiety). Całkowitą resorpcję guza na tle niezależnej terapii hormonalnej zarejestrowano u 4 pacjentów. Dwie kobiety zostały wyleczone z desmoidów brzusznych po 6 i 14 miesiącach. terapia hormonalna, pod nadzorem bez nawrotów - 1,8 i 2,6 g. 26-letnia pacjentka przyjechała do Moskiewskiego Regionalnego Centrum Badawczego na Relapse po 5 operacjach i napromieniowaniu w dawce 35 Gy. Na udzie i dolnej nodze określono łańcuch węzłów DF o średnicy od 2 do 5 cm. Po 2 latach terapii hormonalnej (tamoksyfen 20-60 mg, zoladeks) obserwowano całkowitą resorpcję guza, 5 lat pod obserwacją bez nawrotu. Trzeci pacjent zgłosił się do Instytutu z nawrotem małżowiny usznej po dwóch operacjach. Pełna resorpcja edukacji została zarejestrowana po 10 miesiącach przyjmowania tamoksyfenu (60 mg / dobę), pacjent został poddany terapii hormonalnej, aby zapobiec nawrotowi.

Pomimo oczywistej skuteczności klinicznej tamoksyfenu, mechanizm jego działania w DF i przyczyny braku działania u wielu pacjentów nie są jeszcze jasne. Uważa się, że głównym mechanizmem działania tamoksyfenu jest konkurencyjne wiązanie z receptorami estrogenowymi (ER), co zapobiega dołączaniu estrogenów do tych receptorów i wyzwala syntezę białek. Mechanizm ten wyjaśnia wysoką skuteczność tamoksyfenu w leczeniu raka sutka z dodatnim ER, ale długoterminowe badania wykazały, że pewien procent pacjentów z rakiem piersi z ujemnym wynikiem ER jest również wrażliwy na tamoksyfen. Zjawisko to wyjaśniają niezależne od ER mechanizmy działania antyproliferacyjnego tamoksyfenu: hamowanie aktywności kinazy białkowej C, wiązanie z kalmoduliną i hamowanie fosfodiesterazy cAMP, wpływ na czynniki wzrostu (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Prace nad definicją ER w tkance włóknistych desmoidów wyróżnia wyjątkowo mała liczba badanych pacjentów. Zgodnie z ich wynikami, w większości przypadków desmoidy są guzami ER-ujemnymi. W związku z tym należy wyjaśnić mechanizmy działania tamoksyfenu na mięśniaki desmoidowe.

Tak więc, zgodnie z nowoczesną wiedzą, DF wydaje się być poważną patologią tkanki łącznej, charakteryzującą się wysoką tendencją do progresji i nawrotów podczas stosowania tradycyjnych metod leczenia. Pomyślne próby terapii hormonalnej, w pełni zgodne z koncepcją DF jako systemowej choroby zależnej od hormonów, a także niską częstością występowania działań niepożądanych w porównaniu z chemioterapią i promieniowaniem sugerują, że rozwój tego obszaru jest obiecujący w leczeniu pacjentów z agresywną włókniakowatością. W Moskwie w nich. P.A. Herzen kontynuuje badania związane z wykorzystaniem różnych opcji terapii hormonalnej, ale dotychczasowe pozytywne doświadczenia pozwalają zalecić niezależną terapię antyestrogenową jako leczenie podstawowe u pacjentów, którzy złożyli wniosek zarówno o nowo zdiagnozowaną DF, jak i nawroty po zabiegu chirurgicznym, radioterapii lub terapii lekowej. leczenie.

Agresywna włókniakowatość i jej metody leczenia - odpowiedzi i wskazówki dotyczące pytań

Struktura i przyczyny desmoidu. Na początek

Fibrocyt, komórka tkanki łącznej, staje się źródłem guza w desmoidzie. Kiedy tworzy się w nim nadmierna ilość beta-kateniny, przekształca się ona w komórkę desmoidalną. Białko to jest regulatorem normalnej aktywności fibrocytu, a gdy jest zwiększone, zaczyna się nadmierna aktywność, co prowadzi do przyspieszonego wzrostu i pojawienia się guza.

WAŻNE: U pacjentów dorosłych leczenie desmoidową radioterapią daje dobre wyniki, a nawet regresja nowotworu może zostać ustabilizowana.

Istnieje kilka powodów wzrostu produkcji beta-kateniny. Jednym z nich jest mutacja w genie APC, która odpowiada za wewnątrzkomórkową regulację ilości B-kateniny. Innym powodem jest nadprodukcja PDGF, czynnika wzrostu pochodzącego z płytek krwi, który ponownie zwiększa zawartość kateniny B. Desmonide często pojawia się podczas ciąży, jak również w miejscach wstrzyknięć estrogenów w mięśnie. Czasami desmoid może rozwijać się w miejscach operacji chirurgicznych, urazów i prostych zastrzyków domięśniowych.

Statystyka chorób. Na początku

Desmoid jest bardzo rzadką patologią. Lekarze ustalają około 2-4 przypadków na milion osób rocznie, a odsetek desmoidów wśród innych guzów tkanek miękkich wynosi tylko 0,03-0,1%. Ze względu na niską częstość patologii poważnie trudno jest zbadać i usystematyzować zgromadzone doświadczenie. Na przykład, wśród publikacji z lat 2000–2004, około jedna trzecia artykułów opisuje tylko jeden przypadek kliniczny, a najważniejsze z nich dostarczają dane tylko dla 18, 72 i 83 pacjentów w ćwierć wieku obserwacji.

Symptomy desmoid. Na początek

Desmoid można zaobserwować w dowolnym obszarze ciała, w którym znajduje się tkanka łączna. Jeśli guz jest zlokalizowany w kończynach, wówczas występuje tylko na powierzchniach zginaczy, to jest w okolicy pośladkowej, na udach, z tyłu dolnej części nogi, na przednich powierzchniach przedramienia i ramienia. Źródłem wzrostu guza jest zawsze tkanka głęboka, co pozwala odróżnić go od innych guzów.

