7.3 Nietypowe rakowiaki

Atypowe rakowiaki są łącznikiem łączącym łagodne i złośliwe guzy neuroendokrynne o tej samej genezie. Stanowią około 25% zmian typu rakowiaka. Nie ma makroskopowo istotnych różnic między typowymi i nietypowymi rakowiakami, ale te ostatnie są nieco większe.

Cechy cytologiczne. Cytologiczne rozpoznanie atypowego rakowiaka tchawicy jest trudne. Obraz jest identyczny ze strukturą niezróżnicowanego raka (ryc. 43 a). Wieloboczne lub podłużne komórki o słabej cytoplazmie nie tworzą kompleksów. Patologiczne mitozy są zwykle wykrywane.

Najtrudniejsza diagnostyka różnicowa atypowego rakowiaka z rakiem drobnokomórkowym w wykrywaniu komponentu komórki wrzeciona. Należy pamiętać, że komórki rakowiaka mają dużą ilość cytoplazmy, mniej wyraźnych zmian w jądrze i mniej mitoz. Na uwagę zasługuje metoda określania zawartości DNA w guzie w celu diagnostyki różnicowej rakowiaków (L.DeCaro i in., 1983).

Mikroskopijna struktura nietypowych rakowiaków różni się znacznie nie tylko u różnych pacjentów, ale także w obrębie tego samego guza. Guz przypomina typowe rakowiaki, ale komórki są większe, bardziej polimorficzne, z częstymi mitozami (ryc. 43 b). Mogą wystąpić wielorakie komórki nowotworowe. Czasami zdefiniowano gniazda lub struktury podobne do palisady, beleczki w postaci wstążek z wydłużonych komórek. Charakterystyczne są obszary martwicy. Atypowe rakowiaki są często nazywane rakiem wielkokomórkowym i rzadziej drobnokomórkowym niezróżnicowanym.

Ultrastruktura Mikroskopia elektronowa ujawnia gęste granulki neurosekrecyjne o średniej średnicy 130 nm w prawie wszystkich komórkach rakowiaka.

Oprócz właściwości optyczno-optycznych i ultrastrukturalnych rakowiaków należy wziąć pod uwagę inne cechy biologiczne.

Należy również wziąć pod uwagę obecność przerzutów limfogennych i krwiotwórczych, które w typowych rakowiakach występują w 5,6% przypadków, aw nietypowych przypadkach w 70% przypadków. Zespół rakowiaka występuje w 2-7% przypadków i jest charakterystyczny dla typowych postaci rakowiaków z odległymi przerzutami, zwłaszcza w wątrobie (Ricci C. i in., 1972). Często podwyższone poziomy serotoniny i aktywność hormonalna guza nie manifestują się klinicznie. N.Okike i in. (1978) zaproponowali test na wydalanie kwasu 5-hydroksyindolilooctowego jako wskaźnika odległych przerzutów.

N. Isowa i wsp. (1994) opisali onkocytowego rakowiaka oskrzeli u 54-letniego pacjenta. Nastąpił wzrost kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu. Nie wykryto objawów zespołu rakowiaka. Bronchoskopia ujawniła ciemnoczerwony polipowaty guz pokrywający światło pośredniego oskrzela. Po bilobektomii z okrągłym wycięciem głównego oskrzela, poziom wydzielania kwasu 5-hydroksyindolowego po operacji został znormalizowany. Histologicznie, guz składał się z dużych komórek z wieloma granulkami argyrofilu w cytoplazmie. Jednak granule argyrofilowe nie zostały znalezione w badaniach immunohistochemicznych podczas barwienia Fontana-Massona. Mikroskopia elektronowa ujawniła liczne mitochondria i gęste granulki neurosekrecyjne w cytoplazmie. Po 25 miesiącach od zabiegu nie odnotowano nawrotów.

Opisano również inne warianty struktury histologicznej rakowiaków: rakowiak wytwarzający mucynę, rakowiak melanocytowy.

Atypowym rakowiakiem jest rak

Ogólnie rakowiak stanowi 1-2% wszystkich guzów oskrzelowo-płucnych. Pochodzi z komórek neuroendokrynnych (apudocytów) i komórek wyściełających oskrzeli iw większości przypadków ma niski stopień złośliwości. Przydziel typowe i nietypowe formy guza.

