Amir gimadeev rak siatkówczaka oka

W rodzinie Gimadeevsa u 4-miesięcznego pierworodnego Amira zdiagnozowano siatkówczaka prawego oka (raka oka). Być może amputacja oka, ponieważ guz rośnie i może iść w lewo. Gimadeevów badano w Kazańskim Regionalnym Szpitalu Klinicznym Dziecięcym, w Klinice Oka Helmholtza w Moskwie. Zgodnie z wynikami ekstraktów, Amirowi przepisano 3 kursy ogólnej chemii terapii, a następnie zaproponowano ponowne zbadanie. Chemioterapia jest bardzo trudna, jest to ogromny stres dla dziecka, utrata apetytu, wypadanie włosów, uszkodzenie wątroby i nerek itp. Za granicą (a mianowicie w USA) chemioterapia jest miejscowa, to znaczy bezpośrednio do oka i znacznie łatwiejsza a szansa na uratowanie oka jest ogromna.

Rodzice Amira postanowili zgłosić się do kliniki w Nowym Jorku. Dziś mają konto w nowojorskim centrum kliniki Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Do połowy kwietnia Gimadeev musi zebrać pieniądze w wysokości 1 6065,40 USD.

„Dla nas jest to ogromna ilość i bardzo mało czasu. Dobrzy ludzie, ZAPYTAMY O POMOC. Błagam cię o pomoc w Amirchik. Potrzebujemy pieniędzy.” Matka Amira, Aigul Gumadeeva, rozpacza.

Kwota do pobrania (w wysokości 37 rubli / USD): 5 943 495 rubli. Od 7.04 zebrano 1 526 038,59 RUB. Pozostaje zebrać: 4 417 456,41 rubli.

Karta Sberbank 6390 0262 9007 3500 92,
Portfel QIWI +79173922250,
Portfel Yandex 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
Numer MTS, gdzie możesz przelać pieniądze 8 987 003 87 35

Konto w Sberbanku Rosji:
Odbiorca: Aigul Gimadeeva
Oddział Naberezhnye Chelny oddziału Banku Tatarstanu
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Numer konta: 423 078 107 620 318 187 92/48
rezerwacja: 301 018 109 000 000 006 03
konto: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
TIN: 770 708 3893
Skrzynia biegów: 526 002 001

Amir gimadeev rak siatkówczaka oka

Moi drodzy przyjaciele. TO NIE JEST SPAM. I zavut Aigul Gimadeeva. W naszej rodzinie smutek. U naszego 3-miesięcznego pierworodnego Amirchika zdiagnozowano glejaka siatkówki oka prawego (rak oka). Oko może zostać amputowane, ponieważ guz rośnie i może przejść do lewego. Jest to jak wolno działająca bomba (((Czas działa przeciwko nam. Przebadano nas w DRKB w Kazaniu, w klinice okulistycznej Helmholtza w Moskwie. Zgodnie z wynikami ekstraktów, przepisano nam 3 kursy chemii terapii ogólnej, a następnie ponownie zbadano. Kursy chemii wyznaczony „w każdym razie, jeśli to” nagle pomoże, jeśli nie, nie dajemy gwarancji, jeśli nie, usuniemy go. ”W naszym kraju chemia jest bardzo trudna do poddania terapii, to ogromny stres dla dziecka, utrata apetytu, utrata włosów, uszkodzenie wątroby i nerek itd., za granicą to samo (a mianowicie w USA) terapia chemiczna odbywa się lokalnie Ai, to znaczy nie tylko bezpośrednio do oka i jest dużo łatwiejszy do transportu, a szansa na uratowanie oka jest ogromna.Dzięki Bogu mamy nadzieję, że nasz Amirchik będzie zdrowy i ujrzy świat obiema oczami.
Przesłaliśmy wszystkie dokumenty do kliniki w Nowym Jorku. Dziś mamy konto w nowojorskim Memorial Sloan-Kettering Cancer Center w wysokości 16065,40 USD, które należy zebrać do połowy kwietnia. Dla nas jest to ogromna ilość i bardzo mało czasu. Dobrzy ludzie, ZAPYTAMY O POMOC. Modląc się o pomoc dla AMIRCHIK. Potrzebujesz funduszy. grupa kontaktowa http://vk.com/club67639349

Karta Sberbank 6390 0262 9007 3500 92,
Portfel QIWI +79173922250,
Portfel Yandex 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
Numer MTS, gdzie możesz przelać pieniądze 8 987 003 87 35

Konto w Sberbanku Rosji:
Odbiorca: Aigul Gimadeeva
Oddział Naberezhnye Chelny oddziału Banku Tatarstanu
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Konto № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
rachunek rozliczeniowy 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
NIP 770 708 3893
CAT 526 002 001

Dobrzy ludzie, proszę, dla dobra BOGA. Kto może, niech nasz Amirchik zobaczy ten ŚWIAT, zobacz mamę i tatę. Widzi wszystkich swoich OSÓB. Z góry dziękuję. numer telefonu do kontaktu z Mamą 89173922250,89274514249.

Grupa

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - RAK OCZU.

Informacje

Opis: Moi drodzy przyjaciele.
W naszej rodzinie smutek. U naszego czteromiesięcznego pierworodnego Amirchika zdiagnozowano siatkówczaka prawego oka (raka oka). Przebadano nas w Kazańskim Klinicznym Szpitalu Klinicznym, w klinice okulistycznej Helmholtz w Moskwie. Rozwiń całkowicie... Zgodnie z wynikami ekstraktów, otrzymaliśmy 3 kursy ogólnej chemii terapii, a następnie ponownie zbadaliśmy. Kursy chemii były przepisywane „w każdym razie, jeśli tylko” nagle pomagają, a nagle nie, nie dajemy gwarancji, jeśli nie, usuniemy to. ”W naszym kraju chemia jest bardzo trudna do poddania terapii, to ogromny stres dla dziecka, utrata apetytu, utrata włosów, uszkodzenie wątroby i nerki itp. za granicą (tak jak w USA), chemioterapia jest lokalna, to znaczy nie tylko bezpośrednio dla oka, i jest dużo łatwiejsza do przenoszenia, a szansa na uratowanie oka jest ogromna.
Mamy nadzieję, że nasz Amirchik będzie zdrowy i ujrzy świat obiema oczami. Przesłaliśmy wszystkie dokumenty do kliniki w Nowym Jorku i zostaliśmy obciążeni opłatą z kliniki Centrum Nowotworów Pamięci Sloan-Kettering w Nowym Jorku w kwocie 16063,35 USD, która niestety nie mogła zostać odebrana na czas.

Amir i jej matka spędziły 2,5 miesiąca (w 2014 r.) Mieszkając w Niemczech i otrzymały ogólną chemioterapię. Od sierpnia 2014 r. Amir został przebadany w Szwajcarii przez dr Mune. Dzisiaj otrzymano 4 ogólne i 3 miejscowe chemioterapie, 3 zastrzyki w oku, wielokrotną terapię termiczną i krioterapię!

Leczenie glejaka siatkówki obejmuje nie tylko chemioterapię, która składa się z co najmniej 3 kursów, ale także trwających badań i diagnostyki, które trwają 5 lat, jeśli masz szczęście przez 2-3 lata.

Ile czasu i procedur będzie potrzebnych, tylko czas pokaże.

Inne

Akcje

2,030 wpisów Do wpisów społeczności

Dzisiaj są urodziny Amirchika.
Rozwijaj nasze ciasto zdrowe i szczęśliwe, mądre i miłe 5 lat - ile masz lat

Bardzo dziękuję wszystkim, którzy byli z nami przez te wszystkie lata.

PROSZĘ MAX.
DZIECKO POTRZEBUJE POMOCY.

SOS. PROSZĘ NIE PRZEJŚĆ PRZEZ ZŁEGO.
DOBRA ODPOWIEDŹ SERCA. Pokaż całą historię...

