Erytremia

Erytremia jest patologią krwi o charakterze złośliwym. Objawia się obecnością mieloproliferacji. We krwi pojawia się duża liczba czerwonych krwinek. Inną nazwą choroby jest czerwienica prawdziwa.

Lub białaczka przewlekła. Wzrost liczby krwinek prowadzi do następujących stanów:

  • lepki wzrost poziomu krwi;
  • spowolniony przepływ krwi;
  • rozwój zakrzepicy

Konsekwencją tego procesu jest głód tlenu. Erytremia jest osobną chorobą.

Erytremia - etiologia

Etiologia nie jest w pełni zrozumiała. Istnieje związek z procesami transformacji komórek macierzystych. Niezbędny jest rozwój mutacji kinazy tyrozynowej. Obserwowana dziedziczność lub predyspozycje.

Częściej choroba jest podporządkowana populacji osób starszych. Mając na uwadze, że młodzi ludzie i dzieci rzadko chorują. Ciężko chory w młodym wieku.

Mężczyźni również częściej chorują. Jeśli choroba jest obserwowana u młodych, przeważa populacja kobiet. Przeważa choroba przewlekłego przebiegu.

Objawy erytremii

Powolny rozwój choroby. Są oznaki nadmiaru. Objawy zewnętrzne dotyczą obrzęku żył szyi. Wiśniowy kolor skóry jest zlokalizowany:

  • twarz;
  • szczotki

Wargi mają czerwono-niebieski odcień. Zaczerwienienie obserwuje się w spojówce. Objawem tej choroby jest zespół Coopermana. Kolor nieba zmienia się.

Hemoglobina zaczyna się regenerować. Pojawia się wyraźnie swędząca skóra. Świąd obserwuje się w następujących warunkach:

  • proces kąpieli;
  • pływanie w gorącej wodzie

Etiologia, która spowodowała ten stan:

  • uwalnianie serotoniny;
  • uwalnianie histaminy
  • uczucie pieczenia;
  • doznania bólowe;
  • czerwona skóra;
  • plamy sinicowe

Etiologia spalania jest wzrostem poziomu płytek krwi. Powstają zakrzepy mikrotyczne. Znaki prawdziwego typu eritremii:

Konsekwencje tej choroby:

  • wrzodziejące zmiany;
  • wrzód żołądka;
  • choroba wrzodowa dwunastnicy;
  • troficzność się pogarsza;
  • rozwój skrzepliny

Powód rozwoju skrzepu krwi:

  • zwiększona lepkość krwi;
  • zmiany naczyniowe;
  • niewydolność krążenia

Możliwa obecność ognisk krwawienia:

Możliwy ból stawów. Etiologia bólu stawów to zwiększenie stężenia kwasu moczowego. Współistniejąca patologia - zarostowe zapalenie wsierdzia. W tej chorobie występują bóle nóg.

Objawy subiektywnego charakteru:

  • słabość;
  • zespół zmęczenia;
  • ból głowy;
  • hałas;
  • zaburzenia widzenia;
  • niewydolność oddechowa;
  • zwiększone ciśnienie

Konsekwencje długotrwałej choroby:

Trzy etapy choroby:

  • umiarkowany przebieg choroby;
  • choroba stadium proliferacyjnego;
  • wyczerpanie

Oznaki umiarkowanego przebiegu choroby:

  • brak komplikacji;
  • umiarkowane powiększenie śledziony;

Oznaki fazy proliferacyjnej:

Oznaki fazy wyczerpania:

  • powiększona wątroba;
  • powiększona śledziona;
  • pancytopenia;
  • zwłóknienie szpiku
  • zmniejszona waga;
  • przebarwienie kończyn;
  • nadciśnienie;
  • zjawiska zapalenia oskrzeli;
  • patologie oddechowe

Diagnoza obejmuje trepanobiopsję.

Badanie krwi

W obrazie laboratoryjnym wzrosła liczba komórek krwi. Poziom czerwonych krwinek wzrasta. Poziom hemoglobiny wzrasta.

Objętość krwi wzrasta. Powodem jest wzrost liczby czerwonych krwinek. Zmienia się poziom hematokrytu.

Badanie krwi i rozmaz wskazuje następujące procesy:

  • obecność erytroblastów;
  • polichromia erytrocytów

Białe krwinki są również powiększone. Przyczyną zwiększonej leukocytozy jest znaczny wzrost liczby neutrofili. Frakcja eozynofili rośnie. Najbardziej wzniosłe są następujące procesy:

  • płytki krwi;
  • lepkość krwi;
  • kwas moczowy

Metoda diagnostyczna obejmuje:

  • skargi pacjentów;
  • indeks hemoglobiny;
  • wskaźnik erytrocytów

Przeprowadź także badanie szpiku kostnego. Struktury komórkowe mózgu dojrzewają. Zróżnicowana diagnoza obejmuje erytrocytozę typu wtórnego.

Przebieg choroby jest następujący:

Leczenie erytremii

Wzmocnienie ciała obejmuje:

  • normalizacja schematu dziennego;
  • normalizacja reżimu pracy;
  • korekta stylu życia;
  • minimalne wykorzystanie kąpieli słonecznych;
  • fizjoterapia

Stosuj produkty mleczne i warzywne. Ogranicz białka zwierzęce. Ogranicz produkty zawierające następujące elementy:

  • kwas askorbinowy;
  • poziom żelaza

Cel leczenia jest następujący:

  • normalizacja hemoglobiny;
  • normalizacja hematokrytu

Następujące procesy są zminimalizowane:

  • próg bólu kończyn;
  • mała ilość żelaza;
  • zaburzenia krążenia

Skuteczny przepływ krwi. Zazwyczaj odbywa się do dwóch razy dziennie. To pomoc w nagłych wypadkach. Manifestacja szpiku kostnego.

Erytrocytereza jest również stosowana do stymulacji szpiku kostnego. Jednocześnie emitują dużo czerwonych krwinek. Do tej procedury użyj urządzenia filtrującego.

Wskazania do stosowania cytostatyków to:

  • swędzenie;
  • wzrost leukocytów;
  • wzrost płytek krwi;
  • powiększona śledziona;
  • patologia narządów wewnętrznych

Cytostatyki obejmują:

  • mielosan;
  • Imiphos

Fosfor jest podawany wewnętrznie. Przerwa w recepcji do pięciu dni. Poprawa trwa do trzech lat. W tym przypadku remisja jest znacząca:

W przypadku niewydolności leczenia stosuje się powtarzane cykle leczenia. Konsekwencje korzystania z tych funduszy:

Konieczne jest zastosowanie kontroli dawkowania, w przeciwnym razie następują konsekwencje:

  • metaplazja wątroby;
  • metaplazja śledziony

Dawkowanie Imifos wynosi do sześciu miligramów. Czas poprawy wynosi do sześciu miesięcy. Działania niepożądane są następujące:

  • hemoliza erytrocytów;
  • uszkodzenie tkanki szpikowej

To narzędzie jest używane ostrożnie. Przy normalnej liczbie krwinek narzędzie to nie jest używane. Antykoagulanty to dodatkowe środki.

Kontroluj wskaźnik prozakrzepowy. Użyj oznacza Fenilin. Zastosuj aspirynę. Pod koniec korzystania z funduszy aspiryny za pomocą soli fizjologicznej.

Tryb Ward obejmuje użycie mielobromolu. Wraz ze spadkiem liczby leukocytów, środek stosuje się co drugi dzień. W przypadku niedokrwistości autoimmunologicznej stosuje się glikokortykosteroidy.