Wygląd desmoid

Guz zwykle rośnie bardzo powoli, a po nawrocie, desmoid szybko rośnie do rozmiarów niedawno usuniętego guza, a czasem nawet go przewyższa. Często istnieje kilka guzów, które są powszechne w jednym regionie anatomicznym.

Zewnętrznie, desmoid wygląda jak gęsty, praktycznie nieusuwalny guz, umiejscowiony głęboko w mięśniach lub w jakiś sposób związany z masą mięśniową. Ponadto pacjent może odczuwać ból.

WAŻNE: Większość pacjentów ma płeć męską, a desmoidy mogą występować między wiekiem niemowlęcym a skrajnym starością.

Diagnoza desmoid. Na początek

Diagnoza guza jest niezbędna do określenia jego tła hormonalnego, oceny stanu guza i pojawienia się najbardziej racjonalnej metody jego leczenia. Ponadto diagnoza określa granice guza, jego bliskość do naczyń, co jest bardzo ważne dla planowania operacji. Najczęściej MRI służy do diagnozowania desmoidu, ponieważ pozwala na określenie granic guza z dużą dokładnością. Ponadto możesz potrzebować badania krwi na różne składniki, USG i wiele innych procedur. Im więcej procedur diagnostycznych jest wykonywanych, tym dokładniej będzie można określić charakter guza, jego wielkość i przebieg choroby.

Klasyfikacja. Na początek

W medycynie istnieje klasyfikacja mięśniaków opuszkowych. Istnieją cztery grupy:

Grupa A - guz do 5 cm.

Grupa B - guz od 5 do 10 cm.

Grupa B - guz od 11 do 20 cm.

Grupa G - guz większy niż 20 cm.

Zabieg desmoid. Na początek

Leczenie chirurgiczne desmoidu nie przynosi pożądanych rezultatów - około 70% pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym miało wznowy miejscowe. Ryzyko nawrotu nie zależy od płci i lokalizacji operowanego guza i jest związane przede wszystkim z agresywnością samego desmoidu. We współczesnej medycynie stosowanie wyłącznie leczenia chirurgicznego jest uważane za błędne.

U dorosłych pacjentów leczenie desmoidu radioterapią daje dobre wyniki, a nawet regresja nowotworu może zostać ustabilizowana. Nie stosuje się chemioterapii u dzieci, ponieważ na obszarach napromieniowanych strefy wzrostu kości mogą się zamknąć, co doprowadzi do poważnej deformacji szkieletu.

Obecnie, desmoidy u dzieci są leczone chirurgicznie i długoterminowo (do dwóch lat lub dłużej) terapią lekami antyestrogenowymi i lekami cytotoksycznymi w niskich dawkach. Leczenie lekami przeprowadza się zarówno przed, jak i po zabiegu.

Farmakoterapia u dzieci

Celem każdego leczenia przedoperacyjnego jest ograniczenie guza z otaczających go tkanek, zagęszczenie go, ustabilizowanie i zmniejszenie rozmiaru. Terapia pooperacyjna jest stosowana w celu zapobiegania nawrotom z mikroskopowych pozostałości guza.

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano nawrót, wówczas rozpoczyna się nowe leczenie od terapii chemohormonalnej.

Głównym wymogiem chirurgicznego leczenia tego nowotworu jest radykalny charakter operacji. Jeśli desmoid jest zlokalizowany w tkankach miękkich kończyn, to nawrót można całkowicie wyeliminować za pomocą amputacji. Taka operacja ssania narządów jest praktykowana tylko wtedy, gdy guz wyrósł na staw, wyrósł w wielkie naczynia lub ma gigantyczne wymiary.

Aby zachować ciało, należy ostrożnie wyciąć wszystkie węzły nowotworu. Jeśli desmoida jest zlokalizowana w okolicy pośladkowej lub tkankach miękkich uda, wówczas nerw kulszowy może być zaangażowany w desmoid, co uniemożliwia radykalną interwencję - nerw kulszowy nie może być skrzyżowany i bez jego przekroczenia niemożliwe jest całkowite usunięcie guza. To samo dzieje się, gdy guz znajduje się w pniach nerwowych kończyn górnych.

Ze względu na duże rozmiary węzłów guza, obecność dużych blizn pooperacyjnych i brak tkanki po operacjach, głównym problemem jest plastyczność wad spowodowanych operacjami wycięcia guza. Szczególnie ten problem jest istotny, jeśli desmoid jest zlokalizowany w brzuchu lub klatce piersiowej. W takim przypadku zaleca się siatkę polipropylenową lub inne syntetyczne tworzywa sztuczne, aby zamknąć pojawiające się wady.

Guz desmoidalny

Guz desmoidowy (desmoid, włókniste włókno, mięśniakowate włókniakowate) jest rzadkim guzem tkanki łącznej, który rozwija się z powięzi, mięśni, ścięgien i rozcięgna. Mikroskopowo pozbawione oznak złośliwości i nigdy nie daje odległych przerzutów, podczas gdy jest podatne na miejscowy agresywny wzrost i częste nawroty (często powtarzane), więc onkolodzy uważają desmoid za warunkowo łagodny nowotwór. Jest to 0,03-0,16% całkowitej liczby guzów. W 64-84% przypadków dotyczy to kobiet.

W słabszej płci, desmoidalny guz zwykle występuje w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, w 94% przypadków jest wykrywany u pacjentów, którzy urodzili, aw 6% przypadków - u tych, którzy nie urodzili. U pacjentów płci męskiej desmoidy częściej diagnozuje się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. W okresie po okresie dojrzewania liczba przypadków choroby u mężczyzn gwałtownie spada. Zwykle obserwuje się powolny postęp. Diagnostyka i leczenie guzów desmoidowych prowadzone są przez specjalistów z dziedziny onkologii, dermatologii, chirurgii, traumatologii i ortopedii.