Kliknij Lubię to i powiedz znajomym

Kalinin Danil, 4 lata.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Rosja
Diagnoza: nerwiak niedojrzały (RAK !!) ze zmianami śródpiersia górnego (lokalizacja przykręgowa na poziomie C7-Th3 / 4 po prawej stronie), mts w ciele kręgów Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, skrzydła jelitowe, IV Etap INSS, etap M INRGSS, grupa wysokiego ryzyka
Opłata za odbiór: 120 000 USD przedpłata, leczenie 300 000-500 000 USD
Czas zbierania: tak szybko, jak to możliwe, przerzuty rozprzestrzeniały się bardzo szybko
Dokumenty: https://vk.com/album-168282130_254887691
grupa: https://vk.com/danil__kalinin
Szczegóły: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Dzień dobry wszystkim! Jestem matką Daniela, Olgi. Do końca maja 2018 r. Moja Danilka była absolutnie normalnym dzieckiem, jeśli nie liczyła czasem skarg na ból w okolicy pachowej po prawej stronie. Rozpoczęliśmy badanie, ortopeda odkrył stan zapalny węzła chłonnego powyżej obojczyka, wysłał USG węzła chłonnego i prześwietlenie klatki piersiowej. Chirurg wydał skierowanie do Kazańskiego Szpitala Klinicznego w celu konsultacji. Nie mogłem nawet myśleć o tym, jaka choroba nas prześladuje. W CDC natychmiast zostaliśmy poddani badaniu chirurgicznemu, testom, biopsji, nakłuciu i po kilku dniach dowiedziałem się o diagnozie. Nie opisuje słowami. Ziemia zniknęła spod moich stóp (to była dobra godzina i Danil nie widział moich łez). Zostaliśmy przeniesieni do Wydziału Onkohematologii i kontynuowaliśmy badanie. Niedawno wrócił z Moskwy. Poszedłem do kilku klinik w Izraelu. Zgodnie z prognozami lekarzy mamy długi okres leczenia, to około 2 lata. Chemioterapia, chirurgia, przeszczep szpiku kostnego. To nie jest warte małych pieniędzy. Dlatego apeluję do wszystkich, którzy nie są obojętni. Pomóż mi wyleczyć mojego syna. Sam go wychowuję, on jest wszystkim, co mam.

Mieszkańcy Chelnytsy proszeni są o pomoc w wyleczeniu Amira z raka oka

Chłopiec trzymiesięczny może stracić wzrok. Pod groźbą i życiem dziecka. Małemu Amirowi Gimadeevowi zdiagnozowano straszną diagnozę - glejaka siatkówki lub raka oka. Rosyjscy lekarze oferują pomoc - chcą usunąć chore oko. Ale rodzice nie są gotowi się poddać. Zabiorą chłopca na leczenie w USA. Do tej samej kliniki, gdzie niedawno wyleczono inną dziewczynkę Chelny z tą samą diagnozą.

Trzymiesięczny Amir zawsze się uśmiecha. On robi to najlepiej. On jest pierworodny w rodzinie Guimaeva. Ale przyjemne obowiązki związane z noworodkiem szybko się skończyły. Fakt, że syn jest chory, matka Aigul nawet nie podejrzewał.

Potem Aigul pomyślał, że to tylko defekt lampy błyskowej. Ale blask uzyskano na każdym zdjęciu Amira, jak gdyby miał oczy kota. Moja matka spojrzała uważnie na dziecko i już zobaczyła dziwne białe światło na jej prawym oku. Odwróciłem się do optyka, który natychmiast wysłał ich do Kazania. Tam Aigul i nauczył się strasznej diagnozy - raka oka.

Retinoblastoma jest uważana za raczej rzadką chorobę - jeden przypadek na 20 000 noworodków. Są to zdjęcia zdrowego oka Amira. A to jest guz. Różnica jest widoczna gołym okiem. I rośnie każdego dnia.

Aigul i Amir byli leczeni przez miesiąc w klinice w Moskwie. Lekarze są gotowi w każdej chwili usunąć uszkodzone oko. Podobno ciało dziecka nie przeżyje kursów chemioterapii. W naszym kraju całe ciało podlega chemii. W amerykańskiej klinice chemioterapia jest miejscowa i bardziej łagodna. Gimadeev wysłał tam dokumenty. A dziś przyszedł rachunek za 160 tysięcy dolarów. To około 6 milionów rubli. Suma jest ogromna i sama z Guimaeev katastrofa nie może sobie poradzić. Dziecko ma teraz jedną nadzieję - dla troskliwych ludzi.

- Do tego potrzebna jest duża siła. Potrzeba na to dużo pieniędzy. Czas ucieka. Nie wiem, jak szybko rośnie. To znaczy to jest jak bomba. Ona może... Nie wiem.

Codziennie się budzisz, boisz się. Kiedy to się skończy? - Matka Amira Aigul Gimadeeva opowiada z niepokojem.

Retinoblastoma: przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Ludzie często nazywali glejaka siatkówki „rakiem oka”. Guz ten występuje głównie u dzieci i występuje w wieku do pięciu lat. Glejak siatkówki jest nowotworem złośliwym, którego źródłem może być dowolna warstwa siatkówki. Jest zdolny do wpływania na naczyniówkę, nerw wzrokowy, tkankę oczodołu, a podczas progresji daje odległe przerzuty.

Wśród pacjentów ta sama liczba chłopców i dziewcząt, szczyt zapadalności wynosi 2-3 lata. Guz jest typowym przykładem dziedzicznego raka, a gen, za który mutacja jest odpowiedzialna za chorobę, jest dobrze znany. Ze wszystkich nowotworów wieku dziecięcego odsetek glejaka siatkówki stanowi do 5% przypadków.

Ludzkie oko zaczyna się formować we wczesnych stadiach rozwoju płodu, gdy pojawiają się komórki retinoblastu zdolne do szybkiego podziału. Następnie retinoblasty powodują powstanie komórek siatkówki, bardzo ważnego składnika oka, który pozwala nam zobaczyć. Jeśli na jakimś etapie powstawania tkanek analizatora wzrokowego nie powiedzie się, retinoblasty nie staną się dojrzałymi komórkami, ale kontynuują rozmnażanie i zamieniają się w guz.

Istnieje wyraźna dziedziczna predyspozycja do tego typu nowotworu. Rodzice chorzy na siatkówczaka dziecięcego i wyleczeni z powodzeniem, zdrowe dzieci rzadko się rodzą. Ponad połowa wszystkich przypadków choroby to wrodzona neoplazja, która często łączy się z innymi wadami rozwojowymi (wady serca, podniebienie twarde itp.). Zazwyczaj nowotwór jest wykrywany w pierwszych dwóch lub trzech latach życia dziecka. Ponadto u tych dzieci występuje zwiększone ryzyko innych nowotworów złośliwych.

Retinoblastoma, będąc złośliwym, mimo to dobrze reaguje na leczenie, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy możliwe jest zachowanie nie tylko samego oka, ale także wzroku, dlatego czujność rodziców w obecności rodzinnych przypadków glejaka siatkówki odgrywa ważną rolę w terminowej diagnozie i leczeniu patologii.

Przyczyny glejaka siatkówki

Do czynników ryzyka nowotworu należą:

  • Dziedziczność i mutacje genetyczne (zazwyczaj w chromosomach z pary 13);
  • Wiek rodziców;
  • Niekorzystne skutki dla środowiska i zagrożenia zawodowe (w szczególności przemysł metalurgiczny), których doświadczają przyszli rodzice lub kobiety podczas ciąży.

Przyczyny siatkówczaka zwykle leżą w nieprawidłowościach genetycznych, często dziedziczonych od rodziców do dzieci. Dziedziczna forma siatkówczaka charakteryzuje się przeważnie zmianą obustronną, podczas gdy glejak siatkówki, spowodowany innymi przyczynami, zwykle atakuje tylko jedno oko. Dziedziczny guz jest wykrywany wcześnie, w pierwszych dwóch lub trzech latach życia dziecka. Z reguły rodzice, którzy wiedzą o takiej patologii lub ją przenieśli, uważnie monitorują rozwój oczu u dzieci i terminowo odwiedzają okulistę.