Na przykład użyj prednizonu. W przypadku braku efektu stosuje się splenektomię. Ma na celu wycięcie śledziony. Schemat leczenia ma zastosowanie w przypadku białaczki.

Preparaty żelaza stosuje się w celu zapobiegania niedokrwistości:

  • lek hemofer;
  • agent ferrum;
  • oznacza sorbifer

Użyj kropli hedera. W celach zapobiegawczych zmniejsz dawkowanie. Termin terapii wynosi do ośmiu tygodni. Klinika poprawia się w ciągu kilku miesięcy.

Działania niepożądane są następujące:

  • zaburzony apetyt;
  • nudności;
  • uczucie pełności;
  • uchwyt na krzesło

Sposób podawania leku ferrum domięśniowo. Przed zabiegiem przeprowadź testy. Indywidualnie przepisuj dawkę. Dawkowanie oznacza do dwóch fiolek.

Droga podania jest głęboka. Zabieg ma na celu zmniejszenie progu bólu. Ampułka powinna być bez osadu. Sorbifer jest przepisywany doustnie. Zazwyczaj przed posiłkami.

Kontroluj zawartość żelaza. Czas trwania terapii wynosi ponad dwa miesiące. W przypadku ciężkiej choroby terapia trwa do sześciu miesięcy.

Oznacza, że ​​totem jest rozpuszczalny w wodzie. Weź na pusty żołądek. Czas trwania leczenia wynosi do sześciu miesięcy. Przeciwwskazania do stosowania tego leku:

  • niedokrwistość hemolityczna;
  • niedokrwistość aplastyczna

Diateza może być towarzyszącą patologią. Stosowana jest terapia Alpurinol. Przeciwwskazania:

Stosuj tylko długi kurs leczenia. Przerwy nie są odpowiednie, nie prowadzą do skutecznego leczenia. Zużyta woda w połączeniu z tym narzędziem.

Dzięki pobieraniu wody poprawia się diureza. Leki przeciwnowotworowe nie są zgodne z tym lekiem. Jeśli powinieneś otrzymać to narzędzie, zmniejsz dawkę cytostatyków.

Środki Milurit stosuje się z antykoagulantami, ale możliwy jest efekt uboczny. Żelazo gromadzi się w wątrobie podczas stosowania środków zawierających żelazo.

Dowiadujemy się wszystkiego o erytremii

Erytremia jest uważana za rzadką chorobę. Pomimo faktu, że jest on klasyfikowany jako złośliwy, pacjent z erytremią może żyć wystarczająco długo, z zastrzeżeniem zaleceń lekarskich.

Po raz pierwszy naukowcy z Vacaque i Osler mówili o tej chorobie pod koniec XIX wieku. Dlatego drugą nazwą erytremii jest choroba Wesa-Oslera.

Rozpowszechnienie patologii

Czym jest erytremia? Erytremia (czerwienica prawdziwa) jest złośliwą chorobą krwi, w której występuje patologiczna reprodukcja czerwonych krwinek.

Około 2/3 pacjentów ze zwiększonymi leukocytami i płytkami krwi.

Choroba jest rzadko diagnozowana (nie więcej niż 5 przypadków na 100 milionów ludzi rocznie). Zasadniczo mężczyźni podlegają mu po 60 latach.

Według ICD 10 choroba Vaqueza to kod D45 i należy do grupy przewlekłych białaczek.

Klasyfikacja

W zależności od przebiegu choroby czerwienica prawdziwa jest dwojakiego rodzaju:

  • ostra erytremia (erytroleukemia);
  • przewlekła erytremia.

Powinieneś także rozróżnić dwie formy choroby: prawdziwe i fałszywe.

Anna Ponyaeva. Ukończył Akademię Medyczną w Niżnym Nowogrodzie (2007-2014) oraz staż w klinicznej diagnostyce laboratoryjnej (2014-2016) Zadaj pytanie >>

  • Prawdziwa policytemia charakteryzuje się stałym wzrostem liczby czerwonych krwinek.
  • Fałszywa (względna) erytremia. Co to jest? Patologia rozwija się z powodu odwodnienia. Objętość masy erytrocytów nie zmienia się, ale zmniejsza się objętość osocza. Ten warunek jest odwracalny.

Patologia pochodzenia ma miejsce:

  • Podstawowy. Występuje z powodu upośledzonego rozwoju komórek mielocytów.
  • Drugorzędny. Jest wynikiem niektórych chorób (choroby serca, wodonercze, ciężkie zapalenie oskrzeli, guz przysadki). Również erytremia krwi może być wywołana przez palenie, gwałtowny wzrost wysokości, rozległe oparzenia. U dziecka wtórna erytremia jest wynikiem utraty płynów z wymiotów i biegunki.

Co dzieje się w ciele

Prawdziwa policytemia zaczyna się rozwijać z powodu mutacji genowych. Krew zawiera normalne czerwone krwinki i ich klony. Komórki zmutowane nie podlegają regulacji procesu tworzenia krwi. Zaczynają się mnożyć w sposób niekontrolowany, liczba czerwonych krwinek znacznie przekracza normę.

Stopniowo zdrowe komórki krwi są przemieszczane przez zmutowane, co powoduje, że normalne krwinki czerwone nie pozostają we krwi.

Obejrzyj film na ten temat.

Etapy choroby

Choroba Vacaise w jej rozwoju przechodzi przez następujące etapy:

  • Początkowy. Nie daje żadnych objawów, może trwać latami. U krwi pacjenta rozpoznaje się umiarkowany wzrost krwinek czerwonych i hemoglobiny.
  • Erytremia. W tym okresie liczba czerwonych krwinek utworzonych z nieprawidłowych komórek znacznie wzrasta. Następnie zwiększa się liczba płytek krwi i leukocytów. Lepkość krwi wzrasta, narządy przepełniają się krwią. Z płytek powstają zatyczki, które zamykają światło naczyń.
  • Anemiczny. W szpiku kostnym komórki hematopoetyczne są zastępowane tkanką włóknistą. W rezultacie liczba płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek spada do minimum. Wątroba i śledziona zaczynają wytwarzać krew. Może to być reakcja kompensacyjna lub wynik wejścia patologicznych komórek do tych narządów, gdzie zaczynają one energicznie się rozmnażać. Wynikiem erytremii w stadium anemicznym jest przedłużające się częste krwawienie, które jest trudne do zatrzymania. Powodują śmierć.

Powody

Prawdziwa erytremia jest badana przez lekarzy od ponad półtora wieku. Jednak jak dotąd nie ustalono dokładnych przyczyn patologii. Uważa się, że choroba Vacaise może wynikać z:

  • długotrwałe narażenie na promieniowanie;
  • kontakt ze szkodliwymi substancjami chemicznymi (benzen);
  • leki do leczenia raka (cytostatyki).

Dziedziczne predyspozycje

Istnieje teoria dziedzicznej predyspozycji do erytremii. Jednak nie ustalono specyficznych genów powodujących mutację komórkową.

Ryzyko choroby wzrasta u pacjentów z chorobami genetycznymi (zespół Downa, Marfan, Bloom). W tych chorobach nie występują zmiany złośliwe. Ale u pacjentów istnieje podatność komórek, w tym komórek krwi, na różne mutacje genów.

Dlatego komórki są bardzo podatne na działanie niekorzystnych czynników.

Grupy ryzyka

Erytremia może mieć charakter wtórny, to znaczy być wynikiem innych poważnych chorób. Zagrożeni są pacjenci z następującymi patologiami:

  • różne guzy nerek;
  • wodonercze;
  • guzy przysadki i móżdżku;
  • rak wątroby;
  • onkologia jajników.
Również erytremia może rozwinąć się u pacjentów z przeszczepioną nerką, otyłością, przewlekłym nadciśnieniem tętniczym.

