Hemarthromia lub angiomyolipoma prawej nerki: objawy i objawy, metody łagodnego wzrostu

Jeśli wszystkie narządy i układy działają normalnie, ciało jest zdrowe. Ale istnieje wiele chorób, które zakłócają normalny sposób życia. Wśród patologii, które rozwijają się w nerkach i wpływają na ich funkcjonalność, występuje naczyniakomięsak (hemarthroma) prawej nerki.

Jest to łagodna formacja składająca się z tkanki naczyniowej, tłuszczowej i mięśniowej, nabłonka nerek. Angiomyolipoma są określane jako mezenchymalne, czyli takie, które wpływają na tkanki miękkie. Zdiagnozuj patologię u osób w średnim wieku lub starszych. Kobiety cierpią na naczyniakomięśniaki częściej niż mężczyźni 4 razy.

Ogólne informacje o chorobie

Rodzaje guzów, takich jak naczyniakomięśniak, dotyczą nerek. Tkanki tłuszczowe narządu są zaangażowane w większym stopniu w proces patologiczny.

Istnieją 2 formy formacji:

  • pierwotne (sporadyczne);
  • genetycznie zdeterminowany.

Jeśli naczyniakomięśniak wyłonił się tylko w prawej nerce, jest on definiowany jako jednostronny. Istnieją typowe i nietypowe naczyniakowłókniaki. Dla typowej postaci patologia charakteryzuje się przewagą tkanki tłuszczowej i mięśniowej. Atypowy angiomyolipoma charakteryzuje się brakiem tkanki tłuszczowej. Nietypowa forma jest trudniejsza do leczenia, ponieważ tkanka tłuszczowa jest łatwiejsza do usunięcia bez powikłań. Ponadto diagnoza tej postaci choroby jest trudna ze względu na możliwość pomylenia łagodnego guza ze złośliwym nowotworem.

Zwykle proces patologiczny rozwija się w korze i rdzeniu prawej nerki. Nowotwór to kapsułka odgrodzona od nienaruszonych tkanek. Ale jeśli zostaną stworzone sprzyjające warunki (na przykład niewłaściwe leczenie chorób towarzyszących), nowotwór rozszerza się do najbliższych węzłów chłonnych, tkanki niedojrzałej i naczyń. W niektórych przypadkach uszkodzone naczynia pękają, powodując krwotoki. Mogą się skręcać, tworząc spirale naczyniowe.

Naruszenie integralności naczyń krwionośnych powoduje poważne krwawienie, które może być bardzo niebezpieczne dla zdrowia ludzkiego. Krew przedostająca się do jamy brzusznej rozprzestrzenia się przez nią i może spowodować śmierć pacjenta.

Dowiedz się o objawach choroby Itsenko-Cushinga i leczeniu niewydolności nadnerczy.

Amorficzne fosforany w moczu dziecka: co to oznacza i jakie choroby? Przeczytaj odpowiedź w tym artykule.

Prawdopodobne przyczyny

Osobliwością tej patologii jest to, że w izolacji jest to bardzo rzadkie. Częściej jej przyczyny leżą w dziedzicznych mutacjach. W większości przypadków naczyniakomięśniakom towarzyszy rzadka choroba genetyczna - stwardnienie gruźlicy, w której wiele guzów występuje w różnych narządach. Jako niezależna choroba prawej nerki angiomyolipoma występuje tylko w 20% przypadków. W przeważającej części kobiety w okresie menopauzy i przed nią są na nią narażone.

Taki nowotwór jest uważany za zależny od hormonów i często występuje podczas ciąży. Korzystnym czynnikiem w jego rozwoju jest wzrost ilości progesteronu i estrogenu.

Procesy patologiczne w nerkach mogą być mechanizmem wyzwalającym powstawanie naczyniakomięśniaków. Może to być niewydolność nerek, inne formacje nowotworowe (angiofibroma, polycystic i inne).

Obraz kliniczny

Na początku rozwoju naczyniakomięśniak prawej nerki może się nie ujawniać, diagnoza jest trudna. Formacja o średnicy 4-5 cm może istnieć przez długi czas w nerkach, nie wpływając na otaczającą tkankę.

W tym okresie obserwuje się pacjentów:

  • ból w dolnej części pleców;
  • krwawy mocz;
  • spadki ciśnienia;
  • zawroty głowy;
  • bladość skóry.

Możliwe komplikacje

Biorąc pod uwagę tendencję do szybkiego wzrostu guzów, ryzyko powikłań wzrasta:

  • pęknięcie nerki;
  • krwawienie;
  • rozległe przerzuty z powodu kiełkowania guza w najbliższych węzłach chłonnych;
  • nieprawidłowa czynność wątroby.

Diagnostyka

Tylko pod warunkiem wczesnej diagnozy możemy zagwarantować całkowite wyleczenie. Aby określić użycie nowotworu:

Skuteczne opcje leczenia

Taktyka leczenia zależeć będzie od wyników badań i dynamiki wzrostu nowotworu. Jeśli naczyniakomięsak nie wykazuje tendencji do wzrostu, należy stosować taktykę obserwacyjną. Konieczne jest wykonanie badania ultrasonograficznego nerek i badanie MRI w celu monitorowania guza. Jeśli średnica formacji nie przekracza 2-4 cm, zabieg nie jest wykonywany. Wraz ze wzrostem naczyniakomięśniaka naczyniowego 0,5-1 cm na rok może być konieczna interwencja medyczna.

Dowiedz się o przyczynach rozwoju przewlekłego zapalenia nerek w nerkach i możliwościach leczenia tej choroby.

O prawdopodobnych przyczynach pomarańczowego moczu i leczeniu powiązanych chorób jest napisane na tej stronie.

Idź do http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefropatiya.html i przeczytaj o stadiach cukrzycowej nefropatii nerek i możliwościach leczenia dolegliwości.

Leki

Naukowcy przeprowadzili badania, które potwierdziły, że stosowanie leków celowanych z grupy inhibitorów mTOR w ciągu roku pomaga zmniejszyć wielkość naczyniakomięśniaka prawej nerki o 45-50% u większości pacjentów. Chociaż nie ma wiarygodnych danych na temat tolerancji leków, można argumentować o ich skuteczności.

Interwencja operacyjna

Jeśli guz zaczyna szybko rosnąć, zaburzając funkcjonowanie nerek i pobliskich narządów, wymagana jest interwencja chirurgiczna. Wskazania do zabiegu to wielkość guzów powyżej 4 cm.

Istnieje kilka rodzajów operacji, które są używane do usunięcia naczyniaka:

  • Enukleacja - najpierw zdrowe tkanki są oddzielane od chorego, a następnie usuwane są guzy. Taka operacja może być wykonywana tylko przy małych rozmiarach guzów.
  • Resekcja - usunięcie angiomyolipoma wraz z częścią nerki. Po zabiegu narząd może funkcjonować, zachowując zdrowe tkanki.
  • Embolizacja - nakładanie się dopływu krwi do guza przez naczynia, w wyniku czego tlen i składniki odżywcze przestają płynąć do niego. Wzrost guzów ustaje.
  • Krioablacja polega na zamrożeniu uszkodzonej tkanki nerkowej, która następnie gaśnie i jest usuwana.
  • Nefroektomia jest najbardziej radykalnym sposobem leczenia naczyniakomięśniaka prawej nerki. Całkowite usunięcie nerki przeprowadza się w przypadku ogromnego rozmiaru nowotworu, który szybko się rozszerza, wpływa na wszystkie tkanki narządu i może rozwinąć się w złośliwy.