Retinoblastoma, niezwiązany z dziedzicznością, jest zwykle jednostronny i może być wykryty w każdym wieku, chociaż u dorosłych ta patologia jest wyjątkową rzadkością. Takie przypadki nie mają charakteru rodzinnego, ale nadal ich przyczyną są spontaniczne mutacje poszczególnych genów.

Starsi przyszli rodzice i im więcej zewnętrznych wpływów doświadczają ze środowiska, albo pracują w niebezpiecznej lub niebezpiecznej produkcji, tym większe prawdopodobieństwo retinoblastoma u potomstwa.

Guz może tworzyć jeden ognisko wzrostu lub kilka naraz (z dziedzicznym wariantem siatkówczaka), rosnąć wewnątrz oka, oddziaływać na siatkówkę i ciało szkliste lub na zewnątrz (egzofit), powodując odwarstwienie siatkówki i nagromadzenie wysięku za nim. Infiltracyjny wzrost jest możliwy dzięki pokonaniu wszystkich warstw ciała.

Komórki tworzące guz są polimorficzne, intensywnie dzielące się, o czym świadczy znaczna liczba patologicznych mitoz. Martwica i odkładanie się soli wapnia nie są rzadkością w tkance nowotworu. Stopień różnicowania komórek glejaka siatkówki obejmuje wybór zróżnicowanych i niezróżnicowanych postaci guza, co wpływa na przebieg choroby.

Stopniowo rosnący glejak siatkówki może wyjść poza siatkówkę i tkankę oka, przeniknąć do nerwu wzrokowego i elementów oczodołu. Podobnie jak każdy inny nowotwór złośliwy, glejak siatkówki jest zdolny do przerzutów do mózgu, kości i wątroby.

Objawy i stadia glejaka siatkówki

glejak siatkówki w oku

Objawy glejaka siatkówki zależą od wielkości guza, rodzaju wzrostu w stosunku do tkanek oka, rodzaju uszkodzenia struktur orbity. Zazwyczaj pierwsze objawy choroby zauważają rodzice, którzy idą z dzieckiem do lekarza. Trudność w wyjaśnianiu objawów choroby jest często związana z faktem, że małe dzieci nie mogą mówić lub opisywać swoich dolegliwości, jednak większość siatkówczaków nadal można zidentyfikować we wczesnych stadiach rozwoju.

Objawy guza są zredukowane do:

  1. Pojawienie się osobliwej poświaty ucznia;
  2. Zez;
  3. Zmniejszone widzenie lub całkowita ślepota;
  4. Ból oczu, zaczerwienienie, rozszerzona źrenica.

Zazwyczaj guz jest wykrywany, gdy jeszcze nie opuścił granic oka. Pierwsze objawy sprowadzają się do białaczki i zaburzenia widzenia.

Białaczka jest uważana za bardzo charakterystyczny znak nowotworu, który jest spowodowany faktem, że tkanka guza jest widoczna przez źrenicę i nadaje jej charakterystyczną białawą poświatę. Leukocoria zwykle mówi o wystarczająco dużej objętości guza, który rośnie w siatkówce, rozciąga się poza jego granice i może wyprzeć soczewkę i ciało szkliste.

Retinoblastomy o małych rozmiarach mogą objawiać się utratą widzenia centralnego, utratą pola widzenia, a nawet całkowitą ślepotą. U dzieci zez może wskazywać na problemy ze wzrokiem, często staje się głównym wczesnym objawem choroby, ponieważ dzieci nie mogą ocenić stopnia utraty lub upośledzenia wzroku lub opisać ich objawów.

W miarę rozwoju nowotworu rozwija się jaskra (wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego), która jest przyczyną bólu, sam glejak siatkówki nie powoduje bólu. Wypełnienie oka tkanką guza lub odwarstwienie siatkówki prowadzi do zwiększonego dopływu krwi do tęczówki, co objawia się nadmiernym wytwarzaniem płynu wewnątrzgałkowego, w wyniku czego - jaskrą. Do istniejących objawów upośledzenia wzroku lub zeza dodaje się ból. Gdy objętość siatkówczaka wzrasta, a tkanka oka jest przez nią uszkodzona, rozwija się ślepota, u dzieci zwiększa się rozmiar, stan stopniowo pogarsza się podczas przerzutów nowotworu, objawy ogólnego zatrucia, wymioty, utrata masy ciała łączą się.

rodzaj domowego znaku siatkówczaka - na zdjęciu z lampą błyskową jedno oko „świeci”

Podczas retinoblastoma emitować: w fazie odżywczej, gdy guz jest ograniczony do zewnętrznej części oka i dodatkowe oko (pozagałkowe). Drugi etap charakteryzuje postęp nowotworu, któremu towarzyszy wyjście poza oko, zaangażowanie nerwów wzrokowych i tkanek orbity.

Ciężki przebieg choroby i prawdopodobieństwo przerzutów stwarzają zagrożenie dla życia pacjenta. Szczególnie niebezpieczne jest kiełkowanie tkanki nowotworowej w piaście i jej rozprzestrzenianie się na powierzchni mózgu.

W zależności od cech klinicznych można wyróżnić cztery stadia glejaka siatkówki:

  • Pierwszy etap charakteryzuje się niewielkim guzem, objawiającym się leukocorią, możliwe jest pogorszenie widzenia.
  • W drugim etapie wtórne zapalenie łączy się z naczyniówką i tęczówką, a objawy, łzawienie, lęk przed światłem, zaczerwienienie oczu są możliwe. Zwiększenie ciśnienia wewnątrzgałkowego prowadzi do bólu.
  • W trzecim etapie guz opuszcza oko i rozciąga się poza nim do tkanki oczodołu, zatok przynosowych czaszki, opuszki.
  • Czwarty etap wiąże się z przerzutami do kości, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i objawia się objawami ogólnego zatrucia, osłabienia, utraty wagi, aż po kacheksję. Uszkodzenie mózgu i jego błon powoduje silny ból głowy, wymioty.

Diagnostyka

Cała gama badań okulistycznych jest stosowana do diagnozowania glejaka siatkówki. W rodzinach, w których jedno lub oboje rodziców cierpiało na glejaka siatkówki lub były przypadki identyfikacji tego guza u innych krewnych, małe dzieci powinny być poddane szybkiej kontroli przez okulistę. Pojawienie się leukocorii, zeza i zaburzenia widzenia są niepokojącymi objawami wskazującymi na wzrost guza, więc rodzice, którzy zauważają przynajmniej jedno z nich u dziecka, powinni natychmiast udać się do lekarza.

siatkówczaka prawego oka na obrazie diagnostycznym

Badanie okulistyczne obejmuje:

  1. Oftalmoskopia;
  2. Definicja ostrości wzroku;
  3. Pomiar ciśnienia wewnątrz oka (tonometria);
  4. Określenie obecności i stopnia wytrzeszczu;
  5. Badanie kąta przedniej komory oka (gonioskopia).

Jeśli guz wykracza poza granice narządu wzroku, wykonywane są prześwietlenia orbity, zatoki przynosowe, których podstawa kostna może zostać zniszczona przez nowotwór. W razie potrzeby badanie uzupełnia się za pomocą CT lub MRI obszaru wzrostu guza w mózgu. Jeśli podejrzewa się przerzuty, można przepisać nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć uszkodzenie opon mózgowo-rdzeniowych, aby zbadać szpik kostny z prawdopodobieństwem przerzutów śródkostnych.

Zabieg retinoblastów

Leczenie glejaka siatkówki obejmuje zastosowanie podejścia chirurgicznego, radioterapii i chemioterapii. Jest to dość skuteczne, aw 90% przypadków możliwe jest osiągnięcie stabilnego wyniku u chorych dzieci. Większość pacjentów udaje się zachować wzrok.

Ważne jest, aby rozpocząć leczenie jak najwcześniej, gdy guz jest mały i nie rozprzestrzenił się na tkankę oczodołu i nerwu wzrokowego. W niektórych przypadkach możesz to zrobić bez operacji. Przy wyborze metody terapii brane są pod uwagę:

  • Częstość występowania zmiany chorobowej (jedno oko lub oba, czy dotyczy to tkanki oczodołu i nerwu wzrokowego);
  • Zachowanie wzroku lub możliwość jego wyleczenia po leczeniu;
  • Zaangażowanie orbity, mózgu i jego błon oraz obecność odległych przerzutów.