Objawy

Choroba Vacaise rozwija się powoli, przez długi czas bezobjawowy. Według niektórych objawów zewnętrznych trudno jest podejrzewać patologię, ponieważ początkowe objawy choroby Vaiseza tłumaczą zmiany związane z wiekiem.

W początkowej fazie pacjenta obserwuje się:

  • bóle głowy;
  • spuchnięte żyły na szyi;
  • czerwona skóra twarzy, szyi, twardówki, błon śluzowych;
  • Zespół Coopermana (zaczerwienienie podniebienia miękkiego o stałym kolorze podniebienia twardego);
  • świąd występujący po ekspozycji na ciepłą wodę;
  • mrowienie i bolesność w opuszkach palców.

Etap erytremiczny choroby objawia się następującymi objawami:

  • wzrost ciśnienia;
  • bordowy kolor skóry:
  • częściowa utrata wrażliwości palców u rąk i nóg;
  • zaostrzone bóle palców, płatków uszu, czubka nosa;
  • krwawiące dziąsła;
  • tępy ból po prawej stronie z powodu powiększonej śledziony i wątroby;
  • bóle stawów;
  • zespół skarpet i rękawiczek, czyli skóra na rękach i stopach różni się znacznie kolorem;
  • pojawienie się wrzodów żołądka, krwawienie z żołądka.

Ciężkie objawy zakrzepicy naczyniowej

W późniejszym okresie choroba Vacaise charakteryzuje się ciężkimi objawami zakrzepicy naczyniowej. Pacjent ma duszność, osłabienie, silny obrzęk. Na tym etapie często występują udary i zawały serca, a rozwija się niewydolność serca.

Jeśli erytremia nie jest leczona, przechodzi w stadium anemiczne (końcowe). Pacjent rozwija ciężką niedokrwistość. Przejawia się to słabością, przyspieszonym biciem serca, dusznością, omdleniem.

Krwotoki w różnych narządach są powikłaniami erytremii.

Krwawienie wewnętrzne jest prawie niemożliwe do zatrzymania, ponieważ we krwi nie ma normalnych komórek.
.

Diagnostyka

Do diagnozowania prawdziwej erytremii stosuje się następujące metody:

  • Badanie krwi
  • Biochemia krwi.
  • Nakłucie szpiku kostnego.
  • USG narządów wewnętrznych.
  • Sonografia dopplerowska.

Badanie krwi

Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi w erytremii wykazała odchylenia następujących wskaźników:

  • wzrost liczby czerwonych krwinek, płytek krwi, leukocytów;
  • wysokie poziomy retikulocytów;
  • bardzo wysoka hemoglobina;
  • wzrost wskaźnika koloru;
  • spadek ESR.
Na etapie anemicznym wszystkie wskaźniki spadają, a przeciwnie, ESR rośnie.

Biochemia krwi

Przeprowadza się analizę biochemiczną krwi w celu ujawnienia zawartości takich substancji jak: żelazo, bilirubina, kwas moczowy, AlAT i AsAT (substancje uwalniane z wątroby po jej zniszczeniu).

Kiedy obraz biochemii erytremii wygląda następująco:

  • żelazo - zredukowane;
  • bilirubina - zwiększona;
  • zwiększa się kwas moczowy;
  • ALAT i ASAT - zwiększone.

Nakłucie szpiku kostnego

Jest to najbardziej pouczająca metoda diagnozowania choroby Vacaise. Igła służy do zbierania płynu mózgowo-rdzeniowego, który następnie jest wysyłany do mikroskopii. Gdy wykrywana jest erytremia w szpiku kostnym:

  • wzrost całkowitej liczby komórek;
  • komórki rakowe;
  • ogniska włókniste (zastąpienie normalnych komórek tkanką włóknistą).

Markery laboratoryjne

Badano całkowitą zdolność wiązania surowicy z żelazem i poziom erytropoetyny. Do tej analizy bada się krew żylną. U pacjenta z erytremią, na początkowym i erytremicznym etapie, LSS wzrasta, a na etapie końcowym gwałtownie spada.

Poziom erytropoetyny zmniejsza się w początkowej fazie, na etapie anemicznym znacznie wzrasta.

Za pomocą ultradźwięków narządy są przepełnione krwią. Wykryto również zmianę wielkości śledziony i wątroby oraz pojawienie się w nich ognisk włóknistych.

Dopplerografia

Badanie jest skanowaniem naczyń za pomocą fal ultradźwiękowych. U pacjentów z chorobą Vacaque przepływ krwi w narządach (wątroba, śledziona) jest znacznie zmniejszony.

Leczenie

Prawdziwa policytemia jest leczona następującymi metodami:

  • Farmakoterapia.
  • Upuszczanie krwi
  • Dieta

Farmakoterapia

Leczenie lekami przeprowadza się na etapie erytremii, aby zapobiec poważnym powikłaniom w postaci zakrzepicy.

Głównym celem terapii jest tłumienie namnażania nieprawidłowych komórek i normalizacja hemoglobiny.

Główne grupy leków:

Leki przeciwzakrzepowe (zmniejszające lepkość krwi)

Metabolizm kwasu moczowego

Czas trwania kursu

Leczenie lekami odbywa się pod ścisłą kontrolą krwi. Leczenie trwa zwykle 4-6 tygodni. Po tym, cały okres remisji, pacjent musi stale przyjmować leki przeciwzakrzepowe.

Remisja może trwać od kilku miesięcy do kilku lat.

W przypadku nawrotu powtarza się przebieg intensywnej terapii.

Krwawienie

W przypadkach, gdy u pacjenta występują tylko czerwone krwinki we krwi, a inne wskaźniki pozostają normalne, zaleca się zmniejszenie liczby czerwonych krwinek w celu normalizacji hematokrytu. Aby zrobić to upuszczanie krwi.

Z żyły pobiera się około 400 ml krwi. Procedura jest przeprowadzana co drugi dzień, aż do normalizacji wskaźników.

Erytrocytapereza

Pacjent pobiera 500 ml krwi z żyły i przekazuje ją przez specjalny aparat, który usuwa krwinki czerwone. Oczyszczone osocze jest ponownie wstrzykiwane pacjentowi.

W rezultacie zmniejsza się poziom erytrocytów i hemoglobiny, normalizuje się hematokryt.

Leczenie objawowe

W celu poprawy stanu pacjenta na wszystkich etapach przeprowadza się leczenie objawowe. Ma na celu zmniejszenie negatywnych objawów choroby. Przepisywane są następujące leki:

  • Redukcja ciśnienia.
  • Łagodzenie świądu (leki przeciwhistaminowe).
  • Poprawa pracy serca.

Leczenie środków ludowych

Środki ludowe w leczeniu eritremii nie mają zastosowania ze względu na ich nieskuteczność. Jedynym lekarstwem, które można zastosować w kompleksowej terapii, jest nalewka z kory wierzby koziej.

Ta roślina nieznacznie obniża poziom hemoglobiny.

Dieta

Dla pacjentów zalecana specjalna dieta. Sugeruje to zmniejszenie spożycia białka, ponieważ mięso przyczynia się do wzrostu stężenia kwasu moczowego.

  • czerwone mięso;
  • Szczaw;
  • alkohol;
  • produkty wędzone;
  • solony ser;
  • jaja kurze.
  • kaszki;
  • fermentowane mleko beztłuszczowe;
  • duszone warzywa;
  • rośliny strączkowe;
  • herbatki ziołowe.