Typowy rakowiak oskrzelowo-płucny ma niską aktywność wewnątrzwydzielniczą: około 50% przypadków charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem choroby, a 10% takich nowotworów stanowi przypadkowe odkrycia z operacji lub podczas sekcji. Symptomatologia różni się w zależności od lokalizacji guza: w strefie środkowej, środkowej lub obwodowej chorego płuca. Środkowy rakowiak, który atakuje duże oskrzela, zwykle powoduje obturacyjne zapalenie płuc i krwioplucie, podczas gdy obwodowe rakowiaki wykrywa się przypadkowo za pomocą profilaktycznej fluoroskopii klatki piersiowej. Do zespołów paranowotworowych w rakowiaku oskrzeli należą zespół rakowiaka, zespół Cushinga i akromegalia. Ponadto taki guz czasami występuje u pacjenta z wieloma nowotworami neuroendokrynnymi (zespół endokrynnej neoplazji wielokrotnej, typ 1).

Tak więc zespół rakowiaka jest wykrywany tylko u 2-7% pacjentów ze złośliwym rakowiakiem oskrzelowo-płucnym, aw 86% przypadków towarzyszą mu przerzuty do wątroby. Zespół Cushinga występuje zwykle w wyniku ektopowej produkcji ACTH, ale może być również konsekwencją wytwarzania ektopowego hormonu uwalniającego adrenokortykotropię. Czasami zespół paranowotworowy łączy się z zespołami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia i podostra dystonia autonomiczna.

Rak wrzecionowaty płuc

Nietypowy rakowiak stanowi 11–24% wszystkich znalezisk rakowiaka oskrzelowo-płucnego. Ta postać obejmuje guz, który ma (wśród tych rakowiaków) najwyższy stopień złośliwości histologicznej i klinicznej.

Makroskopowo około 1/3 rakowiaków jest typu centralnego, pozostałe 2/3 jest typu obwodowego, a ostatnia trzecia z nich występuje w środkowej części płuc. Centralny rakowiak często ma postać nowotworu wewnątrzoskrzelowego o średnicy 0,5-10 cm, o mięsistej konsystencji, gładkiej powierzchni i poliformalnym kształcie wzrostu. Często taki guz może przenikać poza granice chrząstki i do otaczającego miąższu płuc. Powierzchnia nacięcia miejsca guza może być żółtawa lub czerwona, w zależności od stopnia rozwoju naczyń krwionośnych. Charakteryzuje się martwicą, rozległym krwotokiem i obwodowym obturacyjnym zapaleniem płuc. Obwodowy rakowiak, znajdujący się w strefie podtwardówkowej narządu, często nie jest anatomicznie połączony z oskrzelem. Wygląda jak rozgałęziony guzek bez kapsułki o średnicy 0,5-6 cm, którego tkanka czasami przenika do otaczającego miąższu płuc. Ta postać guza jest wielorakie i czasami objawia się w licznych „mikromacierzach”. Typowemu rakowiakowi u 5-10% pacjentów towarzyszy pojawienie się przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, rzadziej przerzutach odległych. Dlatego na podstawie wyników przerzutów nie można ocenić obecności nietypowej postaci guza. Jednak w typowym rakowiaku nawet pacjenci z odległymi przerzutami przeżywają długi okres czasu. W porównaniu z tą postacią atypowy rakowiak charakteryzuje się dużą objętością i wysoką częstością przerzutów, a także znacznie niższą przeżywalnością.