Przyczyny i patologia guza desmoidalnego

Przyczyny rozwoju desmoidalnego guza są nadal niejasne. Jako jeden z najbardziej prawdopodobnych czynników specjaliści rozważają traumatyczne urazy mięśni, więzadeł i rozcięgien (w tym podczas porodu u kobiet). Ponadto naukowcy wskazują na możliwe połączenie desmoidalnego guza z poziomem hormonów płciowych i niektórych zaburzeń genetycznych. Według statystyk, desmoid rozpoznaje się u 20% pacjentów cierpiących na rodzinną gruczolakowatość, chorobę dziedziczną spowodowaną mutacją genetyczną.

Guz desmoid jest gęstym, zwykle pojedynczym węzłem, który ma strukturę włóknistą. Kolor guza na cięciu jest szaro-żółty. Badanie mikroskopowe guza desmoid pokazuje wiązki włókien kolagenowych zlokalizowane w różnych kierunkach i przeplatające się. Wykrywane są dojrzałe fibroblasty i fibroblasty. Mitozy występują bardzo rzadko. W badaniu wizualnie niezmienionej otaczającej tkanki, wyciętej razem z guzem, można wykryć mikroskopijne elementy guza.

Objawy Desmoid Tumor

Guz desmoidalny może rozwinąć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej znajduje się na przedniej powierzchni ściany brzucha. Wśród dość powszechnych lokalizacji są także okolice pleców i ramion. Guzy desmoidowe rzadko pojawiają się na klatce piersiowej, kończynach górnych i dolnych, jednak takie nowotwory mają szczególne znaczenie, ponieważ często znajdują się blisko kości i stawów, przylutowują ściśle do pobliskich formacji lub kiełkują, zaburzając mobilność stawów, siłę i wytrzymałość kości.

Guzy desmoidowe na ramionach i nogach są zawsze zlokalizowane na powierzchni zginacza kończyny. W zależności od charakterystyki uszkodzenia tkanek rozróżnia się cztery typy guzów desmoidowych zewnątrzbrzusznych: pojedynczy węzeł ze zmianą powięzi otaczającej, pojedynczy węzeł ze zmianami osłonek powięziowych w całym ciele, wiele węzłów w różnych obszarach ciała i złośliwe zwyrodnienie desmoidu - przekształcenie nowotworu w mięsak desmoid-sarcoma.

Wraz z zewnątrzbrzusznymi, wewnątrzbrzusznymi i zewnątrzbrzusznymi guzami można zlokalizować w krezce jelita cienkiego, w przestrzeni zaotrzewnowej, mosznie i obszarze pęcherza. Takie nowotwory są wykrywane rzadziej niż obwodowe desmoidy i desmoidy przedniej ściany brzucha. Guzy desmoidowe w okolicy krezki są często łączone z rodzinną gruczolakowatością. Objawy choroby zależą od lokalizacji i wielkości nowotworu, obecności lub braku kiełkowania pobliskich narządów i tkanek.

Dla guza desmoid charakteryzującego się powolnym wzrostem i przebiegiem oligosymptomatycznym. W przypadku dużych guzów desmoid może wystąpić ból. Podczas kiełkowania stawów możliwe są przykurcze podczas kiełkowania kości - złamania patologiczne, podczas gdy kiełkują organy wewnętrzne - dysfunkcja tych narządów. W trakcie badania zewnętrznego stwierdza się gęsty, osiadły nowotwór o kształcie okrągłym lub owalnym o gładkiej powierzchni, umiejscowiony w grubości mięśni lub związany z mięśniami i więzadłami.

Co to jest i jak to wygląda?

Fibroma skóry jest łagodnym guzem składającym się z tkanki łącznej, komórek nerwowych i tłuszczu. Większość guzów ma zaokrąglony kształt i wygląda jak groch.

Z reguły wielkość mięśniaka nie przekracza 3 cm, z czasem foka rośnie, ale dzieje się to bardzo powoli. Wraz ze wzrostem włókniaka zmienia się również jego kolor. Może się różnić od różowego i czerwonego do niebieskawego, brązowego, szarego, a nawet czarnego.

Rodzaje mięśniaków i ich lokalizacja

Włókna mogą pojawić się w dowolnym miejscu na ciele. Miejsce lokalizacji zależy od rodzaju guza.
Istnieją dwa główne typy mięśniaków skóry: miękkie i twarde.

Krótki film opowiada o rodzajach włókien skóry i ich cechach. Ponadto film zawiera zalecenia dotyczące diagnozowania i usuwania mięśniaków.

Miękkie włókniak jest raczej rzadką formą. Najczęściej znajduje się w miejscach tarcia: za uszami, pod kolanem, na powiekach, rękach, szyi, klatce piersiowej, pachwinie lub pachach. Miękki guz składa się z tkanki tłuszczowej i przypomina pomarszczony woreczek. Starsze kobiety lub osoby otyłe o luźnej skórze są zazwyczaj przedmiotem jej edukacji. Wraz z wiekiem wzrasta liczba miękkich mięśniaków.

Krótki film opowiada o miękkich mięśniakach skóry, przyczynach ich pojawienia się io tym, jak je usunąć.

Najczęściej występuje włókniak stały (włókniak skóry). Zazwyczaj znajduje się na twarzy, kończynach, palcach, błonach śluzowych, plecach i ramionach. I na skórze i pod nią może być pieczęć w postaci grochu. Czasami włókniak znajduje się na nodze i przypomina brodawkę (rzadka postać). Solidne włókniak obserwuje się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.

Objawy, objawy

Często włókniaki są mylone z innymi formacjami na skórze: na przykład z kretem, wenem, brodawczakiem, polipami, rogowaceniem starczym, a nawet objawami zakaźnego mięczaka. Aby się nie mylić, musisz znać główne objawy choroby. Obejmują one:

  • mały rozmiar (do 3 cm);
  • wyraźne granice;
  • mobilność;
  • kolor odpowiadający skórze i przy powiększaniu rozmiarów - fioletowo-niebieskawy;
  • powolny wzrost, któremu towarzyszy niewielka zmiana koloru;
  • krwawienie, jeśli jest uszkodzone.