Leczenie w ciężkich przypadkach

W końcowej fazie choroby leczenie jest paliatywne. Wszystkie zmiany w ciele są już nieodwracalne. Aby poprawić stan pacjenta, dokonuje się transfuzji krwi w celu zwiększenia stężenia hemoglobiny. Możliwe jest także chirurgiczne usunięcie śledziony. Wątrobowe protektory wątroby.

Żadne inne metody nie przyniosą efektu.

Możliwe komplikacje

Choroba Vaqueza-Oslera jest niebezpieczna dla jej powikłań przed początkiem stadium końcowego:

  • Z powodu zwiększonego krzepnięcia krwi wzrasta ryzyko zakrzepicy. Prowadzi to do udarów, zawałów serca, zatorowości.
  • Przy długotrwałym przelewaniu się krwi z krwią jej funkcje pogarszają się. Rezultatem jest marskość wątroby. Zgodnie z tą samą zasadą, tkankę nerkową zastępuje tkanka włóknista. U pacjenta rozwija się przewlekła niewydolność nerek, która powoduje zgon.
  • Żylaki są kolejną niebezpieczną komplikacją. Naczynia zużywają się, są cienkie, zwiększają ryzyko krwawienia.

Prognoza

Rokowanie życia pacjenta z erytremią zależy od stadium, w którym choroba została wykryta. Dzięki rozpoczętemu leczeniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń medycznych większość pacjentów może żyć dłużej niż 20 lat.

Erytremia to rzadkie zaburzenie krwi występujące w wieku dorosłym.

W przeciwieństwie do innych chorób krwiotwórczych charakteryzuje się nieagresywnym przebiegiem. Nie można całkowicie wyleczyć choroby, ale dzięki odpowiednio dobranemu leczeniu możliwe jest przedłużenie życia pacjenta na długi czas.

Czym jest erytremia, jakie ma parametry krwi, czy jest dziedziczna, jakie leczenie jest erytremią?

Erytremia jest chorobą nowotworową układu krążenia, rodzajem białaczki. Ta dolegliwość natury onkologicznej w terminologii medycznej nosi nazwę choroby Vaise-Oslera i prawdziwej policytemii, a u ludzi nazywana jest nadmiar krwi. Stan patologiczny jest dość niebezpieczny, więc każda osoba powinna znać swoje pierwsze oznaki, aby szybko skonsultować się z lekarzem.

Erytrocyty, edukacja, struktura, główne funkcje i cechy hemolizy (zniszczenie)

Erytrocyty - czerwone krwinki, mające postać wklęsłego dysku z 2 stronami. Ich celem jest zapewnienie normalnego procesu metabolicznego, który uzyskuje się dzięki specjalnemu białku, hemoglobinie, która daje czerwony kolor krwi. Ten pierwiastek jest wytwarzany przez szpik kostny, którego głównym miejscem są kości miednicy.

Życie czerwonych krwinek trwa nie dłużej niż 120 dni, podczas których wykonują one szereg funkcji niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu:

  • nasycenie narządów wewnętrznych tlenem i usunięcie z nich dwutlenku węgla;
  • aktywacja procesów chemicznych, które zapewniają funkcje życiowe organizmu;
  • transfer wolnych rodników i składników odżywczych;
  • zapewnienie równowagi kwasowo-zasadowej.

Zdrowe, żyjące w swoim czasie komórki krwi bez żadnych problemów pełnią funkcje przypisane im przez naturę, ale jeśli w układzie krążenia wystąpi niepowodzenie patologiczne, krwinki czerwone zmieniają swój rozmiar, kształt i zachowanie. Ich długość życia również się zmienia - te elementy krwi, pod wpływem pewnych negatywnych czynników, zaczynają gwałtownie zapadać się natychmiast po ich powstaniu, lub odwrotnie, tracą swoją naturalną zdolność do samozniszczenia i niekontrolowanie, silnie się dzielą.

Czym jest erytremia, jak się rozwija i płynie?

Jedna z chorób krwi, która prowadzi do niepowodzeń w procesie aktywności życiowej erytrocytów, erytremii.

Choroba ta ma charakter guza klonalnego i charakteryzuje się szeregiem patologicznych cech rozwoju:

  • w jednej z komórek blastycznych tkanki krwiotwórczej, która otrzymała zadanie dalszego rozwoju przez typ erytrocytów, mutacja genu rozpoczyna się pod wpływem pewnych czynników negatywnych;
  • w wyniku transformacji patologicznej przyszły erytrocyt, będąc w stanie embrionalnym, zaczyna się energicznie dzielić, tworząc liczne klony o tych samych nieprawidłowych zaburzeniach w strukturze i braku zdolności do normalnego funkcjonowania;
  • niekontrolowany wzrost komórek poddanych mutacji genowej prowadzi do przemieszczenia zdrowych komórek krwi i pojawienia się nadmiernych krwinek czerwonych w krwiobiegu.

Warto wiedzieć! Ta onkologia układu krążenia, którą mylnie określa się w codziennym życiu jako nowotwór krwi, jest rzadką postacią przewlekłej białaczki. Najczęściej taką białaczkę rozpoznaje się u mężczyzn w dość dojrzałym wieku, po 50 latach. Jednak, według statystyk zaczerpniętych z praktyki klinicznej, przypadki erytremii występują również wśród młodych ludzi.

Klasyfikacja Eritremia

Aby wybrać odpowiednie środki terapeutyczne dla tego rodzaju onkologicznego uszkodzenia krwi, specjalista powinien znać jego naturę, patogenezę i formę kursu. Wskaźniki te znajdują odzwierciedlenie w kryteriach klasyfikacji choroby. Po pierwsze, wybierając taktykę medyczną, należy wziąć pod uwagę rodzaj przebiegu choroby. Może być ostra lub przewlekła, ale ten podział jest warunkowy, ponieważ uwzględnia tylko czas trwania postępu choroby. Ostra forma erytremii, która staje się przewlekła, jak to ma miejsce w przypadku innych chorób, nigdy nie może.

W zależności od mechanizmu zarodkowania rozróżniają typ pierwotny, który powstał niezależnie, i typ wtórny, który rozwija się na tle innych patologii.

Zgodnie ze specyfiką postępu choroby erytremię dzieli się na 2 typy:

  1. Prawdziwa erytremia - ta forma choroby charakteryzuje się obecnością w krwiobiegu dużej liczby czerwonych krwinek - zaczynają znacznie przekraczać normę. W niektórych przypadkach obserwuje się wzrost liczby płytek krwi lub leukocytów.
  2. Fałszywa erytremia względna. Przy takim typie choroby nie ma wzrostu czerwonych krwinek, płytek krwi ani leukocytów. Wzrost ich liczby to zwykła widoczność spowodowana zmniejszeniem objętości osocza.

Co powoduje erytremię?

Nikt nie może odpowiedzieć na pytanie, co dokładnie wywołuje początek mutacji w komórkach blastycznych tkanki krwiotwórczej, jednak wiadomo, że wiele czynników ma negatywny wpływ na organizm ludzki, co przyczynia się do zwiększenia ryzyka erytremii.