Dowiedz się więcej o tym, czym jest nerka naczyniakomięśniakowłókniak i jak pozbyć się specjalisty ds. Edukacji powie w następującym filmie wideo:

NERKA ANGIOLIPOMA

Drodzy lekarze site consmed.ru! Dziękuję bardzo za konsultację! Chcę prosić o zapoznanie się z opisem moich ultradźwięków (musiałem je wcześniej opublikować, przepraszam).
Miałem wątpliwości po tym, jak urolog zgłosił, że 90% guzów jest złośliwych.

Ultrasonografia z 15.09.2009: Wymiary: prawy 11,3x4,8 cm, lewy 10,5x4,8 cm, bez zmian. Kontury są gładkie, wyraźne. Miąższ niejednorodny w prawej nerce, strukturalny. Echogeniczność miąższu jest normalna. Grubość miąższu jest normalna. Obszar zatoki nerkowej nie jest rozszerzony. Struktura zatoki nerkowej jest niejednorodna ze względu na jednostkowe wtrącenia soli w obu nerkach. CLS nie jest rozszerzany, nie jest kompaktowany.
Zmiany ogniskowe: w środkowej jednej trzeciej prawej nerki uwidoczniono hiperechiczną zaokrągloną formację o równych, wyraźnych konturach, o jednorodnej strukturze, wielkości 0,9 cm.
Węzły chłonne okołonerkowe nie są wizualizowane. Region nadnerczy: bez formacji patologicznych.
WNIOSEK: Angiomyolipoma prawej nerki.

Ultradźwięki 26 listopada 2009 r. (Wykonane przez innego specjalistę od innego sprzętu): Wymiary nie ulegają zmianie. Kontury są gładkie, wyraźne. Miąższ niejednorodny w prawej nerce, zróżnicowana warstwa korowo-mózgowa. CLS nie został przedłużony. Wtrącenia echa są małe do 3 mm. Stosunek miąższu do CLS-nie zmieniony po prawej, po lewej.
Zmiany ogniskowe: gęsta formacja echogeniczna do 6 mm zaokrąglonego kształtu z wyraźnymi konturami.
Węzły chłonne okołonerkowe nie są wizualizowane. Region nadnerczy: bez formacji patologicznych.
WNIOSEK: Mały prawy naczyniakomięśniak prawej nerki.

Faktem jest, że 18 stycznia przeszedłem operację laparoskopową, aby usunąć ranę pęcherza moczowego. Szwy zostaną usunięte 26 stycznia. Nie mogę jeszcze przejść kontrolnego badania USG. Rozumiem, że pytanie nie jest poprawne, a mimo to: przy takich opisach ultradźwięków powinienem się spieszyć, albo wciąż mam czas i czy mogę zaczekać przynajmniej do usunięcia szwów? Jak niebezpieczna jest moja sytuacja? Jestem bardzo zmartwiony! Powiedz mi! Dziękuję za odpowiedź.

Angiomyolipoma nerki

Angiomyolipoma nerki (AML) jest jednym z najczęstszych łagodnych guzów nerki. Guz ten rozwija się z tkanki mezenchymalnej i składa się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i tkanki tłuszczowej. Ze względu na swój skład choroba ta została nazwana angiomyolipoma nerki. Rozmiar guza waha się od 1 mm do 20 cm średnicy.

Takie guzy mogą występować sporadycznie, a u kobiet 4 razy częściej niż u mężczyzn. W 75% przypadków sporadycznej AML dotknięta jest pojedyncza nerka. Angiomyolipoma nerki może być łączona z innymi rodzajami guzów nerki. lub po prostu rozwija się na tle choroby narządu. Chociaż angiomyolipoma nerki jest związane z łagodnymi chorobami, znaczna część angiomyolip (88%) rozciąga się poza włóknistą torebkę nerki. Można również zaobserwować inwazyjny wzrost żyły nerkowej lub żyły głównej dolnej i węzłów chłonnych okołonerkowych.

Przyczyny

Niewiele wiadomo na temat patogenezy naczyniakomięśniaka: pozostaje niejasne, czy izolowana postać choroby jest związana z wrodzonymi wadami rozwojowymi (hamartoma), czy też jest to prawdziwy guz.

Objawy

Większość angiomyolipom jest bezobjawowa, gdy rozmiar edukacji więcej niż 4 cm, objawy pojawiają się u 68–80% pacjentów. Wraz ze wzrostem guza prawdopodobieństwo jego pęknięcia wzrasta. Być może powodem tego jest wzrost zapotrzebowania na tlen w guzie i zwiększenie przepływu krwi. Wynikowy wpływ na ścianę naczyń wzrasta, zwiększając tym samym prawdopodobieństwo tętniaka. Ponadto naczynia w guzie mogą przypadkowo pęknąć - wynika to z faktu, że włókna mięśniowe rosną i rozwijają się znacznie szybciej niż naczynia, które fizjologicznie nie mogą rosnąć w tym samym tempie i nie nadążają za nimi. Z drugiej strony, krwotoki z angiomyolipomem nerkowym obserwowano również w przypadku małych nowotworów.

Tak więc:

  • w naczyniakach wielkości do 5 cm bezobjawowy przebieg choroby obserwuje się u 80%, od 5 do 10 cm - tylko u 18%;
  • u 70% pacjentów, którzy mieli objawy kliniczne choroby, główna dolegliwość była tępa (44%) i nagłe (56%) bóle okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej;
  • wyczuwalny nowotwór;
  • krwiomocz;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • pojawienie się objawów samoistnego pęknięcia nerki jest wynikiem krwotoku do guza lub do otaczającej tkanki, co może powodować ból, wstrząs krwotoczny, obraz wzrastającego wyczuwalnego guza, krwiomocz (krew w moczu) i objawy żołądkowo-jelitowe aż do „ostrego brzucha”.

Diagnostyka

Ultrasonografia należy do głównych priorytetów w zakresie badań przesiewowych. W przypadku, gdy guz jest jednorodny, ma mały rozmiar (ponad 5-7 mm) i jest ograniczony do miąższu nerki, wówczas wysoce ehonegatywny sygnał z niego, w przeciwieństwie do miąższu nerki, sprawia, że ​​rozpoznanie naczyniakomięśniaka nerki jest bardzo prawdopodobne.

USG prawej nerki - naczyniakomięśniak prawej nerki

MSCT jest obecnie uznawany za najbardziej obiektywną i dokładną metodę diagnozowania nerki angiomiolip. Wynika to z wysokiej rozdzielczości i obiektywności oceny obrazu, szybkości tworzenia obrazu i możliwości uzyskania informacji funkcjonalnych.