Istnieje tendencja do maksymalizacji zachowania tkanki oka dzięki terapii zachowawczej, którą można powtórzyć w przypadku nawrotu guza. W dzieciństwie bardzo ważne jest nie tylko zachowanie wzroku, ale także samego oka, ponieważ wzrost czaszki twarzy po zabiegu usunięcia narządu wzroku może być znacznie upośledzony, co prowadzi do poważnych wad kosmetycznych. Racjonalna kombinacja metod leczenia zachowawczego jest możliwa tylko w początkowych stadiach nowotworu. Jeśli dojdzie do obustronnej porażki, taktyka jest wybierana osobno dla każdego oka.

Wśród łagodnych metod glejaka siatkówki stosuje się krioterapię, fototerapię i termoterapię. Jeśli guz dotyka przedniej części siatkówki i nie przekracza 7 mm, wykonuje się kriodestrucję tkanek siatkówczaka. W przypadku lokalizacji neoplazji w tylnej części siatkówki i rozmiarach nieprzekraczających 4 mm pokazano fotokoagulację. Termoterapia obejmuje ekspozycję guza na wysokie temperatury dzięki połączeniu ultradźwięków, promieniowania podczerwonego i ekspozycji mikrofalowej. Metody te dają doskonałe wyniki w małych formacjach, pozwalając na zachowanie i narząd wzroku oraz funkcje wizualne.

Leczenie chirurgiczne glejaka siatkówki polega na usunięciu tylko oka (wyłuszczenie) lub oka z tkankami oczodołu (wyśrodkowanie). Wskazania do zabiegu to:

  1. Ogromne uszkodzenie narządu wzroku, gdy techniki konserwatywne nie są już skuteczne;
  2. Jaskra z powodu wzrostu guza;
  3. Utrata wzroku i niemożność przywrócenia go.

Podczas usuwania całego oka ważne jest, aby odciąć nerw wzrokowy tak daleko, jak to możliwe od miejsca wzrostu nowotworu, w celu wykluczenia dalszego rozprzestrzeniania się nowotworu. Po sześciu tygodniach od zabiegu podnosi się kwestię protetyki. Oczywiście całkowite usunięcie zaatakowanego narządu daje najlepszy efekt w nowotworach złośliwych, jednak ewentualna wada kosmetyczna i uporczywa utrata wzroku zmuszają do poszukiwania sposobów na łagodniejsze leczenie.

Inną opcją chirurgicznego usunięcia guza jest wyłuszczenie oka. Operacja ta jest jeszcze bardziej traumatyczna niż wyłuszczenie, ponieważ wymaga usunięcia nie tylko oka, ale także wszystkich tkanek orbity, w tym okostnej. Po pokonaniu powiek są również usuwane. Protetyka po takiej interwencji jest niemożliwa, a wskazaniem do tego są masywne formy guza, kiełkujące wszystkie tkanki orbity.

Radioterapia jest dość skuteczna w glejakach siatkówki. Jest szeroko stosowany w Rosji, ale w Europie metoda ta ustępuje innym nieinwazyjnym procedurom. Radioterapia jest przeprowadzana zarówno zdalnie, jak i przy pomocy substancji radioaktywnych. Miejscowe zastosowanie umożliwia zmniejszenie dawki promieniowania, ale efekt może być gorszy z powodu nierównomiernego napromieniowania tkanek oka i wysokiego ryzyka rozwoju uszkodzenia promieni błony oka. Ta metoda jest stosowana w przypadku małych siatkówczaków zlokalizowanych poza nerwem wzrokowym. W wrodzonych postaciach siatkówczaka preferowana jest ekspozycja na odległość, ponieważ guz zwykle rośnie o kilka ognisk.

Zdalna radioterapia pozwala uzyskać pozytywny wynik u ponad 70% pacjentów, a jeśli istnieje szansa na zachowanie wzroku, preferowane jest raczej promieniowanie niż wyłuszczenie. Radioterapia może być prowadzona niezależnie lub w połączeniu z chirurgią lub innymi metodami zachowawczymi. Cała siatkówka, ciało szkliste i co najmniej 1 cm nerwu wzrokowego są narażone na promieniowanie, dawka jest zwykle wysoka i osiąga 4500 Gy.

Możliwe powikłania promieniowania obejmują ryzyko krwawienia, radiacyjnego zapalenia rogówki i zaćmy. Ponieważ większość pacjentów to dzieci w wieku poniżej 3 lat, do ich leczenia konieczne jest znieczulenie ogólne i użycie specjalnego stołu, co umożliwia umiejscowienie dziecka w pożądanej pozycji.

Chemioterapia zwykle obejmuje kilka leków jednocześnie. Najczęstszym schematem leczenia jest połączenie winkrystyny, vepezidy i karboplatyny. Wskazaniami do chemioterapii są masywne zaangażowanie tkanek oczodołowych, inwazja guza nerwu wzrokowego, przerzuty glejaka siatkówki.

W krajach rozwiniętych nastąpił wzrost liczby glejaków siatkówki zdiagnozowanych we wczesnych stadiach, dlatego w niektórych przypadkach można to zrobić bez chirurgii, usuwając guz za pomocą radioterapii, fotokoagulacji lub kriodestrukcji. Rokowanie dla glejaka siatkówki można uznać za korzystne, zwłaszcza w przypadku małych guzów. Trwałe wyleczenie jest również możliwe przy znacznym uszkodzeniu orbity, co wymaga wyostrzenia oka, ale poważna wada kosmetyczna znacznie obniża jakość życia pacjenta.

Ważnym punktem profilaktyki glejaka siatkówki jest poradnictwo genetyczne rodzin, w których wystąpiły przypadki guza. Dzieci urodzone przez rodziców o niekorzystnej historii rodzinnej lub którzy kiedyś mieli siatkówczaka powinny być pod stałym nadzorem okulisty. Terminowe wykrycie guza pozwoli Ci bez zabiegu i zachować zdolność dziecka do widzenia.

Wideo: glejak siatkówki w programie „Na żywo jest super!”

Wideo: wykład na temat glejaka siatkówki

Autor artykułu: onkolog, histolog N.I.

Produkty dla dzieci i dorosłych w Naberezhnye Chelny: Amir Gimadiev potrzebuje naszej pomocy! - Produkty dla dzieci i dorosłych w Naberezhnye Chelny

Dołącz do dużej rodziny członków Mama Sale. Zarejestruj się i odwiedź, a następnie możesz tworzyć nowe tematy, odpowiadać na posty, zaprzyjaźniać się, wpływać na reputację, uczestniczyć w zakupach i wiele więcej. Czatuj i baw się dobrze.

Udostępnij ten temat:

Amir Gimadiev potrzebuje naszej pomocy! Pomóżmy całemu światu!

Opublikowano 16 kwietnia 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

  • Offline
  • Lider
  • Grupa: Użytkownicy
  • Wiadomości: 14,601
  • Rejestracja: 19 lutego 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - RAK OCZU.
Okres zbiórki: 15 kwietnia. Kwota do pobrania (w wysokości 37 rubli / dol): 5 943 495 rubli 14 kwietnia zebrano 3 681 373,28 rubli, które zostały zebrane: 2 262 121,72 rubli.
4-miesięcznemu Amirchikowi zdiagnozowano siatkówczaka prawego oka (raka oka). Być może amputacja oka wynika z tego, że guz rośnie i może iść w lewo. Jest to jak wolno działająca bomba (((przebadana w Kazańskim Klinicznym Szpitalu Klinicznym, w Klinice Okulistycznej Helmholtz w Moskwie. Zgodnie z wynikami ekstraktów, przepisano 3 kursy chemii ogólnej, a następnie ponownie zbadano. W naszym kraju chemia jest bardzo trudna jest to ogromny stres dla dziecka, utrata apetytu, wypadanie włosów, uszkodzenie wątroby i nerek itp., podczas gdy za granicą (a mianowicie w USA) chemioterapia ma charakter lokalny, to znaczy nie jest skierowana bezpośrednio do oka i znacznie łatwiejsza i szansa na ocalenie wielkiego oka, była nadzieja, że ​​Amirchik Udeta zdrowe i będą różnicować między światem z obu oczu.
Rodzice złożyli wszystkie dokumenty do kliniki w Nowym Jorku. Dziś mają konto w New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center w wysokości 16065,40 USD, musisz je odebrać. Dla rodziców Amir to ogromna ilość i bardzo mało czasu. Dobrzy ludzie, pomóżmy całemu światu!