Następujące czynniki odgrywają największą rolę w przyspieszeniu rozwoju erytremii:

  1. Predyspozycje genetyczne. Tendencję do mutacji genowych obserwuje się u osób z historią zespołu Downa, Blooma, Kleinfeltera i Marfana. Te choroby dziedziczne, których przyczyny nadal nie są znane, charakteryzują się występowaniem zmian chromosomalnych, które mogą prowadzić do wystąpienia procesu złośliwego we krwi.
  2. Wpływ promieniowania. Promieniowanie alfa i gamma stosowane w radioterapii raka, a także w nadmiarze w pobliżu elektrowni jądrowych, są pochłaniane przez komórki naszego ciała i prowokują zmianę DNA.
  3. Długotrwałe narażenie na substancje toksyczne. Toksyny i substancje chemiczne, gdy są gromadzone w strukturach komórkowych, również przyczyniają się do powstawania mutacji genowych. Szczególnie niebezpiecznymi substancjami, których rola w inicjacji erytremii została udowodniona, są benzen, niektóre cytostatyki (cyklofosfor) i antybiotyki (lewomycetyna).

Największe ryzyko rozwoju erytremii obserwuje się u pacjentów ze zmianami onkologicznymi, którym przepisano jednoczesne kursy radioterapii i chemioterapii.

Objawy towarzyszące erytremii

Ludzie z erytremią od dłuższego czasu nie mają żadnych szczególnych objawów. Objawy towarzyszące chorobie przed jej przejściem do nieuleczalnego stadium są tak niezwykłe i niewyraźne, że człowiek nie zwraca na nie uwagi.

Należy jednak pamiętać o wielu oznakach, które pośrednio wskazują na rozwój erytremii:

  • pojawienie się częstych zawrotów głowy, ostrych bólów głowy i za mostkiem;
  • uporczywe, pomimo stosowania środków histaminowych, świąd;
  • nieoczekiwane wystąpienie erytrocyanozy (czerwone plamki na nogach i udach);
  • ogólne osłabienie, zwiększone ciśnienie, tkliwość kości, ciężkość w lewym podbrzuszu.

Ale te objawy zwykle nie są zwracane uwagi, dlatego erytremia jest wykrywana przypadkowo - podczas testów diagnostycznych innej choroby lub podczas profilaktycznego badania lekarskiego.

Etapy rozwoju erytremii

Inscenizacja tej patologii krwi jest obowiązkowym kryterium klasyfikacji przy przepisywaniu kursu terapeutycznego dla pacjenta. Przy określaniu stadium rozwoju erytremii bierze się pod uwagę udział śledziony w procesie złośliwości czerwonych krwinek.

W praktyce klinicznej istnieją 3 etapy procesu patologicznego:

  1. Początkowy. Choroba jest w powijakach, dlatego objawy negatywne są całkowicie nieobecne. Hemoglobina jest w górnej granicy normy, liczba erytrocytów jest nieznacznie zwiększona, śledziona jest normalna i nie można jej wyczuć na dotykaniu. Czas trwania tego etapu erytremii może wynosić ponad pięć lat.
  2. Szczegółowy etap. Charakteryzuje się pojawieniem się pierwszych nieswoistych objawów, powiększeniem śledziony i przerostem szpiku kostnego. Ze względu na znaczny wzrost liczby czerwonych krwinek w naczyniach, przepływ jest spowolniony, a lepkość krwi prowadzi do powikłań zakrzepowych. Czas trwania rozszerzonego etapu może wynosić 15 lat lub więcej.
  3. Terminal, ostatni etap. Na tym etapie kończy się spokojny przebieg erytremii, a proces złośliwości staje się bardzo agresywny. U ludzi rozwija się pancytopenia (w krwi obwodowej, liczba normalnie funkcjonujących płytek krwi, leukocytów i erytrocytów gwałtownie spada) lub ciężka niedokrwistość wywołana brakiem hemoglobiny.

Laboratoryjne i instrumentalne testy diagnostyczne podejrzewanej erytremii

O tym, że dana osoba rozwija erytremię, może świadczyć badanie krwi wykonane podczas rutynowego badania lub po wykryciu innej choroby. Przyczyną podejrzenia raka tego typu tkanki krwiotwórczej jest znacznie zwiększona hemoglobina (u kobiet alarmującym wskaźnikiem jest wzrost do 160 g / l, a u mężczyzn 150 g / l), więc lekarze nie zalecają osobom po 40. roku życia ignorowania rutynowych badań lekarskich.

Jeśli lekarz podejrzewa rozwój niebezpiecznej choroby, pacjent zostaje skierowany do hematologa. Diagnozę i leczenie chorób krwi przeprowadza lekarz o takich kwalifikacjach.

Lista niezbędnych badań diagnostycznych obejmuje:

  • ponowna analiza krwi potwierdzająca lub odrzucająca przypuszczalną diagnozę;
  • USG, które pozwala wykluczyć erytrocytozę i określić stopień powiększenia śledziony;
  • przebicie szpiku kostnego potwierdzające onkologiczny charakter choroby.

Cechy leczenia farmakologicznego erytremii i dodatkowe metody leczenia Erytromia charakteryzuje się wyraźnym zgrubieniem krwi i utratą płynności, dlatego leczenie choroby ma na celu przede wszystkim wyeliminowanie tego problemu.

W celu stłumienia funkcji krwiotwórczej lub rozpadu czerwonych krwinek pacjentowi można przepisać następujące leki:

  • Cytostatyki Hydroksymocznik, Myelobromol, Mielosan, tłumią niekontrolowany podział zmutowanych komórek.
  • Wstrzyknięcia heparyny, Curantilu i aspiryny w celu rozrzedzenia krwi i poprawy jej płynności.

Aby zmniejszyć ilość hemoglobiny, pacjentom wykonuje się krwawienie (200-400 ml krwi pobierane jest z żyły łokciowej co drugi dzień). Dodatkowo przeprowadzana jest terapia objawowa, która pozwala normalizować ciśnienie i eliminować świąd skóry. Dobrze pomaga w ograniczaniu procesu tworzenia krwi i diety, która nie obejmuje żywności zawierającej żelazo. Również pacjentom z erytremią nie zaleca się spożywania mięsa. Rozcieńczenie krwi uzyskuje się poprzez zwiększenie reżimu picia i włączenie do menu niektórych produktów białkowych, które hamują wytwarzanie czerwonych krwinek.

Możliwe powikłania i konsekwencje chorób krwi

Erytremia jest dość niebezpieczną chorobą krwi, która zagraża zdrowiu i życiu pacjenta. Najpoważniejszym powikłaniem choroby jest pojawienie się w ludzkim ciele tendencji do zakrzepicy. Skrzepy krwi gromadzące się na ściankach naczyń i nadmierna ilość hemoglobiny wywołują rozwój niebezpiecznych chorób u pacjenta:

  • udar lub atak serca;
  • kamica moczowa;
  • powiększona śledziona i wątroba;
  • wrzody przewodu pokarmowego.

Wiele powikłań erytremii może być związanych z ciężkim krwawieniem z tkanek. Prowadzi to do rozwoju rozległych krwawień wewnętrznych i ciężkiej niedokrwistości. Istnieje realna możliwość przekształcenia erytremii w przewlekłą i ostrą białaczkę oraz inną onkopatologię krwi.

Prognoza życia erytremii

Statystyki wskazujące czas życia w erytremii są niejednoznaczne.

Duża liczba czynników wpływa na prognozę życia:

  • rodzaj choroby;
  • etap rozwoju w diagnozie;
  • odporność komórek krwi na terapię;
  • obecność i stopień rozwoju powikłań trombolitycznych.

Przy wczesnym wykryciu choroby i jej odpowiednim leczeniu rokowanie erytremii jest całkiem korzystne. Pacjenci żyją ponad 15 lat z odpowiednią jakością życia. jeśli choroba zostanie wykryta późno, szanse na powrót do zdrowia dramatycznie spadają - nawet przy odpowiedniej terapii osoba umiera w ciągu 1,5 roku po diagnozie.