MDCT z kontrastem. Angiomyolipoma prawa nerka.

MRI (MRI)

MRI jest nieinwazyjny, nie wymaga stosowania środków kontrastowych zawierających jod, jest pozbawiony ekspozycji na promieniowanie i pozwala uzyskać obraz w różnych płaszczyznach.

MRI angiomyolipoma prawej nerki.

Badanie angiograficzne

Badanie angiograficzne jest ważne w diagnostyce przedoperacyjnej, dla różnicowania z różnymi nowotworami o charakterze tłuszczowym nerki i zlokalizowane w wieku okołoporodowym. Charakterystycznym objawem angiograficznym dla większości angiomyolipów jest wysoki poziom ich unaczynienia.

Biopsja igły

Jedynym sposobem na dokładne zdiagnozowanie naczyniakomięśniaka nerki jest wykonanie badania histologicznego, w szczególności za pomocą biopsji nakłuwającej.

A jest makropreparatem prawej nerki z guzem (naczyniakomięsak) i włóknem okołonerkowym.
B - makropreparat na odcinku: guz nowotworowy (angiomyoliopma) o żółtawo-szarym kolorze z miejscami rozkładu.

Leczenie naczyniakomięśniaka nerki

Istnieją różne rodzaje leczenia angiomyolip nerki:

  • Leczenie chirurgiczne (resekcja nerki lub nefrektomia) jest wskazane u pacjentów z dużymi guzami, gdy ryzyko pęknięcia AML i krwawienia zaotrzewnowego jest bardzo wysokie. Innym wskazaniem do chirurgii naczyniakomięśniakowatości jest obecność objawów klinicznych lub intensywny wzrost guza.
  • Pacjenci z małymi guzami bez objawów klinicznych są obserwowani dynamicznie.

Jednak ogólnie przyjęte taktyki i precyzyjne wskazania dla jednego lub innego rodzaju leczenia nie zostały opracowane. Szczególnie trudne jest leczenie pacjentów z wieloma naczyniakomięśniakomięśniakami. Zasadniczo nową i niezbadaną metodą zapobiegania krwawieniom u pacjentów z naczyniakomięśniakiem nerkowym jest embolizacja naczyń nerkowych, które zasilają naczyniakomięśniaka. Zaletami tej metody jest zachowanie funkcjonalnego miąższu nerki przez superselektywną embolizację naczynia, a także (co jest równie ważne dla pacjenta) zdolność do unikania operacji i znieczulenia.

Ponadto istnieje leczenie farmakologiczne angiomyolipoma nerkowego za pomocą leku celowanego, który jest stosowany w naszej klinice. Leczenie farmakologiczne pacjentów z dużym naczyniakomięśniakiem nerki może zmniejszyć guz do parametrów, przy których ryzyko pęknięcia jest zmniejszone, a tym samym znika potrzeba leczenia chirurgicznego. A przynajmniej terapia lekowa przygotuje pacjenta do minimalnie inwazyjnych metod leczenia (ablacja krio- i radiofrekwencyjna lub resekcja laparoskopowa), w których wielkość miejsca guza jest czynnikiem decydującym.

Operacja jest wykonywana przez chirurga, urologa, onkologa Pszikszewie Akhmeda Muhamedowicza.

Angiomyolipoma nerki

W urologii naczyniakomięśniak nerkowy jest uważany za najczęstszy nowotwór nerek. Ten łagodny guz składa się z tkanki tłuszczowej i mięśniowej, a także zdeformowanych naczyń krwionośnych. Nabyta patologia dotyczy jednej nerki, wrodzona charakteryzuje się uszkodzeniami obu nerek. Wraz z szybkim rozwojem naczyniakomięśniaka może stać się zagrożeniem dla życia.

Istnieje pewien rodzaj patologii nerek, w którym nowotwór powstaje na narządzie z tkanki łącznej i tłuszczowej.

Formy patologii

Istnieją dwie formy tej patologii. Nazwa formularza wskazuje jego funkcję:

  • Wrodzona (dziedziczna). Natychmiast atakuje dwie nerki. Patologia jest formacją wielokrotną wynikającą ze stwardnienia guzowatego.
  • Nabyte sporadyczne (izolowane). Jest to 80-90% przypadków rozpoznania naczyniakomięśniaka. Wpływa na jedną nerkę.

Po wykryciu naczyniakomięśniaka nerki należy ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza. Zaniedbanie zdrowia lub samoleczenie może prowadzić do smutnych konsekwencji.

Czynniki

Charakter nerki AML wciąż nie jest w pełni zrozumiały. Przyczyny prowokujące występowanie guzów są różne. Często choroba rozwija się pod wpływem takich czynników jak:

  • Przewlekła lub ostra patologia nerek.
  • Ciąża Jest to najczęstsza przyczyna. Podczas ciąży następuje zmiana tła hormonalnego kobiety, aktywnie wytwarzane są hormony żeńskie - estrogen i progesteron, które wywołują rozwój guza. To z powodu działania tych hormonów kobiety są 4 razy bardziej narażone na tę patologię niż mężczyźni.
  • Obecność podobnych guzów w innych narządach.
  • Predyspozycje genetyczne.
Powrót do spisu treści

Główne objawy

Angiomyolipoma nerki powstaje i rozwija się bezobjawowo. Nowotwór rozwija się gwałtownie, ale naczynia, które zasilają naczyniak krwionośny rozwijają się wolniej niż tkanka mięśniowa i z tego powodu pękają. Początkowi krwawienia towarzyszą następujące objawy:

  • w dolnej części pleców są stałe bóle;
  • występują ostre spadki ciśnienia krwi;
  • zmęczenie, zawroty głowy, omdlenia;
  • blada skóra;
  • krew w moczu.

W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast zabrać osobę do szpitala w celu diagnozy i leczenia. Stopień jego niebezpieczeństwa zależy od wielkości naczyniakomięśniaka, ponieważ duży guz może złamać narząd. W rezultacie pojawia się krwawienie wewnętrzne, guz rośnie w najbliższe węzły chłonne. Prowadzi to do wystąpienia wielu przerzutów.

Naczyniakomięśniak nerkowy i ciąża

Podczas noszenia dziecka w ciele kobiety następuje masa zmian. W szczególności w tym czasie aktywowana jest produkcja żeńskich hormonów płciowych. Uważa się, że zmiany w tle hormonalnym przyczyniają się do rozwoju naczyniakomięśniaków. W tym przypadku guz można wykryć podczas planowanego badania USG. Już istniejący angiomyolipoma podczas ciąży rozwija się intensywniej. Guz ten nie stanowi zagrożenia poronieniem i nie szkodzi dziecku.

Czy to niebezpieczne dla życia pacjenta?