WYMAGANIA:
karta „Alfabank” 5211 7866 4368 7237
Karta TATFONDBANK 4172 2600 0135 1299
Svyaznoy Card 2989 3993 04389
Portfel Yandex 4100 1101 1466 168
Portfel QIWI +79173922250
PayPal [email protected]

Konto w Sberbanku Rosji:
Odbiorca: Aigul Gimadeeva
Oddział Naberezhnye Chelny oddziału Banku Tatarstanu
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Konto № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
rachunek rozliczeniowy 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
NIP 770 708 3893
CAT 526 002 001

„Prawie wszystkie oczy, które traktowaliśmy w innych krajach, chciały zostać usunięte”

Udostępnij:

Profesor Yaakov Peer. Jego ojciec urodził się w Galicji, matka rodem z Rumunii. I spotkali się w Alma-Ata. Jedynym językiem, w którym mogli się porozumieć, był rosyjski. Przyszły profesor Peer urodził się w Izraelu. Niemniej jednak rozumie rosyjski, mówi w jidysz.

„Mama nie znała dobrze języka rumuńskiego” - mówi profesor Peer. „W Alma-Ata przeszła przez sierociniec i uczęszczała do szkoły średniej. Następnie na Politechnice. Wszystko było po rosyjsku. W rodzinie ojca język hebrajski był niezwykle dobrze wypowiadany, a kiedy przyszła tu mama, wcale nie znała hebrajskiego. Dlatego na razie rodzice komunikują się ze sobą po rosyjsku. W tym czasie dzieci urodzone w Izraelu nie były wpajane w innym języku. Ideologia tamtych czasów mówiła: „Tylko hebrajski!” To był błąd. Aby dziecko nie rozumiało rodziców, mama i tata rozmawiali między sobą po rosyjsku. A kiedy mówią „że dziecko nie rozumie”, zaczyna rozumieć. Potem, kiedy moja matka nie chciała, żeby moi przyjaciele zrozumieli, o czym ze mną rozmawia, rozmawialiśmy po rosyjsku. Od moich sąsiadów nauczyłem się mówić w jidysz. Rozumiem jidysz i rosyjski na tym samym poziomie ”.

Czy rosyjska pomoc dla pacjentów z terytorium byłego ZSRR?

- Jestem okulistą, ale dokładniej, jestem specjalistą w onkologii i okulistyce. Leczę guzy w oczach, wokół oczu. To moja wąska specjalizacja. Staramy się być uczciwi, przyzwoici i nie dzwonić do nas ludzi, którym nie możemy pomóc. Wielu pacjentów przyjeżdża do nas z Europy Wschodniej, z Rosji, Ukrainy, Bułgarii, Węgier, Białorusi. Wielu pacjentów pochodzi z Syberii, a nawet z Sachalinu. Nie oznacza to, że tylko stamtąd idą do nas. Po prostu wiem, że ten wywiad zostanie przetłumaczony na język rosyjski dla tej publiczności. Czasami pacjenci przychodzą do nas z bardzo dużymi guzami. Pacjenci przychodzą do nas po zaoferowaniu w innych miejscach, aby poświęcić oko zawierające nowotwór złośliwy. W większości przypadków nie ma powodu, aby pozbawiać pacjenta oka i traktujemy tych pacjentów różnymi metodami, aby oszczędzić oko. Używamy wszystkich istniejących metod i robimy to z powodzeniem. Mamy 3 priorytety: ratowanie życia, oszczędzanie oczu, oszczędzanie wzroku. Dobrze sobie radzimy we wszystkich tych dziedzinach, wyprzedzając Stany Zjednoczone i Europę.

Głównym „graczem”, z którym stajesz twarzą w twarz, jest glejak siatkówki - jeden z najtrudniejszych przypadków...

Nie Istnieją dwie główne grupy nowotworów złośliwych. U dorosłych czerniak jest główną chorobą, a u dzieci glejakiem siatkówki. Przy okazji, w Europie jest 5 razy więcej przypadków czerniaka niż siatkówczaka. Czerniak występuje u dorosłych, z rzadkimi wyjątkami u dzieci, a glejak siatkówki jest powszechny wśród niemowląt i dzieci i prawie nigdy nie występuje u dorosłych. Są to dwa zupełnie różne typy guzów. Przy okazji, leczymy inne guzy, ale to są główne. Prawie wszystkie oczy, które traktowaliśmy w innych krajach, chciały zostać usunięte. W jednym z przypadków przyprowadzono do nas chłopca z Ukrainy, który miał oko pełne guzów, był cały blok, a na Ukrainie uznali tę sprawę za zagubioną. Zastosowaliśmy kombinację, której nie jestem pewien, czy jest to nasz wynalazek, z powodzeniem stosujemy: brachyterapię - miejscowe napromienianie oka wraz z wstrzyknięciem chemioterapii bezpośrednio do oka. Początkowo zajęło to trochę czasu, ale w końcu oko było całkowicie czyste, nie pozostały żadne ślady guza, a chłopiec widzi tym okiem. To jeden z wielu przykładów. W większości przypadków udaje nam się uratować oczy. W niektórych skrajnych przypadkach ostrzegamy z wyprzedzeniem, że niestety będziemy musieli usunąć oko, aby ocalić wzrok, uratować życie. Czasami dostajemy dane lub migawkę i mówię, że nie ma sensu sprowadzać dziecka. Możemy „filtrować” przypadki. Nie chcemy, aby ludzie tu przychodzili, wydawali pieniądze i czas w sytuacjach, w których nie możemy pomóc.

Czy retinoblastoma jest chorobą genetyczną?

Retinoblastoma jest w zasadzie wynikiem mutacji w określonym genie w trzynastym chromosomie. Jest to gen, który reguluje wytwarzanie białka, które chroni organizm przed rozwojem guzów. Retinoblastoma jest zawsze wynikiem mutacji, ale u 50% całkowitej liczby pacjentów mutacja ta występuje we wszystkich komórkach ciała, dlatego w wielu przypadkach guz rozwija się w obu oczach. W pozostałych 50% choroba ta nie jest genetyczna, to znaczy mutacja występuje w jednej z komórek oka. Taka mutacja nie przejdzie „przez dziedziczenie” na następne pokolenie. Jesteśmy zobowiązani do przeprowadzenia molekularnej analizy genetycznej w celu wykrycia mutacji w genie u wszystkich dzieci cierpiących na glejaka siatkówki. Bardzo ważne jest, aby wiedzieć, co czeka na nich przyszłość - czy mają szansę na rozwój innych nowotworów. Bardzo ważne jest, aby rodzina wiedziała, jakie jest prawdopodobieństwo, że w przyszłości będą miały dzieci z siatkówczakiem. W końcu niektóre analizy pokazują, że jeden z rodziców jest nosicielem genu. Ważne jest również dla przyszłości samego dziecka - wiedzieć, czy będzie miał dzieci z siatkówczakiem. W przypadkach genetycznych prawdopodobieństwo, że rodzic z siatkówczakiem będzie miał dziecko z podobną mutacją, wynosi 50%. Jest to bardzo duży procent.

Czy udzielasz porad genetycznych?

Kiedy przeprowadzamy analizę genetyczną molekularną, możemy dać rodzinie możliwość, jeśli są zainteresowani, uzyskania diagnozy prenatalnej lub nawet preimplantacyjnej diagnostyki genetycznej embrionów (PGD). Oznacza to, że możesz zapobiec narodzinom dzieci z siatkówczakiem. Robimy to głównie dla dzieci izraelskich. Ale ta usługa jest również dostępna dla pacjentów z zagranicy.