Pod mikroskopem zarówno typowe, jak i nietypowe rakowiaki różnią się charakterystycznym wzrostem miąższu guza zbudowanego ze stosunkowo monomorficznych komórek (apudocytów). Komórki te mają umiarkowanie eozynofilową, delikatnie ziarnistą cytoplazmę i jądro zawierające nieznacznie ziarnistą chromatynę lub grubszą i bardziej glibchatyną chromatynę z nietypową postacią guza. W tym drugim przypadku rozwinięte jądra są zauważalne. W cytoplazmie komórek nowotworowych typ rakowiaka jest lepszy i częstszy niż w postaci atypowej, wykrywane są argyrofilne granulki neuroendokrynne. Chromogranina, synaptofizyna, Leu-7, rzadziej somatostatyna, kalcytonina, serotonina, ACTH występują w tych granulkach. Nietypowa postać rakowiaka różni się od typowej następującymi parametrami: zwiększona aktywność mitotyczna (5–10 postaci mitozy w 10 polach widzenia przy dużym powiększeniu mikroskopu); polimorficzne i hiperchromiczne jądra apudocytów guza i zwiększony stosunek plazmy jądrowej; obecność martwicy. Zarówno atypowe, jak i typowe rakowiaki są zdolne do inwazji do naczyń limfatycznych. Zgodnie ze strukturą miąższu typowych i nietypowych rakowiaków wyróżnia się: guzy beleczkowate, palisadowe, gruczołowe, wrzecionowate, pęcherzykowe, rozetowe, brodawkowate i stwardniające. Czasami komórki rakowiaka płuc przyjmują postać onkocytów, wśród nich są również elementy podobne do groniastych, komórki cricoid, które produkują śluz, a nawet melanocyty. Większość obwodowych rakowiaków jest typu komórek wrzecionowatych. W nietypowych rakowiakach znajdują się eozynofilowe kulki szkliste, które są związane z wytwarzaniem alfa-fetoproteiny. W zrębie guza może wystąpić odkładanie się amyloidu, kostnienie lub zwapnienie.

Typowe i nietypowe rakowiaki należy odróżnić od raka drobnokomórkowego, mięśniaka gładkiego, hemangiopericytoma, mięsaka gładkokomórkowego, chemodetomy, nerwiaka osłonkowego, międzybłoniaka, raka wrzecionowatego i zmian przerzutowych.

- Wróć do spisu treści sekcji „Onkologia”.

Karcinoid - objawy i leczenie

Chirurg, doświadczenie 3 lata

Wysłany 7 września 2018

Treść

Co to jest rakowiak? Przyczyny, diagnoza i metody leczenia zostaną omówione w artykule dr Ledneva A.N., chirurga z doświadczeniem trwającym 3 lata.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Rakowiak (rakowiak lub guz neuroendokrynny) jest wolno rosnącym typem nowotworu złośliwego pochodzącego z komórek układu neuroendokrynnego.

Układ neuroendokrynny (NES) jest podziałem układu hormonalnego, którego komórki są rozproszone w całym ciele i pełnią funkcję regulacyjną narządów i układów poprzez wytwarzanie substancji hormonalnych. [1]

Guzy rakowiakowe mogą rozwijać się w każdym narządzie, ale częściej są zlokalizowane w narządach przewodu pokarmowego (GIT - żołądek, jelita cienkie i duże), płucach, grasicy, trzustce i nerkach.

Ze względu na wysoką aktywność hormonalną komórek HES, wraz z rozwojem procesu nowotworowego (niekontrolowany podział komórek), duża liczba substancji aktywnych hormonalnie dostaje się do krwi. W medycynie sytuacja ta nazywana jest „zespołem rakowiaka” i może objawiać się w postaci:

  • pływy;
  • uporczywa biegunka (czyli przedłużona - ponad 14 dni);
  • włóknista zmiana prawej połowy serca;
  • ból w żołądku;
  • skurcz oskrzeli.

Dokładne przyczyny rakowiaka nie są znane. Istnieje jednak szereg czynników sugerujących zwiększone ryzyko rozwoju tej choroby:

  • Płeć - kobiety mają większą szansę na rozwój rakowiaka niż mężczyźni.
  • Wiek - w większości przypadków nowotwory rakowiaka są diagnozowane w wieku od 40 do 50 lat.
  • Dziedziczność - obecność wielu nowotworów endokrynologicznych (nowotworów) typu I (MEN I) w najbliższej rodzinie zwiększa ryzyko rozwoju rakowiaka. U pacjentów z MEN I w gruczołach układu hormonalnego rozwija się wiele guzów.

Objawy rakowiaka

Sam rozwój rakowiaka rzadko ma objawy kliniczne. Wszystkie główne objawy są związane z uwalnianiem dużej ilości substancji hormonalnych do krwi, czyli z zespołem rakowiaka.

Głównymi objawami zespołu rakowiaka są:

  • pływy;
  • biegunka;
  • ból brzucha;
  • duszność;
  • uszkodzenie zastawki serca;
  • wysypka skórna.

Często pacjenci ze zdiagnozowanym zespołem rakowiaka są obserwowani przez neurologa lub psychiatrę. Powodem tego jest charakter skarg, wskazujący na naruszenia w pracy centralnego układu nerwowego.