Głównym zagrożeniem tej choroby na całe życie jest pęknięcie naczyniakomięśniaków. Przyczyną pęknięcia jest różnica w rozwoju naczyń krwionośnych i tkanki nowotworowej. W rzadkich przypadkach luka występuje na początkowym etapie rozwoju. Rozpoczyna się krwawienie wewnętrzne i wymagana jest pilna hospitalizacja. Jeśli guz jest znacznie powiększony, może spowodować pęknięcie miąższu nerki. W ciągu ostatnich 10 lat badania choroby stwierdzono, że to zjawisko może się zmienić i stać się nowotworem złośliwym. W tym przypadku zagrożenie życia jest porównywalne z każdą onkologią. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, patologia może wywołać nieprawidłową wątrobę.

Diagnostyka

Badanie ultrasonograficzne określa patologię, identyfikując uszczelnienia na tle zdrowego miąższu nerki.

Im wcześniej rozpoznamy patologię, tym większe szanse na pełne wyzdrowienie. Ponieważ patologia często dotyczy jednego narządu, wynikiem diagnozy jest naczyniakomięśniak prawej nerki lub lewej. Do wykrywania guzów stosuje się następujące metody:

  • USG. Określa obecność pieczęci.
  • MRI i CT. Identyfikuje obszary tkanki o niskiej gęstości (tkanka tłuszczowa).
  • Laboratoryjne badania krwi wskazują ogólny stan nerek.
  • Angiografia ultradźwiękowa. Wykrywanie patologii naczyń krwionośnych nerek.
  • Diagnostyka rentgenowska. Pokazuje stan narządów i moczowodów, obecność zmian w strukturze i funkcjonowaniu.
  • Biopsja. Aby wykluczyć możliwość rozwoju złośliwego guza, bierze się cząstkę nowotworu, aby zbadać jego naturę i cechy.
Wczesne stadia naczyniakomięśniaków nerkowych leczy się bez operacji. Powrót do spisu treści

Leczenie i rokowanie

Angiomyolipoma to łagodny nowotwór zlokalizowany w torebce tkanki łącznej. Dlatego terapia w odpowiednim czasie ma korzystne rokowanie. Po operacji pacjent w pełni wyzdrowieje. Jednak operacja jest środkiem skrajnym, natychmiast wykorzystuje terapię lekową w połączeniu z dietą.

Taktyka obserwacji

Program terapii jest opracowywany przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta na podstawie wyników diagnostyki. Liczba guzów, ich wielkość i lokalizacja są brane pod uwagę. Jeśli u pacjenta rozpoznano angiomyolipoma lewej nerki, a guz ma mniej niż 4 cm średnicy, to nie jest wymagana interwencja chirurgiczna, ponieważ małe guzy rozwijają się powoli, bez powikłań. Zaleca się obserwację, pacjent jest okresowo odwiedzany przez lekarza, a USG lub tomografia komputerowa wykonywane są raz w roku.

Interwencja operacyjna

Jeśli w wyniku rozpoznania wykryto jednostronny angiomyolipoma, którego średnica jest większa niż 5 cm, a druga nerka funkcjonuje normalnie, zaplanowano operację. W przypadku szybkiego rozwoju nowotworu zwiększa się prawdopodobieństwo powikłań. W każdej chwili choroba może spowodować krwawienie, zatrucie krwi i śmierć. Guz jest usuwany, aby temu zapobiec.

Resekcja nerki

Resekcja nerki polega na usunięciu tylko części narządu wraz z nowotworem. Istnieją 2 typy tej operacji:

  • Klasyczny. W okolicy lędźwiowej znajduje się duże nacięcie w celu uzyskania dostępu do ciała.
  • Laparoskopowa. Wykonano kilka małych cięć.
Powrót do spisu treści

Wyłuszczenie

W trakcie operacji „łuskanie” nowotworu następuje z narządu. Wyłuszczenie sprawia, że ​​stosunkowo łatwo jest usunąć guz, jeśli znajduje się w kapsułce, z niewielką utratą krwi. Jest to nowy sposób na usunięcie AML nerki, w wyniku którego sama nerka nie ulega żadnym zmianom. Ta metoda ma zastosowanie tylko w obecności łagodnego guza.

Embolizacja

Prowadzenie embolizacji polega na wprowadzeniu do naczyń krwionośnych, które zasilają guz, specjalnego leku, który wywołuje ich blokadę. Procedura jest przeprowadzana pod kontrolą rentgenowską. W rezultacie operacja jest znacznie łatwiejsza. W niektórych przypadkach, dzięki embolizacji, nie ma potrzeby operacji.

Prowadzenie nowotworu nerki wymaga operacji. Powrót do spisu treści

Krioablacja

Ta metoda jest stosowana do usuwania małych rozmiarów angiomyolipoma poprzez wystawienie go na działanie temperatury. Efekt zabiegu jest porównywalny z zabiegiem chirurgicznym z mniejszą liczbą przeciwwskazań i powikłań. Ponadto zaletą krioablacji jest minimalny stopień interwencji w ciele pacjenta, krótki okres rehabilitacji i możliwość drugiej procedury.

Nefroctomy

Przy znacznym wzroście guza (ponad 7 cm) lekarz jest zmuszony wykonać nefroktomię - całkowite usunięcie zaatakowanej nerki. Metodę tę stosuje się, jeśli nie można uratować narządu z powodu nieodwracalnych zmian lub dużego ryzyka poważnych powikłań. Ważne jest, aby druga nerka funkcjonowała w pełni. Operacja jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Stosuje się metodę otwartą (klasyczną) lub laparoskopię.

Dieta i dieta

W przypadku rozpoznania naczyniakomięśniaka nerki należy ściśle przestrzegać specjalnej diety, hamującej rozwój nowotworu i zapobiegającej zaostrzeniu choroby. W takim przypadku konieczne jest zminimalizowanie spożycia soli. Zasady żywności w przypadku angiomyolipoma są zredukowane do całkowitego odrzucenia napojów alkoholowych i kawy, spożywania pokarmów w małych porcjach 6 razy dziennie, spożycia co najmniej 1,5 litra płynu dziennie. Dozwolone jest spożywanie niskotłuszczowych produktów mlecznych, bulionów warzywnych, chudych zup / barszczu, mięs o niskiej zawartości tłuszczu, zbóż, makaronów, jajek, warzyw, kotletów parowych. Herbata jest słaba. Z słodkich dozwolonych suszonych owoców, pieczonych jabłek, miodu, dżemu.

W obecności naczyniakomięśniaków konieczne jest odrzucenie takich produktów:

  • buliony (mięso, ryby);
  • tłuste mięso / ryby;
  • wędzone, solone potrawy;
  • rośliny strączkowe;
  • przyprawy, przyprawy, marynaty, sosy;
  • chrzan, czosnek, cebula, rzodkiewka;
  • pietruszka, szpinak, szczaw.
Powrót do spisu treści

Leczenie środków ludowych

Uważa się, że stosowanie środków ludowych na angiomyolipoma nerki bezskutecznie i może spowodować poważne komplikacje, a strata czasu na samoleczenie dodatkowo pogarsza sytuację. Istnieje szereg technik, które można stosować równolegle z leczeniem zachowawczym, ale najpierw należy skonsultować się z lekarzem.