Czy można zapobiec chorobie za pomocą analizy genetycznej?

Jeśli nie ma choroby genetycznej, nie mamy nic do zapobiegania. Przy okazji, w odniesieniu do przypadków niegenetycznych, obserwacja tych dzieci jest znacznie mniejsza w porównaniu z dziećmi z dziedzicznością, które mogą rozwinąć dodatkowe siatkówczaki i inne nowotwory złośliwe w organizmie. Dlatego tak ważna jest analiza genetyczna. Realizujemy to z Wydziałem Genetyki Hadassah.

Jak często występują nowotwory oka?

Nie są powszechne, nawet dość rzadkie. Praktycznie wszystkie złośliwe guzy oka można określić jako „choroby sieroce” - choroby, których częstość prawie nie tworzy statystyk. Na przykład glejak siatkówki występuje w przybliżeniu w stosunku 1: 15 000 urodzeń. Według statystyk w Izraelu za 180 000 urodzeń, spodziewamy się 12 przypadków glejaka siatkówki. Mamy dane na temat Autonomii Palestyńskiej, gdzie rodzi się wiele dzieci, oraz statystyki za granicą. Na przykład, przypadki czerniaka pojawiają się, w zależności od jakości populacji, od 4-8 nowych przypadków na 1 000 000 osób rocznie. Można to ekstrapolować na inne kraje, ale w Izraelu oczekuję 50 nowych przypadków czerniaka rocznie, w przeciwieństwie do raka piersi, raka płuc i raka jelit, które występują znacznie częściej. Raki oka są więc dość rzadkie i dlatego bardzo ważne jest, aby leczyć je w szpitalu o największym doświadczeniu, takim jak na przykład Hadassah. Często niektóre centra medyczne, które spotykają retinoblastomę raz na kilka lat lub z czerniakiem raz w roku, próbują wyleczyć te choroby i, oczywiście, wyniki są znacznie gorsze, ponieważ nie mają wystarczających umiejętności.

Jaka jest różnica między leczeniem onkologicznych chorób oczu w Izraelu a tym samym leczeniem w Rosji?

Trudno mi to powiedzieć, ponieważ w sumie w Rosji lekarze powinni być w stanie zrobić wszystko. Są wszechstronni chcąc nie chcąc, a nie z dobrego życia. Ale z jakiegoś niezrozumiałego powodu mają tendencję do łatwiejszego usuwania oczu, nawet jeśli można je uratować. Jeśli zapytasz mnie, czy możliwe jest przeprowadzenie tych samych operacji w Moskwie, odpowiem - być może. Jest Moskiewski Instytut Chorób Oczu. Helmholtz. Instytut mieści duży dział onkologii, z którym jestem zaznajomiony, i w którym mnie znają. Ale często nie rozumiem ich rozważań. Pacjenci czasami też nie rozumieją rozważań, więc przychodzą do nas.

Jak często zastanawiałeś się nad rozpoznaniem pacjenta w Rosji?

Zawsze sprawdzam diagnozy. W większości przypadków dają prawidłowe diagnozy. W końcu nie pracują głupcy, mądrzy ludzie. Problem polega na tym, którą metodę leczenia zastosować. Odkryłem też, że dostępność leczenia, przynajmniej w onkologii oka, jest bardzo niska. Oznacza to, że jeśli ktoś jest chory na czerniaka, mówią: „Teraz mamy kwiecień, damy Ci linię na lipiec”. W Izraelu po prostu nie może być. Do nowego pacjenta, u którego stwierdzono czerniaka lub glejaka siatkówki, mówię, przyjdź jutro, pojutrze do najbliższej kliniki. I tam (w Rosji), z jakiegoś niezrozumiałego powodu, zwróciłem uwagę na to całkiem niedawno, w marcu, mówią: „Tak, masz czerniaka. Przyjdź w lipcu. ” Nie rozumiem dlaczego. Rzeczywiście, aż do lipca, wiele się może wydarzyć: czerniak może rosnąć, zacząć się przeżywać. Oznacza to, że problem dotyczy leczenia, a nie diagnozy.

Robisz badania. Co obecnie badasz?

Przez lata prowadziłem liczne badania w dziedzinie onkologii oka. Przeanalizowałem głównie czerniaka w laboratorium. Teraz podsumowuję 20 lat doświadczenia w leczeniu chłoniaka. Chłoniaki oka. W tej dziedzinie, moim zdaniem, mamy największe doświadczenie na świecie, zarówno pod względem leczenia, jak i ochrony oczu i wzroku. Nawiasem mówiąc, w zeszłym tygodniu uczestniczyłem w największej międzynarodowej konferencji na temat onkologii oka w Sydney. Tam przedstawiłem wyniki 20 lat pracy. I wszyscy wiedzą i przyznają, że Hadassah ma najbogatsze doświadczenie w tej dziedzinie. Osobiście zajmowałem się onkologią od 36 lat. W laboratorium staramy się znaleźć metody, takie jak w badaniu, które obecnie prowadzimy, w leczeniu przerzutów czerniaka oka, które zwykle wchodzą do wątroby. Do tej pory nie ma skutecznego leczenia - w większości przypadków pacjent jest skazany na zagładę. Opracowujemy niekonwencjonalne i niekonwencjonalne metody, myślimy poza przyjętymi ramami. Na tym etapie przeprowadzamy eksperymenty na myszach, aby znaleźć niezbędne leczenie. Opowiedz nam o swoim nieopatentowanym wynalazku. Istnieje wiele legend na ten temat. Najważniejszym wynalazkiem w mojej karierze, być może najważniejszym odkryciem jest duże pominięcie, patent, który może kosztować setki milionów. Nie wiem, czy jesteś zaznajomiony z „VGF indukowanym przez czynnik wzrostu nerwów”, jest to substancja, którą specjaliści siatkówki na całym świecie wstrzykują Avastin, Lucentis i podobne leki. Jednak odkrycie wpływu tej substancji na siatkówkę należy do mnie i profesora Eli Keshet z Wydziału Lekarskiego. W rodzinie do dziś nie mogą mi wybaczyć, że nie opatentowałem tego odkrycia. Genentech opatentował to odkrycie, a ten patent jest wart miliardy. To najważniejsze odkrycie.

Jakieś odkrycia, które planujesz zrobić?

Czerniak oka w bardzo rzadkich przypadkach przenika do centralnego układu nerwowego. Coś ją blokuje. Znajdujemy się blisko centralnego układu nerwowego, a czerniak dociera do nerwu wzrokowego, ale nie przenika przez układ. Planuję zbadać to zjawisko. Mam zamiar robić te badania już od 30 lat, ale powodem opóźnienia jest brak czasu, konieczne jest również pozyskanie pieniędzy za pomocą dotacji. Jeśli znajdę coś, co zapobiega przedostaniu się czerniaka do centralnego układu nerwowego, odkrycie to będzie miało wielki wpływ nie tylko na guzy oczu, ale także na guzy mózgu i przerzuty do mózgu.

Retinoblastoma

Retinoblastoma to złośliwy nowotwór siatkówki, który występuje znacznie częściej w dzieciństwie. Retinoblastoma powstaje z komórek pochodzenia embrionalnego. Maksymalną zapadalność odnotowuje się w wieku dwóch lat, a po pięciu latach guz ten jest niezwykle rzadko rozpoznawany.

Przyczyny glejaka siatkówki

Zazwyczaj rak siatkówki jest związany z nieprawidłowościami genetycznymi. Istnieje gen Rb, którego mutacja prowadzi do powstania guza. Czasami ta mutacja nie jest dziedziczona, a ludzie, którzy cierpieli na tę chorobę, mogą urodzić zdrowe dzieci, ale to się rzadko zdarza.

Patogeneza

Rozwój nowotworu w siatkówce może być jednostronny lub dwustronny. W tym drugim przypadku w większości przypadków mówimy o dziedzicznej naturze patologii. Obustronny rak siatkówki rozpoznaje się u jednej czwartej pacjentów.