Film informacyjny

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, lekarz ogólny (terapeuta), recenzent medyczny.

Jak użyteczny był dla Ciebie artykuł?

Jeśli znajdziesz błąd, podświetl go i naciśnij Shift + Enter lub kliknij tutaj. Dziękuję bardzo!

Dziękuję za wiadomość. Niedługo naprawimy błąd

Erytremia

Erytremia to złośliwa patologia krwi, której towarzyszy intensywna mieloproliferacja, prowadząca do pojawienia się w krwiobiegu dużej liczby czerwonych krwinek, a także niektórych innych komórek. Erytremia jest również nazywana czerwienicą prawdziwą. Innymi słowy, jest to przewlekła białaczka.

Komórki krwi, które powstają w nadmiarze, mają normalną formę, strukturę. Ze względu na fakt, że ich liczba rośnie, lepkość wzrasta, przepływ krwi znacznie spowalnia, a zakrzepy krwi zaczynają się rozwijać. Wszystko to powoduje problemy z ukrwieniem, prowadzące do niedotlenienia, które z czasem wzrasta. Po raz pierwszy o chorobie pod koniec XIX wieku, Vaquez mówił, a już w pierwszych pięciu latach dwudziestego wieku Osler opowiedział o mechanizmie pojawienia się tej patologii krwi. Zdefiniował także erytremię jako osobną nozologię.

Powoduje erytremię

Pomimo faktu, że prawie półtora wieku wiadomo o erytremii, wciąż jest ona słabo poznana, wiarygodne powody jej pojawienia się są nieznane.

Erytromia ICD (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) - D45. Niektórzy badacze stwierdzili podczas monitorowania epidemiologicznego, że erytremia jest związana z procesami transformacji w komórkach macierzystych. Zaobserwowali mutację kinazy tyrozynowej (JAK2), w której fenyloalanina zastąpiła walinę w sześćset siedemnastej pozycji. Taka anomalia jest satelitą wielu chorób krwi, ale zdarza się to szczególnie często w erytremii.

Uważa się, że istnieje rodzinna predyspozycja do choroby. Tak więc, jeśli erytremia boli bliskich krewnych, szansa na uzyskanie tej choroby w przyszłości wzrasta. Istnieją pewne wzorce występowania tej patologii. Na erytremię wpływają głównie osoby w wieku (od sześćdziesięciu do osiemdziesięciu lat), ale nadal występują pojedyncze przypadki, gdy rozwija się ona u dzieci i młodzieży. U młodych pacjentów erytremia jest bardzo trudna. Mężczyźni są półtora razy bardziej narażeni na choroby, ale wśród rzadkich przypadków zachorowalności wśród młodych kobiet dominuje płeć żeńska.

Wśród wszystkich patologii krwi, którym towarzyszy mieloproliferacja, erytremia jest najczęstszą chorobą przewlekłą. Z stu tysięcy ludzi, dwadzieścia dziewięć osób cierpi na prawdziwą policytemię.

Objawy erytremii

Choroba erytremii objawia się powoli, przez pewien czas osoba nawet nie podejrzewa, że ​​jest chora. Z czasem choroba staje się odczuwalna, w klinice zdominowanej przez zjawisko mnogości, jak również związane z nią komplikacje. Tak więc na skórze, a zwłaszcza na szyi, spuchnięte duże żyły stają się wyraźnie widoczne. W przypadku policytemii skóra ma kolor wiśniowy, tak jasne zabarwienie jest szczególnie wyraźne na otwartych obszarach (twarz, ręce). Wargi i język przybierają czerwono-niebieski odcień, przekrwienie i spojówkę (oczy jakby wypełnione krwią).

Inną charakterystyczną cechą erytremii jest objaw Kupermana, w którym miękkie podniebienie różni się kolorem, podczas gdy twarde pozostaje takie samo. Te kolory skóry i błon śluzowych wynikają z faktu, że małe naczynia, które są na powierzchni, przepełnione krwią, jej ruch staje się powolny. Z tego powodu prawie cała hemoglobina przechodzi w formę zredukowaną.

Drugim ważnym objawem jest świąd. Jest prawie połową osób cierpiących na erytremię. Swędzenie staje się szczególnie intensywne po kąpieli w ciepłej i ciepłej wodzie. Powodem tego jest uwalnianie serotoniny, prostaglandyn i histaminy. Często występuje erytromelalgia. Będzie to naznaczone bardzo silnym bolesnym uczuciem pieczenia na końcach palców. Rodzajowi bólu towarzyszy zaczerwienienie i powstawanie plam sinicowych. Przyczyną spalania jest duża liczba płytek krwi, dzięki czemu powstają mikrozakrzepy.

Prawdziwej erytremii często towarzyszy wzrost wielkości śledziony. Powiększenie tego ciała może być dowolne. Może cierpieć i wątroba. Hepatomegalia w tym przypadku będzie spowodowana zwiększonym dopływem krwi, bezpośrednim udziałem wątroby w procesach mieloproliferacji.

W niektórych przypadkach erytremii pojawia się owrzodzenie dwunastnicy, żołądka. Wrzód dwunastnicy u tych pacjentów jest bardziej powszechny. Wynika to z faktu, że zakrzepy krwi w naczyniach śluzowych powodują pogorszenie trofizmu, co zmniejsza zdolność organizmu do hamowania wzrostu Helicobacter pylori.

Innym niebezpiecznym objawem jest rozwój skrzepów krwi w naczyniach. Wcześniej skrzepy krwi stały się główną przyczyną śmierci w erytremii. Zakrzepy krwi tworzą się u pacjentów z tą chorobą z powodu nadmiernie dużej lepkości, zmian w ścianie naczyniowej. Powoduje to uszkodzenie krążenia krwi w żyłach mózgu, nóg i naczyń śledziony, a także naczyń wieńcowych. Pomimo dużej zdolności organizmu do zakrzepicy, erytremii może towarzyszyć krwawienie. Dość często krwawienie z żył przełykowych, dziąseł.

Erytremii może również towarzyszyć ból stawów w stawach. Powodem tego jest wzrost poziomu kwasu moczowego. Zgodnie z wynikami monitorowania, ten objaw odnotowuje co piąta osoba z erytremią. Prawdziwej policytemii często towarzyszy zacierające się zapalenie wsierdzia, więc pacjenci skarżą się na ból nóg. Ból spowoduje wyżej wspomnianą erytromelalgię. Hiperplazja KM wskazuje ból z naciskiem lub stuknięciem płaskich kości.

Subiektywne objawy, na które może wskazywać pacjent z erytremią: zmęczenie, hałas, szum w uszach, wzrok, bóle głowy, słaby wzrok, zawroty głowy, duszność. Ze względu na lepkość ciśnienia krwi u pacjentów stabilnie wzrosła. Przy długim przebiegu choroby może wystąpić kardioskleroza, niewydolność serca.

Erytremia przechodzi 3 etapy. Z początkową erytrocytozą umiarkowaną, w CMC - panmielozę. Powikłania naczyniowe, jeszcze narządowe. Lekko powiększona śledziona. Ten etap może trwać pięć lub więcej lat. W fazie proliferacyjnej ogona i hepatosplenomegalii są wymawiane z powodu metaplazji szpiku. Pacjenci zaczynają się wyczerpywać. We krwi obraz jest inny. Może to być wyłącznie erytrocytoza lub trombocytoza z erytrocytozą lub panmielozą. Nie można również wykluczyć wariantu neutrofilii i przesunięcia w lewo. W surowicy znacznie zwiększa się kwas moczowy. Erytremia w fazie wyczerpania (trzeci etap) charakteryzuje się dużą wątrobą, śledzioną, w której występuje mielodysplazja. Pancytopenia rośnie we krwi i zwłóknienie szpiku w CMC.