Zaczerwienienie twarzy i szyi jest najczęstszym objawem tej choroby.

Początek typowego przypływu jest nagły. Jest to dla niego charakterystyczne:

  • czerwone zabarwienie twarzy i górnej części ciała;
  • pocenie się trwające kilka minut.

W ciągu dnia atak może wystąpić kilka razy. Czasami może towarzyszyć ciężkie łzawienie i być wywołane spożyciem alkoholu lub żywności, które zawiera tyraminę (czekolada, orzechy, banany). Często ten stan jest uważany za uderzenia gorąca w okresie menopauzy i pozostaje bez specjalnej uwagi.

Czasami występują rzadkie objawy zespołu rakowiaka, które są wynikiem guzów pewnych typów komórek NES, wyraźnie związanych z różnymi narządami.

W trzustce emitują:

  • gastrinoma (zespół Zollingera - Ellisona);
  • insulinoma;
  • Vipoma (zespół Wernera-Morrisona);
  • glukagonomia.

Istnieje również wiele guzów, które wydzielają (produkują) hormony ektopowe, to znaczy oprócz głównego narządu w organizmie, który wytwarza pewien hormon, nowotwór rozwija się w organizmie, jednocześnie uwalniając ten sam hormon.

Najczęstsza ektopowa produkcja hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), skutkująca uzyskaniem przez pacjentów wyglądu charakterystycznego dla pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Jednak w praktyce guzy te są rzadkie i mają specyficzny obraz kliniczny.

Patogeneza rakowiaka

Głównym ogniwem w patogenezie wszystkich chorób onkologicznych jest niekontrolowany podział komórek. Jednak wraz z rozwojem guza w układzie neuroendokrynnym główna różnica polega na tym, że komórki tej tkanki mają zdolność do wytwarzania substancji aktywnych hormonalnie.

NES to szeroka sieć komórkowa rozproszona w całym ciele, która uwalniając substancje aktywne hormonalnie, bierze udział w regulacji pracy narządów i układów. Wraz z rozwojem nowotworu i niekontrolowanym podziałem, komórki te zaczynają wytwarzać zwiększoną ilość substancji hormonalnie aktywnych.

Główną produkowaną substancją naczyniową jest serotonina. Jednak uderzenia gorąca są bardziej prawdopodobne w wyniku wydzielania kalikreiny. Jest to enzym (akcelerator), który bierze udział w tworzeniu lizyny bradykininy. Ponadto ten polipeptyd zamienia się w bradykininę - jeden z najsilniejszych środków rozszerzających naczynia.

Inne składniki zespołu rakowiaka to:

  • biegunka (związana ze zwiększoną produkcją serotoniny, która znacznie zwiększa perystaltykę (skurcz narządów pustych), pozostawiając mniej czasu na wchłanianie płynu w jelicie);
  • włókniste zmiany mięśnia sercowego (zwłaszcza właściwych części, co prowadzi do niewydolności zastawek serca);
  • skurcz oskrzeli.

Patogeneza uszkodzenia mięśnia sercowego i skurczu oskrzeli jest złożona i obejmuje aktywację receptorów serotoninowych 5-HT2B. [2]

Gdy w przewodzie pokarmowym występuje pierwotny guz, serotonina i kalikreina rozpadają się w wątrobie, a objawy zespołu rakowiaka nie występują, dopóki w wątrobie nie pojawią się przerzuty, lub rakowiakowi nie towarzyszy niewydolność wątroby (marskość).

Nowotwory rakowiaka w lokalizacji oskrzelowo-płucnej mogą wywołać rozwój zespołu rakowiaka i bez przerzutów do wątroby. Różnice te są związane z cechą dopływu krwi, w której odpływ krwi z narządów żołądkowo-jelitowych następuje przez wątrobę i jest w niej filtrowany, a wypływ krwi z narządów klatki piersiowej następuje natychmiast do krążenia ogólnego.

Klasyfikacja i etapy rozwoju rakowiaka

Klasyfikacja rakowiaków opiera się na ocenie różnych czynników.