To ważne! Granice mięśniaków są zawsze jasno określone.

Ponadto każdy z rodzajów mięśniaków ma swoje własne, dodatkowe funkcje.

Agresywne leczenie włókniakowatości

(maksymalna pojedyncza dawka do 50 mg);

Winblastyna 6 mg / m 2 dożylnie w 1. dniu

(maksymalna pojedyncza dawka do 10 mg / m 2)

Odstęp między kursami wynosi 7-14 dni. Zazwyczaj czas trwania leczenia wynosi 1 rok lub do momentu ustabilizowania się procesu.

Metotreksat 30 mg / m2 dożylnie w dniu 1 (maksymalna pojedyncza dawka do 50 mg / m2);

Vinorelbina 20 mg / m 2 dożylnie w 1. dniu

Odstęp między kursami wynosi 7-14 dni. Zazwyczaj czas trwania leczenia wynosi 1 rok lub do momentu ustabilizowania się procesu.

172.3.3. Tamoksyfen 1 mg / kg doustnie codziennie do regresji lub stabilizacji procesu (przy braku nadwrażliwości na tamoksyfen, rozrost endometrium, choroby oczu (w tym zaćma), hiperlipidemia, leukopenia, małopłytkowość, hiperkalcemia, zakrzepowe zapalenie żył, choroba zakrzepowo-zatorowa (t. godzin w historii)).

Kalkulator

Bezpłatny kosztorys usługi

  1. Wypełnij wniosek. Eksperci obliczą koszt Twojej pracy
  2. Obliczenie kosztu przyjdzie na pocztę i SMS

Twój numer aplikacji

W tej chwili automatyczny list potwierdzający zostanie wysłany na pocztę z informacjami o aplikacji.

Agresywna włókniakowatość i metody jej leczenia

gdzie iść z agresywną włókniakowatością

Włókna desmoidowe (synonim agresywnej włókniakowatości) są mezenchymalnymi guzami tkanek miękkich. Ta grupa guzów jest najliczniejsza i najbardziej zróżnicowana w swojej strukturze histologicznej.

Obecnie istnieje 115 oddzielnych form nowotworów i procesów podobnych do nowotworów. W diagnostyce i klasyfikacji guzów nie nabłonkowych pojawiają się znaczne trudności związane z podobieństwem morfologicznym guzów różnego pochodzenia w grupie form łagodnych i złośliwych.

Desmoid (desmoid fibroma) to formacja tkanki łącznej przypominająca włókniak we wzorze histologicznym. Różni się wzrostem infiltracyjnym. Atypizm tkanek i komórek jest łagodny. Występuje głównie u kobiet po porodzie, w rzadkich przypadkach u mężczyzn i dzieci.

Makroskopowo, DF reprezentują jeden lub kilka gęstych węzłów lub nacieków bez wyraźnych granic, a pod mikroskopem typowość komórkowa guzów nie jest widoczna - są to pola tkanki łącznej włóknistej z rozsianymi fibroblastami i fibroblastami. Z tak pozornie nieszkodliwą mikroskopijną istotą klinicznie DF wykazują wyraźną agresywność w postaci szybkiego wzrostu, którego tempo przekracza niektóre mięsaki tkanek miękkich, zaangażowanie sąsiednich struktur anatomicznych, a czasem uzurpację leżącej pod spodem kości. W przypadku taktyki oczekiwania lub niewłaściwego leczenia DF może osiągnąć ogromne objętości i masę 20-30 kg. Przy takiej aktywności niszczącej lokalnie DF nie powoduje przerzutów regionalnych lub odległych. U pacjentów nawet z dużymi desmoidami nie ma charłactwa rakowego charakterystycznego dla nowotworów złośliwych. Bezpośrednią przyczyną śmierci w przypadku DF może być ucisk ważnych organów lub naczyń krwionośnych przez guz, krwawienie z powodu owrzodzenia dużych węzłów.

W zależności od lokalizacji, występuje brzuszny (z lokalizacją w grubości przedniej ściany brzucha) i zewnątrzbrzuszny desmoid. W młodym wieku u mężczyzn i kobiet obserwuje się desmoid pozabłonkowy lub agresywną włókniakowatość. Zlokalizowany w strefie rozcięgna i powięzi na kończynach, obręczy barkowej, pośladkach. Różni się szybko agresywny naciek wzrostu, często powraca, często złośliwy. Desmoid brzuszny przebiega stosunkowo łagodnie, nie jest podatny na złośliwość.

DF są dość rzadkimi patologiami - 2-4 przypadki na 1 milion osób rocznie i tylko 0,03-0,1% wśród ludzkich guzów tkanek miękkich. Niska częstotliwość utrudnia badanie tej patologii i usystematyzowanie zgromadzonego doświadczenia, ponieważ każda klinika ma tylko niewielką liczbę obserwacji.

Mimo to w murach Moskiewskiego Instytutu Badawczego im. P.A. Herzen leczy tę chorobę. Po raz pierwszy w naszym kraju, podczas leczenia mięśniaków desmoidów, zaczęli oni testować chemioterapię.

Leczenie chemioterapią pozwala wyleczyć dużą liczbę pacjentów. Jednocześnie nie sposób nie brać pod uwagę negatywnych aspektów wpływu tych wpływów na organizm - nosiciela nowotworu, zwłaszcza w wieku dziecięcym i rozrodczym. Analiza naszych wieloletnich doświadczeń w leczeniu pacjentów z DF ujawniła przekonujące oznaki zależności hormonalnej od tych nowotworów. Tak więc wśród dorosłych pacjentów przeważają młode kobiety (80%). Często pojawienie się guza lub rozwój nawrotu jest związane z ciążą (u 24,3% pacjentów). Istnieją przypadki samoistnej regresji desmoidowych mięśniaków u kobiet z początkiem menopauzy. Pacjenci zwykle mają towarzyszącą patologię ginekologiczną - endometriozę, mięśniaki macicy, różne zaburzenia miesiączkowania. U mężczyzn występuje odkładanie się tkanki tłuszczowej u kobiet (76%), ginekomastii (75%), nigdy prawdziwych desmoidów. Rozkład pacjentów według wieku występowania DF wskazuje również na udział hormonów płciowych w patogenezie tej choroby. Przekonujące dowody na korzyść hormonalnej zależności DF były podstawą włączenia terapii hormonalnej do kompleksowego leczenia DF.