Takie środki ludowe są używane jako:

  • nalewka lub alkoholowa nalewka z łupin orzecha;
  • wywar z kwiatów nagietka, napar z piołunu;
  • pyłek;
  • wywar z szyszek sosnowych z miodem.

Występowanie nerki naczyniakomięśniakowej nie można przewidzieć. Dzięki rutynowym badaniom lekarskim możliwe jest zdiagnozowanie patologii na początkowym etapie rozwoju, zapobieganie jej rozwojowi i szybkie jej wyeliminowanie. Odmowa niezbędnej terapii lub leczenie środkami ludowymi bez recepty prowadzi do poważnych komplikacji i śmierci.

Co to jest niebezpieczny angiomyolipoma?

Angiomyolipoma jest łagodnym nowotworem, który powstaje ze zmutowanych naczyń krwionośnych, mięśniowych i tłuszczowych. Ta patologia dotyczy głównie nerek i, w rzadkich przypadkach, nadnerczy i trzustki. Choroba występuje 4 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

W zależności od stadium rozwoju patologicznego, wielkość ogniska onkologicznego może zmieniać się od 1 mm do 20 cm, u około 75% pacjentów z rakiem występuje jednostronna zmiana. Jednocześnie ustala się diagnozę: „naczyniakomięśniak lewej nerki” lub „naczyniakomięśniak prawej nerki”.

Wiodące kliniki za granicą

Etiologia choroby

Angiomyolipoma nerki może być wrodzona lub nabyta. Nowotwory występujące natychmiast po narodzinach dziecka wpływają jednocześnie na dwie nerki. Ta patologia stanowi 10% klinicznych przypadków naczyniakomięśniaka.

Następujące czynniki ryzyka odgrywają ważną rolę w rozwoju łagodnych guzów:

  1. Przewlekłe procesy zapalne i destrukcyjne w nerkach.
  2. Powiązane choroby nowotworowe układu moczowego.
  3. Predyspozycje genetyczne.
  4. Okres ciąży Zwiększone ryzyko rozwoju naczyniakomięśniaków u kobiet w ciąży tłumaczy się wzrostem stężenia estrogenów i progesteronu we krwi.

Dokładne objawy angiomyolipoma

W początkowych etapach procesu onkologicznego naczyniakomięśniak naczyniowy jest mały i nie powoduje żadnych subiektywnych odczuć u pacjentów. Bezobjawowy przebieg choroby w tym okresie komplikuje wczesne rozpoznanie raka. Na przykład angiomyolipoma lewej nerki - co to jest? Możliwe jest określenie onkologii na tym etapie tylko za pomocą sprzętowych metod diagnostycznych.

Łagodny nowotwór ma tendencję do aktywnego wzrostu wielkości. W wyniku intensywnego wzrostu zmutowanych włókien mięśniowych dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych, któremu towarzyszy samoistne krwawienie. Objawy objawów hemoroidalnych obejmują:

  • zespół bólu przewlekłego, który jest zlokalizowany w podbrzuszu;
  • nagłe skoki ciśnienia krwi;
  • ogólne osłabienie i napady zawrotów głowy, które mogą powodować krótką utratę przytomności;
  • niedokrwistość, aw konsekwencji bladość skóry;
  • krwiomocz to nagłe pojawienie się krwinek w moczu.

Czy angiomyolipoma jest niebezpieczny dla życia pacjenta?

Gdy guz osiągnie znaczną wielkość, istnieje możliwość pęknięcia nerki. W takich przypadkach u pacjenta występuje rozległe krwawienie wewnątrzbrzuszne, które może być śmiertelne!

Czołowi eksperci klinik za granicą

Profesor Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Profesor Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Nowoczesna diagnostyka naczyniakomięśniaka

Sukces leczenia raka zależy od terminowej diagnozy. Aby określić proces nowotworowy w tkankach nerkowych, lekarze stosują następujące środki:

Skanowanie tkanki nerkowej za pomocą fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości umożliwia identyfikację patologicznej ostrości i określenie jej wielkości.

Obliczone i rezonans magnetyczny:

Dane z badań polegają na cyfrowym przetwarzaniu danych rentgenowskich. Pozwala to ustawić strukturę i lokalizację łagodnych guzów.

Ogólne i szczegółowe badania krwi:

Wskazać stan układu moczowego.

Metoda wykrywania naczyniakomięśniaków opiera się na określeniu patologii sieci naczyń nerkowych.

Jest podstawowym środkiem diagnostycznym do wykrywania guzów tkanek twardych i miękkich.

Jest to sposób na ustalenie ostatecznej diagnozy onkologicznej zgodnie z wynikami analiz histologicznych i cytologicznych małego obszaru tkanki patologicznej. Do diagnozy pacjenta usuwa się biopsję (materiał do analizy) metodą chirurgiczną lub nakłuwaniem.

Leczenie dzisiaj

W oparciu o diagnostykę specjalista opracowuje indywidualny plan leczenia, który uwzględnia fazę wzrostu, rozmiar i lokalizację łagodnego nowotworu.

Zgodnie z nowoczesnymi standardami onkologicznymi, guzy o średnicy mniejszej niż 4 cm poddawane są metodzie leczenia oczekującego. Taka terapia polega na okresowym monitorowaniu stanu pacjenta. W tym okresie przeprowadzana jest coroczna diagnostyka ultrasonograficzna i rentgenowska dla pacjenta chorego na raka.

Leczenie angiomyolipoma, które jest większe niż 4 cm, obejmuje wprowadzenie radykalnej interwencji. Oprócz przekroczenia progowej objętości guza wskazaniami do zabiegu są:

  1. Wyraźny obraz kliniczny choroby z postępem objawów złośliwych.
  2. Szybki wzrost guza.
  3. Rozwój przewlekłej niewydolności nerek.
  4. Okresowe krwiomocz.

W praktyce onkologicznej stosuje się następujące techniki chirurgicznego leczenia naczyniakomięśniaka:

  1. Resekcja części nerki dotkniętej łagodnym nowotworem. Taka operacja dotyczy interwencji chirurgicznych oszczędzających narządy.
  2. Embolizacja Technologia ta przewiduje wprowadzenie specjalnego leku do tętnicy, która odżywia naczyniakomięśniaka. Efekt tego narzędzia ma na celu zablokowanie światła naczynia. Ta technika jest stosowana jako etap przygotowawczy przed operacją. Tylko w rzadkich przypadkach embolizacja może służyć jako niezależna metoda terapii.
  3. Wyłuszczenie Podczas takiej interwencji chirurg usuwa nowotwór bez uszkodzenia sąsiednich tkanek nerkowych.
  4. Krioablacja to nowoczesny sposób złuszczania guza przy użyciu bardzo niskich temperatur. Ta technika jest pokazana tylko w przypadku małych rozmiarów guzów.
  5. Całkowita resekcja nerki. W niektórych przypadkach, przy znacznym rozmiarze guza, chirurg jest zmuszony usunąć organ.