Jednostronne glejaki siatkówki często nie są dziedziczone, ale w tym przypadku istnieje wyraźny związek z aberracjami chromosomowymi. Delecja zwykle występuje w długim ramieniu 13 par chromosomów (gen RB1 jest uszkodzony). Przy takich uszkodzeniach u pacjentów występuje nie tylko glejak siatkówki, ale istnieje również ryzyko powstawania kostniakomięsaka.

Naukowcy uważają, że glejak siatkówki powstaje z komórek neuroektodermy siatkówki. Komórki nowotworowe mogą znajdować się na różnych etapach różnicowania. Z dużymi opuzoli powstaje próchnica, martwica, a także zwapnienia. Sam glejak siatkówki składa się z niezróżnicowanych komórek o małych rozmiarach, które mają duże jądro. Dla tego typu nowotworu charakteryzuje się obecnością wielu ognisk wzrostu na siatkówce. W większości przypadków pacjenci umierają z powodu przerzutów nowotworu w kości, centralnego układu nerwowego, szpiku kostnego i jego wzrostu wzdłuż nerwu wzrokowego.

Histogeneza

Aby określić histogenezę siatkówczaka nie jest w pełni możliwe. Słynny Virkhov uważał, że retinoblastoma odnosi się do guzów glejowych, ale większość współczesnych autorów stosuje się do teorii neuroektodermalnego pochodzenia guza. Retinoblastoma rozwija się w każdej z jądrowych warstw siatkówki. Same komórki nowotworowe mają jądro hiperchromiczne i raczej małą objętość cytoplazmy. W komórkach występuje duża liczba mitoz, wyrażana jest martwica i apoptoza. W strefie niszczenia komórek tworzą się zwapnienia, co jest szczególnie charakterystyczne dla dużego guza. Komórki glejaka siatkówki mogą mieć różne stopnie zróżnicowania.

Objawy glejaka siatkówki

W zależności od rodzaju wzrostu guza (egzofityczny lub endofityczny), obraz kliniczny choroby również będzie się różnić. W przypadku wzrostu endofitycznego glejak siatkówki powstaje z komórek znajdujących się na wewnętrznej powierzchni siatkówki. Przy wzroście egzofitycznym zewnętrzna warstwa siatkówki jest źródłem guza.

Najczęściej możliwe jest zidentyfikowanie guza zanim proces nowotworowy opuści obszar oczodołu. Objawy glejaka siatkówki zależą w dużej mierze od wielkości opusolu i jego lokalizacji.

Wśród początkowych objawów choroby najczęściej występuje leukocoria, to jest biały odruch źreniczny (objaw kociego oka). Rodzice postrzegają ten objaw jako patologiczną luminescencję z jednej lub obu stron. Aby stało się to zauważalne, guz siatkówki musi osiągnąć dość duży rozmiar. Jeśli wystąpi guzowate odwarstwienie siatkówki, za soczewką soczewki pojawia się guz, a sam guz staje się zauważalny. Zanim pojawiła się leukocoria, nawet małe guzy zlokalizowane w pobliżu centralnej strefy siatkówki mogą powodować utratę widzenia centralnego. W jednostronnym procesie pacjent traci widzenie obuoczne, co powoduje zez.
W siatkówczaku utrata wzroku jest wczesnym objawem, ale trudno go zidentyfikować, ponieważ małe dzieci nie mogą narzekać. Zez, który jest drugim najczęstszym objawem glejaka siatkówki, jest wykrywany znacznie częściej, ponieważ ten objaw jest zauważalny dla innych.

Rozwojowi raka siatkówki nie towarzyszy pojawienie się zespołu bólowego, dopóki nie dołączy wtórna jaskra lub proces zapalny. Ból retinoblastoma zajmuje trzecie miejsce wśród wszystkich objawów choroby.

Przy późnym rozpoznaniu raka proces rozprzestrzenia się poza orbitę i często prowadzi do pojawienia się przerzutów. Obustronne nowotwory dziedziczne najczęściej mają wiele kieszeni wzrostu po obu stronach. W przypadku sporadycznych mutacji guz występuje tylko w jednym miejscu.

Kurs retinoblastoma

W przypadku wewnątrzgałkowej lokalizacji guza siatkówki istnieje zagrożenie dla wzroku. Gdy można określić raka oftalmoskopowego w przypadku zwiększenia miejsca do 0,25 mm. Zewnętrznie taki węzeł wygląda jak półprzezroczysta półkulista masa, która znajduje się w dnie dna dna i pokrywa błonę naczyniową.

W miarę wzrostu miejsca guza staje się on nieprzenikniony i staje się różowawy. Czasami wzrost glejaka siatkówki jest kierowany do wnętrza ciała szklistego (guz endofityczny). Ten typ raka siatkówki jest zwykle luźny i rozprzestrzenia się na ciało szkliste, a nawet na struktury przedniej komory oka. Podczas wzrostu guza wewnątrzgałkowego wtórna jaskra występuje w związku z dużym rozmiarem guza lub odwarstwieniem siatkówki. Jednocześnie występuje zwiększony wzrost naczyń krwionośnych w granicach tęczówki, co prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. U dziecka nadciśnienie wewnątrzgałkowe może powodować wzrost wielkości gałki ocznej, która stopniowo traci funkcję wzrokową. Dalsze zespoły bólowe, anoreksja, wymioty. Wraz ze wzrostem guza poza siatkówką występuje egzofityczny wariant glejaka siatkówki.

Gdy proces rozprzestrzenia się poza orbitę, istnieje zagrożenie nie tylko dla wizji pacjenta, ale także dla jego życia. Wynika to z bezpośredniej bliskości centralnego układu nerwowego. Najczęściej guz przenika do struktur mózgu przez włókna nerwowe lub nerwy wzrokowe. w przypadku zmiany naczyniówki dotyczy to hematogennych przerzutów glejaka siatkówki. Czasami guz rośnie w twardówkę. Dotknięte są również węzły chłonne, aw późniejszych stadiach występują przerzuty odległe.

Diagnoza raka siatkówki

Diagnoza choroby jest często przeprowadzana za pomocą znieczulenia systemowego. Aby to zrobić, użyj MRI, USG, CT. Można wykonać czerwoną biopsję szpiku kostnego, analizę płynu mózgowo-rdzeniowego. W zależności od prognozy choroby, wszyscy pacjenci są podzieleni na pięć grup (od korzystnych do najbardziej niekorzystnych).

Diagnostyka różnicowa

Lekarz musi odróżnić siatkówczaka od innych chorób, które powodują odwarstwienie siatkówki. Objawy takie zwykle ustępują w przypadku anomalii naczyniowych, w których tworzą się teleangiektazje w strefie odwarstwienia siatkówki. Również, gdy USG nie może wykryć oznak guza. Jednak niektóre patologie (dysplazja siatkówki, retinopatia bliznowata) mogą powodować obraz ultrasonograficzny podobny do siatkówczaka.

Należy także odróżnić guz od ziarniniaków w ciele szklistym i hamartomie siatkówki. Mogą być związane z zapaleniem, w tym z porażeniem nicieni. Hamartomy można łączyć ze stwardnieniem gruźliczym i nerwiakowłókniakowatością. W pasożytniczej chorobie oczu (Toxicara canis) objawy diagnostyczne mogą być bardzo podobne do siatkówczaka. Ponadto glejak siatkówki, który rośnie pozagałkowo, należy odróżnić od mięsaków tkanek miękkich (mięśniakomięsaka prążkowanego), przerzutów do nerwiaka niedojrzałego. Uszkodzenie oka i oczodołu może wystąpić na tle białaczki i chłoniaków.

Etapy glejaka siatkówki

Leczenie glejaka siatkówki zależy od wielkości guza i stopnia rozprzestrzenienia się procesu patologicznego. W związku z tym bardzo ważne jest właściwe zorganizowanie nowotworu.