Ponadto okazało się, że w żadnym przypadku nie można usuwać zaschniętych włókien mięśniowych za pomocą operacji. Desmoid ma długie kolce rozpościerające się na kilkadziesiąt centymetrów od widocznej części guza, po usunięciu których nieuchronnie następuje nawrót. Najbardziej optymalne metody to: tamoksyfen (guz jest aktywny hormonalnie), monoterapia winblastyną. Konsolidowana radioterapia.

Dlatego, jak wspomniano powyżej, w tej kwestii najlepiej skontaktować się z Moskiewskim Instytutem Badawczym. Hercen

Podczas pisania artykułu wykorzystano następujące zasoby internetowe:

Guz desmoidalny

Guz desmoid jest guzem, który rozwija się z mięśniowo-rozcięgnistych struktur i zajmuje pozycję pośrednią między nowotworami łagodnymi i złośliwymi. Skłonny do kiełkowania otaczającej tkanki, ale nie daje odległych przerzutów. Może występować w dowolnym miejscu na ciele, często zlokalizowanym w przedniej ścianie brzucha, plecach i obręczy barkowej. Jest to gęsta formacja guza umiejscowiona w grubości mięśni lub związana z mięśniami. Wraz z rozwojem puszki rosną naczynia, kości, stawy i narządy wewnętrzne. Diagnoza jest dokonywana na podstawie inspekcji i danych z dodatkowych badań. Leczenie - chirurgia, radioterapia, chemioterapia.

Guz desmoidalny

Guz desmoidowy (desmoid, włókniste włókno, mięśniakowate włókniakowate) jest rzadkim guzem tkanki łącznej, który rozwija się z powięzi, mięśni, ścięgien i rozcięgna. Mikroskopowo pozbawione oznak złośliwości i nigdy nie daje odległych przerzutów, podczas gdy jest podatne na miejscowy agresywny wzrost i częste nawroty (często powtarzane), więc onkolodzy uważają desmoid za warunkowo łagodny nowotwór. Jest to 0,03-0,16% całkowitej liczby guzów. W 64-84% przypadków dotyczy to kobiet.

W słabszej płci, desmoidalny guz zwykle występuje w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, w 94% przypadków jest wykrywany u pacjentów, którzy urodzili, aw 6% przypadków - u tych, którzy nie urodzili. U pacjentów płci męskiej desmoidy częściej diagnozuje się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. W okresie po okresie dojrzewania liczba przypadków choroby u mężczyzn gwałtownie spada. Zwykle obserwuje się powolny postęp. Diagnostyka i leczenie guzów desmoidowych prowadzone są przez specjalistów z dziedziny onkologii, dermatologii, chirurgii, traumatologii i ortopedii.

Przyczyny i patologia guza desmoidalnego

Przyczyny rozwoju desmoidalnego guza są nadal niejasne. Jako jeden z najbardziej prawdopodobnych czynników specjaliści rozważają traumatyczne urazy mięśni, więzadeł i rozcięgien (w tym podczas porodu u kobiet). Ponadto naukowcy wskazują na możliwe połączenie desmoidalnego guza z poziomem hormonów płciowych i niektórych zaburzeń genetycznych. Według statystyk, desmoid rozpoznaje się u 20% pacjentów cierpiących na rodzinną gruczolakowatość, chorobę dziedziczną spowodowaną mutacją genetyczną.

Guz desmoid jest gęstym, zwykle pojedynczym węzłem, który ma strukturę włóknistą. Kolor guza na cięciu jest szaro-żółty. Badanie mikroskopowe guza desmoid pokazuje wiązki włókien kolagenowych zlokalizowane w różnych kierunkach i przeplatające się. Wykrywane są dojrzałe fibroblasty i fibroblasty. Mitozy występują bardzo rzadko. W badaniu wizualnie niezmienionej otaczającej tkanki, wyciętej razem z guzem, można wykryć mikroskopijne elementy guza.

Objawy Desmoid Tumor

Guz desmoidalny może rozwinąć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej znajduje się na przedniej powierzchni ściany brzucha. Wśród dość powszechnych lokalizacji są także okolice pleców i ramion. Guzy desmoidowe rzadko pojawiają się na klatce piersiowej, kończynach górnych i dolnych, jednak takie nowotwory mają szczególne znaczenie, ponieważ często znajdują się blisko kości i stawów, przylutowują ściśle do pobliskich formacji lub kiełkują, zaburzając mobilność stawów, siłę i wytrzymałość kości.

Guzy desmoidowe na ramionach i nogach są zawsze zlokalizowane na powierzchni zginacza kończyny. W zależności od charakterystyki uszkodzenia tkanek rozróżnia się cztery typy guzów desmoidowych zewnątrzbrzusznych: pojedynczy węzeł ze zmianą powięzi otaczającej, pojedynczy węzeł ze zmianami osłonek powięziowych w całym ciele, wiele węzłów w różnych obszarach ciała i złośliwe zwyrodnienie desmoidu - przekształcenie nowotworu w mięsak desmoid-sarcoma.

Wraz z zewnątrzbrzusznymi, wewnątrzbrzusznymi i zewnątrzbrzusznymi guzami można zlokalizować w krezce jelita cienkiego, w przestrzeni zaotrzewnowej, mosznie i obszarze pęcherza. Takie nowotwory są wykrywane rzadziej niż obwodowe desmoidy i desmoidy przedniej ściany brzucha. Guzy desmoidowe w okolicy krezki są często łączone z rodzinną gruczolakowatością. Objawy choroby zależą od lokalizacji i wielkości nowotworu, obecności lub braku kiełkowania pobliskich narządów i tkanek.