Rokowanie i przeżycie dla angiomyolipa

Angiomyolipoma jest uważany za łagodny nowotwór, który znajduje się w torebce tkanki łącznej. Pod tym względem leczenie tej patologii ma korzystny wynik. U większości pacjentów po operacji następuje całkowite wyzdrowienie.

Naczyniak naczyniakowy nerki: guz może być łagodny

Guzy są powszechną chorobą organizmu. Nowotwór może rozwinąć się z tkanki dowolnego organu, być na powierzchni lub ukryć się głęboko w środku. Niektóre rodzaje nowotworów są powszechne, inne są bardzo rzadkie. W przypadku wykrycia nowotworu w określonym obszarze ciała ważne jest wyjaśnienie jego charakteru. Nowotwór złośliwy oznacza zdolność do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się. Istnieją jednak łagodne nowotwory. Często znajdują się w nerkach. Guzy te obejmują angiomyolipoma.

Rola nerek w organizmie

Nerki są sparowanym organem w kształcie fasoli zlokalizowanym w okolicy lędźwiowej po obu stronach kręgosłupa. Wyposażone są w duże naczynia - tętnicę nerkową i żyłę. Głównym zadaniem nerek jest oczyszczanie krwi z niepotrzebnych produktów przemiany materii. Powstają podczas przemian chemicznych zachodzących we wszystkich komórkach i tkankach ciała.

Nerki - główny organ układu moczowego

Krew jest oczyszczana z toksyn w dwóch etapach. Pierwszy ma miejsce w kłębuszkach nerkowych, które w dużych ilościach zawierają naczynia tętnicze. W tym miejscu znajduje się filtr, który umożliwia przepływ krwi przez krew, pozbawiony komórek i dużych białek. Powstały filtrat nazywany jest moczem pierwotnym. Produkuje około 180-200 litrów dziennie. Jednak filtrat wymaga znacznego udoskonalenia. Proces ten zachodzi w kanalikach nerek i nazywa się reabsorpcją.

Zadaniem kanalików jest zwrócenie wszystkich składników odżywczych z płynnej części krwi do ciała i wysłanie toksyn do stacji końcowego czyszczenia - do układu miseczka-miednica, gdzie następuje tymczasowe nagromadzenie i przechowywanie moczu przed jego wejściem do moczowodu. Efektem filtracji i reabsorpcji jest mocz drugorzędny w ilości od półtora do dwóch litrów dziennie. Zawiera tylko toksyny i substancje odpadowe.

Mocz powstaje w nefronie.

Angiomyolipoma jest rodzajem łagodnego guza nerki. Powstaje z komórek otaczających naczynia nerkowe. Ponadto nowotwór zawiera również tkankę tłuszczową i wiele mięśni gładkich, zwykle zlokalizowanych w drogach moczowych. Ten typ nowotworu występuje najczęściej u kobiet (80%). W grupie ryzyka pacjenci w wieku od 40 do 50 lat.

Klasyfikacja

Istnieje kilka różnych typów naczyniakomięśniaków nerki:

  1. Ze względu na występowanie guza dzieli się następująco:
    • nowotwór, który wystąpił na tle przewlekłego zapalenia miedniczki nerkowej (odmiedniczkowe zapalenie nerek) lub kłębuszków nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek);
    • dziedziczny angiomyolipoma, który jest częścią zespołu zmian w organizmie w chorobie Bournevill-Pringle (stwardnienie guzowate). Ta patologia charakteryzuje się specyficznym uszkodzeniem skóry i układu nerwowego w połączeniu z tworzeniem się guzów w różnych częściach ciała; Stwardnienie guzowate - choroba dziedziczna
    • angiomyolipoma endokrynologiczna, której powstawanie występuje na tle zaburzeń hormonalnych. Ta okoliczność jest szczególnie wyraźna w czasie ciąży i menopauzy (wyginięcie funkcji rozrodczych);
    • wirusowy angiomyolipoma. Zakłada się, że niektóre przypadki tego nowotworu powstały pod wpływem pewnego rodzaju wirusa. Ten fakt wymaga jednak potwierdzenia.
  2. Z natury naczyniakomięśniak nerki dzieli się na następujące typy;
    • sporadyczny typ. Jednak te guzy u krewnych są nieobecne. Z reguły nowotwór w tym przypadku jest wynikiem indywidualnego niepowodzenia w programie pracy organizmu. Sporadyczny angiomyolipoma występuje w zdecydowanej większości przypadków - 75–80%;
    • typ dziedziczny. Ten typ guza jest częścią zmian w organizmie z powodu stwardnienia guzowatego. Dziedziczny naczyniakowłókniak występuje w 20% przypadków;
    • guz z niejasnym mechanizmem rozwoju. Jest to niezwykle rzadkie - w 1-5% przypadków. Jednocześnie, naczyniakomięśniakowłókniak może być wielokrotny i różnić się agresywnym wzrostem.

Przyczyny powstawania guza

Wszystkie guzy są wynikiem zmodyfikowanego programu ciała lub jego poszczególnych odcinków na poziomie genów. Jednak między nowotworami złośliwymi i łagodnymi istnieje wiele istotnych różnic. W pierwszym przypadku guz składa się z komórek, których obecność nie została zapewniona przez geny uzyskane od rodziców w momencie poczęcia. Pojawienie się guza może być tak różne od normalnych tkanek, że czasami definicja oryginalnego źródła jest wielką trudnością.

Guzy łagodne i złośliwe różnią się zasadniczo pod wieloma względami.

Łagodny guz to normalna tkanka, która z jakiegoś powodu nie znajduje się w odpowiednim miejscu w organizmie. Pojawienie się tego nowotworu jest łatwe do zidentyfikowania źródła. Komórki łagodnego guza rosną powoli, głównie popychając przylegającą tkankę. Nie mają tendencji do kiełkowania sąsiednich struktur. Ponadto taki guz nie daje wtórnych ognisk w innych miejscach - przerzutów. Komórki łagodnych nowotworów zużywają dokładnie tyle składników odżywczych z krwi, ile mają.

Angiomyolipoma - łagodny guz tkanki tłuszczowej, naczyniowej i mięśniowej

Angiomyolipoma nerkowa rośnie powoli, więc przez długi czas może nie deklarować swojej obecności. Jednak w przypadku dużych rozmiarów może ściskać naczynia krwionośne i nerwy nerki, powodując bolesne odczucia. Ponadto w przypadku każdego guza o dużej zawartości naczyń krwionośnych występuje niebezpieczny moment pęknięcia i krwawienia. Ustalono związek angiomyolipomas i zmian hormonalnych, zwłaszcza w organizmie kobiety. Globalne dostosowanie w czasie ciąży i menopauzy powoduje wzrost tego łagodnego nowotworu.

Naczyniak naczyniakowłókniakowy - wideo

Objawy i objawy

Angiomyolipoma nerki może być długotrwała i bezobjawowa. Oznaki kłopotów pojawiają się zwykle w momencie, gdy guz osiąga określoną wielkość - ponad 40-50 mm.