Wśród klasyfikacji siatkówczaka najczęściej stosowano Rees-Ellsworth, utworzony w 1969 roku. Jednak obejmuje tylko guzy wewnątrzgałkowe. Podstawą tej klasyfikacji jest lokalizacja siatkówczaka, stopień uszkodzenia narządu i jego wpływ na ryzyko utraty wzroku. Wszyscy pacjenci z rakiem siatkówki są podzieleni na pięć grup, które różnią się prawdopodobieństwem zachowania funkcji wzrokowej.

Klasyfikacja Rees-Ellsworth

Grupa 1 jest najkorzystniejsza:

A. Samotny guz zlokalizowany na lub za równikiem. Ma średnicę mniejszą niż cztery rozmiary głowy nerwu wzrokowego.
B. Wiele węzłów, których średnica nie przekracza 4 średnic dysku. Znajduje się w tym samym obszarze.

Grupa 2 uważa również za korzystną:

A. Pojedynczy guz mierzący 4-10 średnic tarczy, umieszczony na lub za równikiem.
B. Wielokrotny guz tej samej wielkości i tej samej lokalizacji.

Grupa 3 ma wątpliwe perspektywy:

A. Guz dowolnej wielkości, umieszczony przed równikiem oka.
B. Pojedynczy guz większy niż 10 dysków za równikiem.

Grupa 4 ma niekorzystne prognozy dotyczące widzenia:

A. Wiele węzłów większych niż 10 średnic dysku.
B. Każdy guz w obszarze przed linią zębatą.

Grupa 5 ma najgorsze rokowanie:

A. Nowotwór dotyka więcej niż połowę siatkówki.
B. Wystąpiło wysiewanie ciała szklistego.

Średnicę nerwu wzrokowego (1,5 mm) stosuje się do określenia wielkości miejsca guza.

Nie ma klasyfikacji jednoetapowej dla typowych retinoblastów. Według klasyfikacji zaproponowanej przez naukowców ze Stanów Zjednoczonych istnieją:

  • Pierwszy etap charakteryzuje się lokalizacją siatkówczaka tylko w siatkówce.
  • Drugiemu etapowi towarzyszy rozprzestrzenianie się guza na inne struktury gałki ocznej.
  • Trzeci etap ma rozprzestrzenianie się guza zewnątrzgałkowego.
  • W czwartym etapie występują odległe przerzuty retinoblastoma.

Ze względu na fakt, że ta klasyfikacja nie obejmuje ważnych cech raka siatkówki, niektórzy lekarze wolą stosować inną klasyfikację, na podstawie której określają taktykę leczenia choroby. Istnieje kilka wariantów wzrostu guza, które mają wartość prognostyczną:

  • Lokalizacja śródgałkowa siatkówczaka.
  • Zmiany nowotworowe włókien nerwu wzrokowego.
  • Zaangażowanie w proces orbity tkanki.
  • Tworzenie odległych przerzutów.

Leczenie retinoblastoma

Do leczenia glejaka siatkówki w nowoczesnej onkologii stosuje się usuwanie chirurgiczne, chemioterapię i radioterapię. Aby uzyskać zadowalające wyniki, zaleca się stosowanie podejścia łączonego. Przy wyborze taktyki należy wziąć pod uwagę następujące parametry siatkówczaka:

  • Czy wizja jest zachowana;
  • Para porażek;
  • Rozpowszechnienie procesu poza okiem;
  • Zaangażowanie w proces nowotworowy orbity, centralny układ nerwowy, tworzenie odległych przerzutów.

Lekarze próbują w każdy możliwy sposób ograniczyć się do metod konserwatywnych. Wśród nich fotokoagulacja i krioterapia stały się bardzo popularne. Techniki te rzadko powodują komplikacje i pomagają zachować wzrok. W przypadku nawrotu choroby tę minimalnie inwazyjną procedurę można powtórzyć. Krioterapia jest stosowana, gdy glejak siatkówki znajduje się w strefie przedniej siatkówki, fotokoagulacja jest bardziej odpowiednia dla guzów tylnej siatkówki.

Metoda chirurgiczna

W siatkówczaku oko jest zwykle usuwane chirurgicznie (wyłuszczenie). Ta operacja jest pokazana w przypadku masywnej zmiany wewnątrzgałkowej, obecności ostrej jaskry i braku wzroku, gdy niemożliwe jest jej przywrócenie. Podczas operacji nerw wzrokowy powinien być odcięty jak najdalej od oka.

Wyłuszczenie daje dobre wyniki w życiu pacjenta (minimalna śmiertelność). Ponadto pacjent nie wymaga już częstych badań w znieczuleniu.

Ze względu na to, że wyłuszczanie wykonuje się częściej u małych dzieci (poniżej trzech lat), mogą wystąpić poważne wady kosmetyczne. Wynika to z braku uformowanej orbity i późniejszego aktywnego wzrostu niektórych struktur.

Po usunięciu oka wysyłany jest do badania histologicznego. Wraz z inwazją komórek nowotworowych we włóknach nerwu wzrokowego, w przypadku inwazji guza w naczyniówce rokowanie jest niekorzystne. W przypadku wzrostu siatkówczaka poza okiem wykonuje się wyrwę orbity, która jest nawet bardziej traumatyczna niż wyłuszczenie.

Leczenie wiązką

Aby spróbować zachować wzrok u pacjentów z siatkówczakiem, guz jest napromieniowany. Celem tej techniki jest wyleczenie choroby i zachowanie wzroku. W takim przypadku lekarz musi ocenić wszystkie ryzyko natychmiastowych i długoterminowych wyników.

Metody radioterapii mogą być różne, ale częściej inne stosują promieniowanie zewnętrzne (dwa pola boczne). Ze względu na częste obustronne uszkodzenia siatkówki i wieloogniskowy wzrost guza, pole nauki powinno obejmować wszystkie te obszary. Oprócz siatkówki radioterapia napromienia ciało szkliste i 10 mm przedniego odcinka nerwu wzrokowego. Dawki zależą od stadium choroby (w stadium 1-3 - 3500 Gy, przy 4-5 - 4500 Gy). Aby chronić soczewkę, należy stosować specjalne bloki. Pomaga to zapobiegać powstawaniu zaćmy po promieniowaniu. Jeśli po napromieniowaniu bocznym nawroty guza występują w odcinku przednim, dodatkowo przepisuje się krioterapię.

Kiedy małe dzieci są napromieniowane, umieszcza się je w znieczuleniu lub mocno mocują głowę. Na tym tle wyleczy się około 75% pacjentów, co wiąże się z wysoką wrażliwością guza na radioterapię. Jeśli dodatkowo wykonujesz krioterapię, odsetek wyleczonych pacjentów jest dalej zwiększany.

Czasami używa się radioaktywnych płytek, ale ta technika jest ograniczona. Wynika to z nierównomiernego rozkładu dawki promieniowania. Uszkodzenie naczyniowe i krwotok mogą wystąpić w miejscu największej aktywności.

Radioterapia jest często stosowana w procesie nowotworowym, wpływając na strefy środkowe siatkówki, a także na stałe siatkówczaki.

Chemioterapia

Po leczeniu chirurgicznym i radioterapii prawie 80-90% pacjentów jest wyleczonych. Chemioterapia jest uzasadniona w przypadku masywnych zmian chorobowych, inwazji komórek nowotworowych na włókna nerwu wzrokowego (szczególnie w obszarze resekcji), w przypadku regionalnych przerzutów i uszkodzenia orbity.

Do chemioterapii stosuje się szereg cytostatyków w połączeniu (winkrystyna, karboplatyna, vepezid). Stosowane są również inne kombinacje leków (winkrystyna, diksorubicyna, cyklofosfamid). Cyklofosfamid zwiększa jednak ryzyko wtórnych guzów i powoduje sterylizację pacjentów.

W związku z rozwojem sprzętu diagnostycznego w krajach rozwiniętych rośnie liczba pacjentów ze wczesnym stadium siatkówczaka. Dlatego fotokoagulacja, krioterapia i radioterapia są zazwyczaj wystarczające do wyleczenia.

Zapobieganie rakowi siatkówki

Aby zapobiec glejakowi siatkówki, należy zbadać materiał genetyczny pacjentów, których krewni byli wcześniej leczeni z powodu raka siatkówki.