Dla guza desmoid charakteryzującego się powolnym wzrostem i przebiegiem oligosymptomatycznym. W przypadku dużych guzów desmoid może wystąpić ból. Podczas kiełkowania stawów możliwe są przykurcze podczas kiełkowania kości - złamania patologiczne, podczas gdy kiełkują organy wewnętrzne - dysfunkcja tych narządów. W trakcie badania zewnętrznego stwierdza się gęsty, osiadły nowotwór o kształcie okrągłym lub owalnym o gładkiej powierzchni, umiejscowiony w grubości mięśni lub związany z mięśniami i więzadłami.

Diagnoza i leczenie guza desmoidalnego

Diagnoza jest dokonywana na podstawie badania, danych badań instrumentalnych i wyników biopsji. Pacjenci z guzem desmoid są kierowani do USG, CT i MRI. Najbardziej informacyjną metodą badawczą, umożliwiającą ustalenie granic guza i stopnia jego inwazji do otaczającej tkanki, jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. W razie potrzeby wyznaczyć angiografię naczyń krwionośnych i inne badania. Podczas kiełkowania naczyń, nerwów, narządów wewnętrznych i struktur kostnych może być wymagana konsultacja z chirurgiem naczyniowym, neurologiem, chirurgiem brzucha, chirurgiem klatki piersiowej, traumatologiem, chirurgiem ortopedą i innymi specjalistami.

Ze względu na wysokie prawdopodobieństwo powtarzających się guzów desmoidowych, korzystne jest leczenie skojarzone obejmujące chirurgię i radioterapię. W niektórych przypadkach stosuje się chemioterapię i terapię hormonalną. Według różnych danych guzy desmoidowe nawracają w 70-90% przypadków po leczeniu chirurgicznym, stosowanym jako monometria. Prowadzenie terapii skojarzonej może znacznie zmniejszyć częstotliwość nawrotów.

Operacja, jeśli to możliwe, powinna być radykalna. Jeśli występuje pojedynczy węzeł, jest on usuwany wraz z chorobą powięziową i otaczającymi mięśniami. Podczas rozprzestrzeniania się desmoid guza powięzi powięzi wyciętej przez cały powięzi. Wraz ze wzrostem struktur kostnych usuwa się płytkę korową lub wycina się tkankę kostną. Wraz z porażką narządów wewnętrznych, bliskością naczyń i nerwów, taktyka operacji jest ustalana indywidualnie.

Wycięcie dużej liczby tkanek dużymi guzami desmoidowymi prowadzi do powstawania defektów. Jeśli to możliwe, takie defekty są eliminowane natychmiast po usunięciu guza, wykonywaniu lokalnych tworzyw sztucznych, za pomocą auto- i homotransplantów kości itp. W niektórych przypadkach chirurgia plastyczna jest wykonywana w dłuższym okresie. Jeśli dotknięty jest pobliski staw kończyny, może być wymagana endoprotetyka. W przypadku wielu guzów desmoidowych wskazane jest leczenie chirurgiczne krok po kroku ze szczególnie radykalnym usunięciem otaczających tkanek, ponieważ takie guzy wykazują zwiększoną tendencję do nawrotów.

Przedoperacyjna i pooperacyjna radioterapia jest przepisywana dorosłym pacjentom z guzem desmoidalnym. Wadą tej metody są wyraźne zmiany popromienne w tkankach. Zaburzenia troficzne i duże blizny występujące po radioterapii mogą skomplikować powtarzające się leczenie chirurgiczne w przypadku nawrotu. W procesie leczenia pacjentów z dzieciństwa radioterapia nie jest stosowana ze względu na możliwe przedwczesne zamknięcie stref wzrostu kości w obszarze napromieniowania. Gdy guzy desmoidalne u dzieci przeprowadzają interwencje chirurgiczne na tle przedoperacyjnej i pooperacyjnej terapii lekowej. Pacjentom przepisuje się niskie dawki cytostatyków i leków antyestrogenowych. Czas trwania leczenia lekiem na desmoidalny guz może wynosić do 2 lat lub dłużej.

Rokowanie w leczeniu skojarzonym, które obejmuje chirurgię i radioterapię lub chirurgię i chemioterapię, jest stosunkowo korzystne. Nawroty są wykrywane u 10-15% pacjentów, zwykle w ciągu 3 lat po usunięciu guza desmoidalnego. Najczęściej desmoidy powracają w obszarze stopy i dolnej nogi. Nie tworzą się odległe przerzuty. Skutek śmiertelny jest możliwy przy kiełkowaniu ważnych narządów, zwykle - z lokalizacją desmoidalnego guza w głowie, szyi, brzuchu i klatce piersiowej.

Fibromatosis - co to jest?

Fibromatosis (fibromatosis, z łaciny. Fibra - włókno) jest zjawiskiem patologicznym w organizmie, charakteryzującym się wymianą tkanki mięśniowej łącznej. Pomimo braku jednoznacznego powodu występowania tego procesu, jedna rzecz jest jasna: choroba występuje w wyniku niestabilności ludzkiego tła hormonalnego, jak również obecności predyspozycji genetycznych. Może rozwijać się zarówno u dzieci, jak iu dorosłych.

Według ICD-10, włókniakowatość jest klasyfikowana przez kilka szyfrów, w zależności od lokalizacji patologii:

  • włókniakowatość podeszwowa - M72.2;
  • guzkowate uszkodzenie gruczołów mlecznych - M72.3;
  • włókniakowatość dłoniowa - M72.0;
  • włókniakowatość rzekomobłoniasta - M72.4.

Fibromatosis: co to jest?