Angiomyolipoma nerki

Angiomyolipoma lewej lub prawej nerki - co to jest? Angiomyolipoma jest łagodnym guzem nerki, który najczęściej występuje w praktyce urologów szpitala Yusupov. Histologicznie reprezentowany przez grubościenne naczynia krwionośne, włókna mięśni gładkich i dojrzałą tkankę tłuszczową w różnych proporcjach. Angiomyolipoma nerkowa ma kod w ICD-10 D30.

W szpitalu Jusupow stworzono wszystkie warunki do leczenia pacjentów z naczyniakomięśniakiem nerki:

  • Komory są wyposażone w wentylację wyciągową i klimatyzację;
  • Klinika chirurgii jest wyposażona w najnowszy sprzęt diagnostyczny wiodących firm amerykańskich i europejskich;
  • Nefrologowie i urolodzy stosują innowacyjne metody leczenia angiomyolipoma nerkowego;
  • Personel medyczny zwraca uwagę na życzenia pacjentów.

Ciężkie przypadki choroby są omawiane na spotkaniu Rady Ekspertów. W jego pracach biorą udział kandydaci i doktorzy nauk medycznych i lekarze najwyższej kategorii. Czołowi nefrologowie wspólnie decydują o taktyce postępowania z pacjentami z angiomyolipoma nerek.

Przyczyny angiomyolipoma nerki

Naukowcy nie ustalili jeszcze, czy izolowaną formą naczyniakomięśniaka jest wrodzona wada rozwojowa (hamartoma) lub prawdziwy guz. Zwolennicy teorii hamartomologicznej sugerują, że tłuszczak nerki powstaje z różnych grup dojrzałych komórek, które migrowały podczas organogenezy. Obecność dojrzałych tkanek o różnym pochodzeniu embrionalnym w guzie przemawia na korzyść tego wariantu patogenezy. Niektóre dowody sugerują, że naczyniakomięsak jest prawdziwym guzem nerki. Na nowotworowy charakter nowotworu pośrednio wskazują przypadki miejscowego wzrostu inwazyjnego, inwazji naczyniowej i uszkodzenia węzłów chłonnych. Rzadko angiomyolipoma nerki przekształca się w nowotwór złośliwy.

Objawy i diagnoza naczyniakomięśniaków nerkowych

Istnieją 2 główne warianty kliniczne naczyniakomięśniaka: forma połączona ze stwardnieniem guzowatym (choroba Bourneville-Pringle) i sporadyczny tłuszczak nerki. Choroba Burneville'a jest chorobą dziedziczną. W 50% przypadków dziedziczony jest w sposób autosomalny dominujący. W innych przypadkach choroba jest związana z mutacją genu. Choroba objawia się we wczesnym dzieciństwie i charakteryzuje się klasyczną triadą objawów:

  • Opóźniony rozwój umysłowy;
  • Padaczka;
  • Obecność gruczolaków gruczołów łojowych w rejonie trójkąta nosowo-wargowego.

Zapalenie naczyniaka nerki występuje u 40-80% pacjentów ze stwardnieniem guzowatym. Przeważnie proces patologiczny rozwija się w obu nerkach. Wiele formacji prowadzi do rozwoju niewydolności nerek. Naczyniakomięśniak nerkowy związany z chorobą Bourneville'a można łączyć z rakiem nerkowokomórkowym.

Oba rodzaje naczyniakomięśniaków nerkowych mogą być zarówno bezobjawowe, jak i powodować wyraźne objawy wymagające środków zaradczych. Obecność objawów klinicznych zależy od wielkości guza. Tłuszczak o średnicy do 5 cm jest zwykle bezobjawowy. Duże nowotwory mogą powodować ból z powodu krwotoków do guza, kompresję otaczających narządów i tkanek. Około 10% pacjentów z guzami o dużych rozmiarach doświadcza samoistnego pęknięcia naczyniakomięśniaka z masywnym krwawieniem zaotrzewnowym. Rozwija się obraz kliniczny wstrząsu krwotocznego i ostrego brzucha.

Wiodącą rolę w diagnostyce angiomyolipomes odgrywa ultradźwięki (US) i tomografia komputerowa (CT). Nowotwory charakteryzują się połączeniem hiperechogenności z ultradźwiękami i obecnością wtrąceń o niskiej gęstości tłuszczowej, które są wykrywane przez CT. Obraz angiograficzny z angiomyolipomem jest zmienny. Specyficznym objawem choroby jest obecność dobrze unaczynionego guza z wieloma pseudotętniakami sakularnymi i naczyniami spiralnie skręconymi.

Do niedawna uważano, że cechy wykrywane przez USG są charakterystyczne tylko dla tej choroby. Jednak współczesne badania wykazały, że w 12% przypadków miejsce nowotworu w raku nerkowokomórkowym może być hiperecholiczne i symulować naczyniakomięśniakomięsak ultradźwiękami. Dotyczy to głównie nowotworów o średnicy do 3 cm. Jeśli podczas badania USG wykryto naczyniakomięśniak nerki o średnicy 0,5 cm, nefrologowie szpitala Yusupov muszą potwierdzić badanie TK, aby potwierdzić diagnozę.

W dużym odsetku przypadków naczyniakomięśniaków nerkowych histolodzy z badaniem morfologicznym wykazują hiperchromatizm jądrowy, polimorfizm i izolowane mitozy. Te objawy nie wskazują na złośliwy charakter guza.

Leczenie naczyniakomięśniaka nerki

Często pacjenci pytają: „Jeśli wykryty jest tłuszczak nerki, to jak poważny?” W przypadku naczyniakomięśniaków, niezależnie od wielkości edukacji, pacjenci wymagają leczenia chirurgicznego. Biorąc pod uwagę łagodny charakter guza, urologowie ze szpitala Yusupov zwykle wykonują operacje oszczędzające narządy nawet w przypadku wielu guzków nowotworowych.

W razie wątpliwości przeprowadza się pilne badanie histologiczne. Z dużymi naczyniakomięśniakami naczyniowymi (o średnicy powyżej 5 cm) z powodu możliwych powikłań krwotocznych, jak również z guzami, które ujawniają się klinicznie, jeśli to możliwe, przeprowadza się operację zachowującą narządy lub superselektywną embolizację tętnic segmentowych nerki, które zaopatrują węzeł guza. Zakrzepica nerek i żyły głównej dolnej u rosnących AMJI jest bezpośrednim wskazaniem do natychmiastowej operacji. Wynika to z dwóch czynników: po pierwsze, zagrożenia powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi; po drugie, możliwy złośliwy charakter zakrzepu nowotworowego w przypadku połączenia AMJI z rakiem nerkowokomórkowym.

U pacjentów ze stwardnieniem guzowatym tłuszczaki nerek są przeważnie liczne, obustronne, często mają skomplikowany przebieg i są połączone z rakiem nerkowokomórkowym. Z tego powodu chirurdzy szpitala Yusupov są ostrożni i wykazują indywidualne podejście do pacjentów w tej grupie. Taktyka leczenia jest ustalana indywidualnie. Aby uzyskać test na angiomyolipoma nerki, zadzwoń. Po ustaleniu diagnozy lekarze zdecydują o wyborze leczenia choroby.