Erytremii towarzyszy spadek masy ciała, objaw „skarpety i rękawiczek” (nogi i ręce szczególnie intensywnie zmieniają kolor). Erytremii towarzyszy również wysokie ciśnienie krwi, zwiększona skłonność do zapalenia oskrzeli i choroby układu oddechowego. Podczas trepanobiopsji rozpoznaje się proces hiperplastyczny (o charakterze produkcyjnym).

Badanie krwi erytremii

Dane laboratoryjne dotyczące erytremii są bardzo różne od danych zdrowej osoby. Tak więc wskaźnik liczby erytrocytów jest znacznie zwiększony. Wzrasta również poziom hemoglobiny we krwi, może wynosić 180-220 gramów na litr. Wskaźnik koloru dla tej choroby, z reguły poniżej jednostki, i wynosi 0,7 - 0,8. Całkowita objętość krwi krążącej w organizmie jest znacznie większa niż normalna (półtora - dwa i pół razy). Wynika to ze wzrostu liczby czerwonych krwinek. Hematokryt (stosunek pierwiastków krwi do osocza) również szybko się zmienia ze względu na zwiększone krwinki czerwone. Może osiągnąć sześćdziesiąt pięć procent lub więcej. Na fakt, że regeneracja erytrocytów podczas erytremii przebiega w trybie przyspieszonym, wskazuje duża liczba komórek retikulocytów. Ich odsetek może osiągnąć od piętnastu do dwudziestu procent. Erytroblasty (pojedyncze) można znaleźć w rozmazie, polichromie erytrocytów znajduje się we krwi.

Liczba leukocytów również wzrasta, zwykle o połowę do dwóch razy. W niektórych przypadkach leukocytoza może być jeszcze bardziej wyraźna. Wzrost jest wspierany przez gwałtowny wzrost liczby neutrofili, który osiąga siedemdziesiąt osiemdziesiąt procent, a czasem więcej. Czasami częściej występuje zmiana charakteru mielocytowego - pchnięcie nożem. Frakcja eozynofili rośnie również, czasami z bazofilami. Liczba płytek krwi może wzrosnąć do 400-600 * 10 9 l. Czasami płytki krwi mogą osiągnąć wysoki poziom. Poważnie zwiększona lepkość krwi. Szybkość sedymentacji erytrocytów nie przekracza dwóch milimetrów na godzinę. Zwiększa się również ilość kwasu moczowego, czasami szybko.

Powinieneś wiedzieć, że samo rozpoznanie badania krwi nie wystarczy. Diagnoza „erytremii” jest dokonywana na podstawie kliniki (dolegliwości), wysokiej hemoglobiny, dużej liczby czerwonych krwinek. Wraz z badaniem krwi w kierunku erytremii przeprowadzają również badanie szpiku kostnego. Można w nim znaleźć proliferację elementów KM, w większości przypadków jest to spowodowane komórkami progenitorowymi erytrocytów. Jednocześnie zdolność do dojrzewania w komórkach szpiku kostnego utrzymuje się na tym samym poziomie. Choroba ta musi być zróżnicowana z różnymi wtórnymi erytrocytozami, które pojawiają się z powodu reaktywnego podrażnienia erytropoezy.

Erytremia występuje w postaci długiego, przewlekłego procesu. Zagrożenie życia ogranicza się do wysokiego ryzyka krwawienia i powstawania zakrzepów krwi.

Leczenie erytremii

Na samym początku rozwoju choroby erytremii pokazano środki mające na celu ogólne wzmocnienie: tryb normalny, zarówno pracy, jak i odpoczynku, spacery, minimalizowanie opalania, czynności fizjoterapeutyczne. Dieta dla erytremii - mleczno-warzywne. Białka zwierzęce powinny być ograniczone, ale nie wykluczone. Nie można używać tych produktów, które zawierają dużo kwasu askorbinowego, żelaza.

Głównym celem terapii erytremii jest normalizacja hemoglobiny (do stu czterdziestu do stu pięćdziesięciu), a hematokryt do czterdziestu pięciu do czterdziestu sześciu procent. Konieczne jest również zminimalizowanie powikłań spowodowanych przemianami krwi obwodowej w erytremii: ból kończyn, niedobór żelaza, problemy z krążeniem krwi w mózgu, a także narządy.

W celu normalizacji hematokrytu z hemoglobiną nadal stosuje się krwawienie. Objętość upuszczania krwi w erytremii wynosi pięćset mililitrów na raz. Upuszczanie krwi odbywa się co dwa dni lub co cztery do pięciu dni, aż powyższe wskaźniki zostaną znormalizowane. Metoda ta jest dopuszczalna w ramach pilnych środków, ponieważ stymuluje szpik kostny, zwłaszcza funkcję zakrzepicy. W tym samym celu można stosować i erytrocytaperezę. Dzięki tej manipulacji tylko masa erytrocytów jest usuwana z krwiobiegu, zwracając plazmę. Często odbywa się to również co drugi dzień za pomocą specjalnego urządzenia filtracyjnego.

Jeśli erytremii towarzyszy intensywny świąd, wzrost frakcji leukocytów, a także płytek krwi, duża śledziona, choroby narządów wewnętrznych (GU lub dwunastnica, choroba wieńcowa, problemy z krążeniem mózgowym), powikłania ze strony naczyń (zakrzepica tętnicza, żyły), stosuje się cytostatyki. Leki te są używane do tłumienia mnożenia różnych komórek. Należą do nich Imifos, Mielosan, a także radioaktywny fosfor (P32).

Fosfor jest uważany za najbardziej skuteczny, ponieważ gromadzi się w wysokich dawkach w kościach, hamując w ten sposób funkcję szpiku kostnego, wpływając na erytropoezę. P32 podaje się doustnie trzy do czterech razy 2 mC. Przerwa między przyjmowaniem dwóch dawek - od pięciu dni do tygodnia. Wymagany jest kurs od sześciu do ośmiu mC. Jeśli leczenie zakończy się powodzeniem, pacjent będzie w remisji przez dwa do trzech lat. Ta remisja jest zarówno kliniczna, jak i hematologiczna. Jeśli efekt jest niewystarczający, kurs jest powtarzany po kilku miesiącach (zwykle trzy lub cztery). Zespół cytopeniczny może pojawić się w wyniku przyjmowania tych leków, co może rozwinąć się w zwłóknienie szpiku kostnego, przewlekłą białaczkę szpikową. Aby uniknąć takich nieprzyjemnych wyników, jak również metaplazji wątroby i śledziony, konieczne jest kontrolowanie całkowitej dawki leku. Lekarz musi upewnić się, że pacjent nie zajmie więcej niż trzydzieści mC.

Imiphos w wyraźnej erytremii hamuje reprodukcję czerwonych krwinek. Kurs wymaga pięciuset lub sześciuset miligramów Imifos. Podaje się pięćdziesiąt miligramów dziennie. Czas trwania remisji wynosi od sześciu miesięcy do półtora roku. Należy pamiętać, że to narzędzie ma szkodliwy wpływ na tkankę mieloidalną (zawiera mielotoksyny), co powoduje hemolizę czerwonych krwinek. Dlatego ten lek na erytremię należy stosować ze szczególną ostrożnością, jeśli frakcje śledziony i płytek nie są zaangażowane w proces, leukocyty różnią się niewiele od normy.