Aby zrozumieć mechanizm powstawania tej patologii, rozważ ją na przykładzie włókniakowatości macicy. Macica składa się z trzech warstw. Wewnętrzna część narządu jest pokryta błoną śluzową, która nazywa się endometrium. Zewnętrzna warstwa jest pokryta tak zwaną perymetrią. Mięśnie znajdują się między tymi dwiema warstwami. W tym przypadku są one nazywane myometrium. Mięśniowa część macicy z kolei składa się z trzech warstw mięśni: wzdłużnej, poprzecznej i okrągłej. Pomiędzy nimi są małe obszary składające się z tkanki łącznej.

Gdy włókniakowatość, tkanki te zaczynają nieprawidłowo rosnąć, przemieszczając w ten sposób naturalne komórki mięśniowe.

Taka nieprawidłowa proliferacja tkanki łącznej prowadzi następnie do mięśniaka macicy, jeśli nie jest leczona, jak również do rozlanej włókniakowatości, w której macica znacznie się zwiększa, zaburzając tym samym funkcjonowanie narządu.

Powody

Eksperci mają wspólne przyczyny, które mogą powodować włókniakowatość, a także prywatne, w zależności od lokalizacji patologii. Najczęstsze przyczyny to:

  • obecność predyspozycji dziedzicznych;
  • obecność przewlekłego procesu zapalnego, który nie był leczony na czas;
  • brak równowagi w tle hormonalnym osoby związanej z obecnością pewnych chorób endokrynologicznych;
  • niektóre robaki, pasożyty mogą również wywoływać patologię;
  • poważne obrażenia mogą powodować zwłóknienie płuc i skóry;
  • nadużywanie złych nawyków jest czynnikiem prowokującym tę chorobę;
  • niekontrolowane przyjmowanie, przedawkowanie lub długotrwałe stosowanie niektórych leków.

Jeśli weźmiemy pod uwagę przyczynę każdego typu choroby, a następnie włókniakowatość dziąseł dziąseł, są one:

  • obecność patologii w ludzkim układzie hormonalnym;
  • najczęściej jest dziedziczna;
  • przedawkowanie niektórych leków (leki przeciwpadaczkowe, leki immunosupresyjne, blokery kanału wapniowego).

Oprócz powyższych wspólnych czynników włókniakowatość piersi może wywołać takie czynniki, jak:

  • zaburzenia w trzustce, tarczycy;
  • proces proliferacji tkanki łącznej może rozpocząć się w okresie dojrzewania, jak również u kobiet po menopauzie, ponieważ w tych okresach zachodzą zmiany hormonalne w organizmie;
  • nadwaga i każdy etap otyłości;
  • choroba może być jedną z konsekwencji cukrzycy.

Powodem powstawania włókniakowatości macicy może być:

  • obecność częstych stresujących sytuacji;
  • brak seksualności;
  • częste aborcje;
  • jeśli kobieta przeszła operację narządów rozrodczych;
  • endometrioza, mięśniaki macicy, adenomioza to choroby, które, jeśli nie są leczone, mogą prowadzić do patologii;
  • brak ciąży u kobiety do wystarczająco dojrzałego wieku;
  • początek krwawienia miesiączkowego w wieku poniżej 10 lat;
  • obecność przewlekłej choroby wątroby. To wątroba jest głównym organem, który usuwa większość estrogenu z organizmu;
  • obecność przewlekłych zakażeń narządów płciowych.

Następujące czynniki mogą powodować powstawanie włókniakowatości płuc:

  • nadużywanie złych nawyków, zwłaszcza palenia tytoniu;
  • zła sytuacja środowiskowa w miejscu zamieszkania osoby;
  • gruźlica, przy braku odpowiedniej terapii;
  • bezpośredni kontakt z niebezpiecznymi substancjami chemicznymi i substancjami radioaktywnymi.

Klasyfikacja

Objawy

Każdy rodzaj włókniakowatości ma własny obraz kliniczny. Rozważ niektóre z nich:

Fibromatoza jamy ustnej objawia się w ten sposób:

  • rosnąć i zwiększać objętość tkanki dziąseł;
  • ciężko jest żuć jedzenie;
  • duże ilości płytki nazębnej;
  • próchnica aktywnie się rozwija;
  • szkliwo zębów jest zniszczone;
  • luźne zęby.

Z tymi objawami ogólne samopoczucie pacjenta nie ulega pogorszeniu.

Następujące objawy powodują rozwój choroby w piersi:

  • tworzy się ciasny węzeł. Kontury węzłów jasne;
  • wielkość nowotworu może wynosić od 1 milimetra do 6 centymetrów;
  • możliwy ból w klatce piersiowej, który może rozprzestrzenić się na łopatki i ramiona. Kobieta może doświadczyć tych objawów przed krwawieniem miesiączkowym.

Objawy w włókniakowatości macicy są następujące:

  • objętość krwawienia miesiączkowego może stać się bardziej obfita;
  • zwiększa się liczba dni miesiączki;
  • wypływ krwi jest wykrywany przy braku miesiączki;
  • odczuwane są bóle o różnej intensywności;
  • kobieta może odczuwać dyskomfort i ból podczas stosunku;
  • wraz ze wzrostem objętości macicy, ze względu na znaczny wzrost nowotworu, procesy defekacji i oddawania moczu stają się bolesne.

Jeśli choroba jest zlokalizowana w płucach, patologia objawia się w ten sposób:

  • uczucie dyskomfortu i ciężkości w klatce piersiowej;
  • nierozsądny kaszel i duszność w spoczynku;
  • osoba często poci się bez przyczyny;
  • możliwy ból.

W przypadku włókniakowatości powięzi podeszwowej można zaobserwować następujące objawy:

  • ból podczas chodzenia;
  • możesz unieść ciasne guzki;
  • ruchliwość palców i stóp jest ograniczona.

Fibromatoza dłoniowa ma następujące cechy:

  • na dłoni tworzy się bryła małego rozmiaru;
  • palec serdeczny i mały palec mogą spontanicznie zginać się;
  • z czasem utracona zostaje cała funkcja ruchowa palców;
  • możliwy ból;
  • ręka, w której zlokalizowany jest guz, jest zdeformowana.