Angiomyolipoma nerki

Angiomyolipoma nerki (AML) jest jednym z najczęstszych łagodnych guzów nerki. Guz ten rozwija się z tkanki mezenchymalnej i składa się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i tkanki tłuszczowej. Ze względu na swój skład choroba ta została nazwana angiomyolipoma nerki. Rozmiar guza waha się od 1 mm do 20 cm średnicy.

Takie guzy mogą występować sporadycznie, a u kobiet 4 razy częściej niż u mężczyzn. W 75% przypadków sporadycznej AML dotknięta jest pojedyncza nerka. Angiomyolipoma nerki może być łączona z innymi rodzajami guzów nerki. lub po prostu rozwija się na tle choroby narządu. Chociaż angiomyolipoma nerki jest związane z łagodnymi chorobami, znaczna część angiomyolip (88%) rozciąga się poza włóknistą torebkę nerki. Można również zaobserwować inwazyjny wzrost żyły nerkowej lub żyły głównej dolnej i węzłów chłonnych okołonerkowych.

Przyczyny

Niewiele wiadomo na temat patogenezy naczyniakomięśniaka: pozostaje niejasne, czy izolowana postać choroby jest związana z wrodzonymi wadami rozwojowymi (hamartoma), czy też jest to prawdziwy guz.

Objawy

Większość angiomyolipom jest bezobjawowa, gdy rozmiar edukacji więcej niż 4 cm, objawy pojawiają się u 68–80% pacjentów. Wraz ze wzrostem guza prawdopodobieństwo jego pęknięcia wzrasta. Być może powodem tego jest wzrost zapotrzebowania na tlen w guzie i zwiększenie przepływu krwi. Wynikowy wpływ na ścianę naczyń wzrasta, zwiększając tym samym prawdopodobieństwo tętniaka. Ponadto naczynia w guzie mogą przypadkowo pęknąć - wynika to z faktu, że włókna mięśniowe rosną i rozwijają się znacznie szybciej niż naczynia, które fizjologicznie nie mogą rosnąć w tym samym tempie i nie nadążają za nimi. Z drugiej strony, krwotoki z angiomyolipomem nerkowym obserwowano również w przypadku małych nowotworów.

Tak więc:

  • w naczyniakach wielkości do 5 cm bezobjawowy przebieg choroby obserwuje się u 80%, od 5 do 10 cm - tylko u 18%;
  • u 70% pacjentów, którzy mieli objawy kliniczne choroby, główna dolegliwość była tępa (44%) i nagłe (56%) bóle okolicy lędźwiowej i jamy brzusznej;
  • wyczuwalny nowotwór;
  • krwiomocz;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • pojawienie się objawów samoistnego pęknięcia nerki jest wynikiem krwotoku do guza lub do otaczającej tkanki, co może powodować ból, wstrząs krwotoczny, obraz wzrastającego wyczuwalnego guza, krwiomocz (krew w moczu) i objawy żołądkowo-jelitowe aż do „ostrego brzucha”.

Diagnostyka

Ultrasonografia należy do głównych priorytetów w zakresie badań przesiewowych. W przypadku, gdy guz jest jednorodny, ma mały rozmiar (ponad 5-7 mm) i jest ograniczony do miąższu nerki, wówczas wysoce ehonegatywny sygnał z niego, w przeciwieństwie do miąższu nerki, sprawia, że ​​rozpoznanie naczyniakomięśniaka nerki jest bardzo prawdopodobne.

USG prawej nerki - naczyniakomięśniak prawej nerki

MSCT jest obecnie uznawany za najbardziej obiektywną i dokładną metodę diagnozowania nerki angiomiolip. Wynika to z wysokiej rozdzielczości i obiektywności oceny obrazu, szybkości tworzenia obrazu i możliwości uzyskania informacji funkcjonalnych.

MDCT z kontrastem. Angiomyolipoma prawa nerka.

MRI (MRI)

MRI jest nieinwazyjny, nie wymaga stosowania środków kontrastowych zawierających jod, jest pozbawiony ekspozycji na promieniowanie i pozwala uzyskać obraz w różnych płaszczyznach.

MRI angiomyolipoma prawej nerki.

Badanie angiograficzne

Badanie angiograficzne jest ważne w diagnostyce przedoperacyjnej, dla różnicowania z różnymi nowotworami o charakterze tłuszczowym nerki i zlokalizowane w wieku okołoporodowym. Charakterystycznym objawem angiograficznym dla większości angiomyolipów jest wysoki poziom ich unaczynienia.

Biopsja igły

Jedynym sposobem na dokładne zdiagnozowanie naczyniakomięśniaka nerki jest wykonanie badania histologicznego, w szczególności za pomocą biopsji nakłuwającej.

A jest makropreparatem prawej nerki z guzem (naczyniakomięsak) i włóknem okołonerkowym.
B - makropreparat na odcinku: guz nowotworowy (angiomyoliopma) o żółtawo-szarym kolorze z miejscami rozkładu.

Leczenie naczyniakomięśniaka nerki

Istnieją różne rodzaje leczenia angiomyolip nerki:

  • Leczenie chirurgiczne (resekcja nerki lub nefrektomia) jest wskazane u pacjentów z dużymi guzami, gdy ryzyko pęknięcia AML i krwawienia zaotrzewnowego jest bardzo wysokie. Innym wskazaniem do chirurgii naczyniakomięśniakowatości jest obecność objawów klinicznych lub intensywny wzrost guza.
  • Pacjenci z małymi guzami bez objawów klinicznych są obserwowani dynamicznie.

Jednak ogólnie przyjęte taktyki i precyzyjne wskazania dla jednego lub innego rodzaju leczenia nie zostały opracowane. Szczególnie trudne jest leczenie pacjentów z wieloma naczyniakomięśniakomięśniakami. Zasadniczo nową i niezbadaną metodą zapobiegania krwawieniom u pacjentów z naczyniakomięśniakiem nerkowym jest embolizacja naczyń nerkowych, które zasilają naczyniakomięśniaka. Zaletami tej metody jest zachowanie funkcjonalnego miąższu nerki przez superselektywną embolizację naczynia, a także (co jest równie ważne dla pacjenta) zdolność do unikania operacji i znieczulenia.

Ponadto istnieje leczenie farmakologiczne angiomyolipoma nerkowego za pomocą leku celowanego, który jest stosowany w naszej klinice. Leczenie farmakologiczne pacjentów z dużym naczyniakomięśniakiem nerki może zmniejszyć guz do parametrów, przy których ryzyko pęknięcia jest zmniejszone, a tym samym znika potrzeba leczenia chirurgicznego. A przynajmniej terapia lekowa przygotuje pacjenta do minimalnie inwazyjnych metod leczenia (ablacja krio- i radiofrekwencyjna lub resekcja laparoskopowa), w których wielkość miejsca guza jest czynnikiem decydującym.

Operacja jest wykonywana przez chirurga, urologa, onkologa Pszikszewie Akhmeda Muhamedowicza.