Mielosan nie jest lekiem z wyboru w przypadku erytremii, ale czasami jest przepisywany. Ten lek nie jest stosowany, jeśli leuko-, płytki krwi zgodnie z wynikami badania są w normalnym zakresie lub obniżone. Jako dodatkowe środki stosuje się leki przeciwzakrzepowe (w obecności zakrzepicy). Takie leczenie przeprowadza się wyłącznie pod ścisłą kontrolą wskaźnika protrombiny (musi wynosić co najmniej sześćdziesiąt procent).

Od leków przeciwzakrzepowych o pośredniej ekspozycji na pacjentów z erytremią należy podać Fenilin. Jest przyjmowany codziennie przez trzysta miligramów. Stosuje się również dezagregatory płytek (kwas acetylowy wynosi pięćset miligramów dziennie). Po zażyciu aspiryny roztwór soli wstrzykuje się do żyły. Taka sekwencja jest niezbędna, aby wyeliminować nadmiar.

Jeśli erytremię leczy się na oddziale, zaleca się stosowanie mielobromolu. Każdego dnia przepisuje się dwieście pięćdziesiąt miligramów. Kiedy leukocyty zaczynają spadać, lek podaje się w ciągu jednego dnia. Całkowicie anuluj, gdy leukocyty zmniejszą się do 5 * 10 2 l. Chlorbutynę podaje się doustnie w ilości od 8 do 10 mg. Czas trwania leczenia tym lekiem na erytremię wynosi około sześciu tygodni. Po pewnym czasie leczenie chlorbutyną powtarza się. Przed rozpoczęciem remisji pacjenci powinni przyjmować cyklofosfamid codziennie w stężeniu 100 mg.

Jeśli niedokrwistość hemolityczna genezy autoimmunologicznej rozpoczyna się w erytremii, stosuje się glikokortykosteroidy. Preferowany jest prednizolon. Jest przepisywany od trzydziestu do sześćdziesięciu miligramów dziennie. Jeśli takie leczenie nie przyniosło żadnych specjalnych wyników, zaleca się splenektomię (operacja chirurgiczna w celu usunięcia śledziony). Jeśli erytremia przeszła w ostrą białaczkę, leczy się ją zgodnie z odpowiednim schematem leczenia.

Ponieważ prawie całe żelazo wiąże się z hemoglobiną, inne organy go nie otrzymują. Aby pacjent nie miał niedoboru tego pierwiastka, wraz z erytremią, do schematu wprowadza się preparaty żelaza. Należą do nich Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - są to krople, które przepisują pięćdziesiąt pięć kropli (dwa mililitry) dwa razy dziennie. Gdy poziom żelaza wrócił do normy, aby zapobiec dawce zmniejsza się o połowę. Minimalny czas trwania leczenia erytremii za pomocą tego środka wynosi osiem tygodni. Poprawa obrazu będzie zauważalna dwa do trzech miesięcy po rozpoczęciu terapii Hemofer. Lek może czasami wpływać na przewód pokarmowy, powodując słaby apetyt, nudności z wymiotami, uczucie przeludnienia, nadbrzusze, zaparcia lub odwrotnie biegunkę.

Ferrum Lek można wstrzykiwać tylko do mięśnia, dożylnie jest to niemożliwe. Przed rozpoczęciem leczenia należy podać dawkę testową tego leku (połowę lub ćwiartkę ampułki). Jeśli przez ćwierć godziny nie stwierdzono żadnych działań niepożądanych, podawana jest pozostała ilość leku. Dawkę leku przepisuje się indywidualnie, biorąc pod uwagę wskaźniki niedoboru żelaza. Zazwyczaj stosowana dawka erytremii to jedna lub dwie ampułki leku na dobę (sto do dwustu miligramów). Zawartość dwóch ampułek podaje się tylko wtedy, gdy hemoglobina jest zbyt wysoka. Ferrum Lek należy wstrzykiwać głęboko w lewe, prawe pośladki na przemian. Aby zmniejszyć ból dzięki wprowadzeniu leku, nakłuwa się go w zewnętrznej ćwiartce igłą, której długość wynosi co najmniej pięć centymetrów. Po potraktowaniu skóry środkiem dezynfekującym należy ją przesunąć o kilka centymetrów w dół przed włożeniem igły. Jest to konieczne, aby zapobiec cofaniu się Ferrum Leka, co może prowadzić do plam na skórze. Natychmiast po wstrzyknięciu skóra jest uwalniana, a miejsce wstrzyknięcia jest mocno ściskane palcami i bawełną, utrzymując ją przez co najmniej minutę. Należy zwrócić uwagę na ampułkę przed wstrzyknięciem: lek powinien wyglądać jednorodnie, bez osadu. Należy go wprowadzić bezpośrednio po otwarciu ampułki.

Sorbifer przyjmuje się doustnie. Pij jedną tabletkę dwa razy dziennie przed śniadaniem i kolacją przez trzydzieści minut. Jeśli lek wywołał działania niepożądane (nieprzyjemny smak w ustach, nudności), należy zastosować pojedynczą dawkę (jedna tabletka). Terapia Sorbiferem w erytremii prowadzona jest pod kontrolą żelaza w kanale. Po przywróceniu poziomu żelaza do normy leczenie należy kontynuować przez kolejne dwa miesiące. Jeśli sprawa jest ciężka, czas trwania leczenia można zwiększyć do czterech do sześciu miesięcy.

Jedna fiolka leku Totem dodaje się do wody lub napoju, który nie zawiera etanolu. Pij lepiej na pusty żołądek. Przypisz od stu do dwóchset miligramów dziennie. Czas trwania leczenia erytremią wynosi od trzech do sześciu miesięcy. Totemu nie należy przyjmować, jeśli erytremii towarzyszą YABZH lub YADPK, hemolityczna postać niedokrwistości, niedokrwistość aplastyczna i sideroachrestyczna, hemosyderoza, hemochromatoza.

Erytremii może towarzyszyć skaza moczanowa. Jest to spowodowane szybkim zniszczeniem czerwonych krwinek, któremu towarzyszy wejście do krwi różnych produktów przemiany materii. Możliwe jest przywrócenie moczu do normalnego stanu w erytremii za pomocą leków takich jak Allopurinol (Milurit). Dzienna dawka oznacza zmienną, w zależności od natężenia przepływu, ilość kwasu moczowego w organizmie. Zazwyczaj ilość leku waha się od stu miligramów do jednego grama. Jeden gram to maksymalna dawka przepisana w wyjątkowych przypadkach. Często wystarcza sto dwieście miligramów z rozpoznaniem „erytremii”. Ważne jest, aby wiedzieć, że Milurit (lub Allopurinol) nie powinien być przyjmowany, jeśli erytremii towarzyszy niewydolność nerek lub uczulenie na jakąkolwiek część tego leku. Leczenie powinno być długie, przerwy między przyjmowaniem środków przez ponad dwa dni są niedopuszczalne. Podczas leczenia erytremii tym lekiem należy pić dużo wody, aby zapewnić diurezę co najmniej 2 litry dziennie. Ten lek nie jest zalecany do stosowania podczas terapii przeciwnowotworowej, ponieważ allopurynol czyni te leki bardziej toksycznymi. Jeśli niemożliwe jest uniknięcie jednoczesnego podawania, dawka leków cytostatycznych zmniejsza się o połowę. Podczas stosowania leku Milurita działanie pośrednich leków przeciwzakrzepowych jest nasilone (w tym działania niepożądane). Ponadto lek ten nie musi pić w tym samym czasie, co suplementy żelaza, ponieważ może to przyczyniać się do gromadzenia się tego pierwiastka w wątrobie.