W włókniakowatości skóry tworzą się gęste lub miękkie guzki na częściach ciała. Palpacja odczuwa niewielki ból.

Diagnostyka

W zależności od lokalizacji edukacji, wraz z terapeutą, ci wąscy specjaliści jako ginekolog, dermatolog, pulmonolog, ortopeda, endokrynolog i dentysta zajmują się diagnozą i leczeniem.

Po szczegółowym badaniu pacjenta, badanie zewnętrzne, po zbadaniu historii choroby, specjalista kieruje go do szeregu laboratoryjnych i instrumentalnych metod diagnostycznych.

Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują:

  • Ogólna analiza krwi i moczu, analiza biochemiczna krwi pozwala ocenić ogólny stan ciała pacjenta, niektóre wskaźniki umożliwiają określenie zmian patologicznych w różnych narządach;
  • zaleca się wykonanie testów na obecność markerów nowotworowych w przypadku podejrzenia złośliwego charakteru guza;
  • rozmaz z ust lub pochwy może wykryć patogeny.

Najbardziej niezawodne metody diagnostyczne to narzędzia. Obejmują one:

  • Ultradźwięki stosuje się najczęściej w włókniakowatości macicy. Bardziej skuteczna w diagnozowaniu jest badanie ultrasonograficzne czujnika dopochwowego. Za pomocą tego urządzenia można szczegółowo zbadać narząd, stopień wzrostu warstwy mięśniowej, węzły wewnątrzgałkowe i uszczelnienia;
  • histeroskopia jest również wykorzystywana do badania jamy macicy. Procedura ta jest wykonywana za pomocą histeroskopu - urządzenia światłowodowego. Procedura ta odbywa się w znieczuleniu;
  • radiografia i bronchoskopia mogą wykryć włókniakowatość płuc i szczegółowo zbadać guz. Podczas bronchoskopii za pomocą specjalnej rurki, na której czubku znajduje się specjalne urządzenie oświetleniowe i kamera, szczegółowo analizuje się narządy oddechowe;
  • ortopantomogram jest stosowany w stomatologii. Metoda badania rentgenowskiego, która umożliwia badanie stanu szczęk i zębów;
  • w diagnostyce włókniakowatości dziąseł stosuje się również radiowizjografię - nowoczesną radiografię komputerową, która pozwala szczegółowo zbadać stan każdego zęba oddzielnie;
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego to nowoczesna metoda diagnostyczna, która daje bardziej szczegółowy obraz dowolnego narządu w porównaniu z ultradźwiękami;
  • Mammografia jest przeprowadzana w przypadku podejrzenia włókniakowatości piersi. Ten rodzaj diagnozy pozwala na określenie guza, nawet wielkości 1 mm;
  • biopsję przepisuje się, jeśli specjaliści podejrzewają, że edukacja jest złośliwa.

Leczenie

W zależności od lokalizacji zmiany chorobowej i formy choroby, taktyka leczenia jest również wybrana.

Aby wyleczyć włókniakowatość dłoniową, zaleca się następującą terapię:

  • specjalny masaż leczniczy;
  • przepisano szereg procedur fizjoterapeutycznych;
  • przyjmowanie zastrzyków kortykosteroidów;
  • w zaawansowanych przypadkach tylko interwencja chirurgiczna jest skuteczna, jeśli dotknięty obszar zostanie wycięty.

W przypadku włókniakowatości podeszwowej zaleca się:

  • nosić specjalne buty;
  • używaj ortez;
  • operacja

W przypadku włókniakowatości skóry stosuje się innowacyjne metody chirurgiczne, za pomocą których guz można usunąć bez poważnych konsekwencji:

  • elektrokoagulacja;
  • odparowanie laserowe;
  • kriodestrukcja;
  • radiohead

Włókniakowatość płuc jest prawie niemożliwa do całkowitego wyeliminowania. Aby jednak zachować pełne funkcjonowanie organizmu, eksperci zalecają szereg procedur medycznych:

  • leki przeciwbakteryjne po sprawdzeniu ich tolerancji;
  • inhalacje terapeutyczne;
  • interwencja chirurgiczna, jeśli jest wskazana;
  • Stosowanie środków ludowych nie jest zabronione, bez przeciwwskazań.

Leczenie włókniakowatości macicy wymaga zintegrowanego podejścia, które obejmuje:

  • preparaty hormonalne, a także kompleksy witaminowe;
  • Jeśli choroba wiąże się z nadwagą, zaleca się zmniejszenie masy ciała za pomocą wysiłku fizycznego. Często po usunięciu przyczyny choroby choroba ustępuje;
  • bardzo dobrze znana medycyna ludowa z wykorzystaniem macicy boru. Zioło to nie jest tak nieszkodliwe i może wpływać na hormony. W związku z tym należy omówić jego przyjęcie z lekarzem.

W włókniakowatości piersi następujące metody leczenia sprawdzają się dobrze:

  • terapia hormonalna;
  • lumpektomia - procedura usuwania nowotworu z późniejszymi testami biomateriału na poziomie histologicznym;
  • enukleacja jest stosowana do usuwania małych guzów, jeśli prawdopodobieństwo ich złośliwości jest całkowicie wykluczone.

Fibromatoza dziąseł jest leczona tylko chirurgicznie.

Zapobieganie

Aby uchronić się przed tą chorobą, musisz przestrzegać kilku prostych wskazówek:

  • zrezygnować ze złych nawyków;
  • prowadzić zdrowy tryb życia;
  • unikać nadmiernej masy ciała;
  • staraj się regularnie jeść i monitoruj jakość żywności;
  • w przypadku jakichkolwiek patologicznych procesów w organizmie należy odwiedzić lekarza;
  • Raz w roku poddaj się badaniom lekarskim nawet przy braku dolegliwości zdrowotnych.

Fibromatoza jest obecnie leczona z powodzeniem, ale przy braku terminowego leczenia, proces wymiany tkanki mięśniowej tkanki łącznej może być później przekształcony w raka z agresywnym przebiegiem.