I. Według lokalizacji

W zależności od lokalizacji guza pierwotnego emituj:

  • rakowiakowe guzy klatki piersiowej (płuca, oskrzela, grasica) - stanowią około 25% całkowitej liczby guzów NES;
  • nowotwory układu pokarmowego - stanowią ponad 60% całkowitej liczby guzów NES. [3]

Ii. W zależności od stopnia zróżnicowania i potencjału złośliwości [7]

Klasyfikacja rakowiaków guzów płuc

Rakowiaki płuc w Międzynarodowej klasyfikacji histologicznej guzów płuc (WHO, 1981, 1999) są klasyfikowane jako nowotwory złośliwe z przydziałem podgrup typowych i nietypowych rakowiaków.

Należą do guzów układu hormonalnego powstających z elementów komórkowych typu komórek Kulchitsky'ego.

Rak drobnokomórkowy jest największą grupą guzów neuroendokrynnych płuc. W 1991 r. W. D. Travis i in. zidentyfikowano czwartą podgrupę - raka wielkokomórkowego układu neuroendokrynnego.

Zatem za pomocą mikroskopii świetlnej wyróżnia się cztery typy guzów endokrynnych.

Nowotwory układu neuroendokrynnego elementów typu komórki Kulchitsky'ego:

A. Typowy rakowiak
B. Nietypowy rakowiak
B. Rak drobnokomórkowy

• Mała komórka raka
• Mieszany rak drobnokomórkowy i wielkokomórkowy
• Połączony rak drobnokomórkowy

G. Rak neuroendokrynny dużej komórki (LCNEC)

Rak endokrynny dużych komórek ustalony przez immunohistochemię lub mikroskopię elektronową Rak wielkokomórkowy z objawami morfologicznymi guza neuroendokrynnego

Należy podkreślić niewystarczającą adekwatność klasyfikacji rakowiaka WHO do przebiegu klinicznego i rokowania. Obraz morfologiczny tych guzów pozwala nam wybrać nie dwie, ale trzy opcje w zależności od stopnia kataplazji: wysoce zróżnicowany (typowy), umiarkowanie zróżnicowany (atypowy) i niski zróżnicowany (anaplastyczny i łączony).

Takie grupowanie opiera się na cechach komórkowych i strukturalnych nowotworu, ma duże znaczenie praktyczne, ponieważ determinuje kliniczny przebieg choroby, taktyki terapeutyczne i rokowanie.

Wysoce zróżnicowany (typowy) rakowiak

Wysoce zróżnicowany (typowy) rakowiak mikroskopowo odpowiada nowotworowi z strukturami pęcherzykowymi, rurkowymi, beleczkowatymi i litymi (ryc. 2.20).


Rys. 2.20. Wysoce zróżnicowany (typowy) rakowiak struktury pęcherzykowej. Barwione hematoksyliną i eozyną. x 200.

Wieloboczne komórki nowotworowe z ziarnistą eozynofilową lub lekką cytoplazmą i regularnymi owalnymi jądrami. Jądra są zwykle dobrze uformowane. Mitozy są rzadkie. W większości przypadków wykrywa się dodatnią reakcję barwienia srebrem (z reakcją Grimsliusa).

Podczas badania mikroskopowego elektronów w cytoplazmie, granulki argyrofilu odpowiadają granulkom o gęstej elektronie, neurosekrecyjnej. Guzy stroma rozmawiają skąpo, unaczynione, rzadko obserwuje się martwicę.

Umiarkowanie zróżnicowany (atypowy) rakowiak


Rys. 2.21. Umiarkowanie zróżnicowana (atypowa) struktura rakowiaka beleczkowatego.
a - macropreparation; b - mikrofot. Barwione hematoksyliną i eozyną. x 200.

Istnieją ogniska rozbieżności struktur beleczkowatych, rurowych, stałych. Składnik zrębowy jest podobny do typowego rakowiaka. W związku z tym oznaki atypii komórkowej i strukturalnej, jak również inwazyjny wzrost w tych guzach, odnotowuje się nie tylko mikroskopowo, ale także makroskopowo.

Niski zróżnicowany anaplastyczny i połączony arcinoid

Niskoprocentowy anaplastyczny i połączony arcinoid charakteryzuje się wyraźną atypią strukturalną i komórkową, obecnością ognisk martwicy i wzrostu naciekowego (ryc. 2.22).


Rys. 2.22 Niskoprocentowy (anaplastyczny) rakowiak. Barwione hematoksyliną i eozyną. x 400

W połączonym pod-wariancie anaplastyczne struktury rakowiaka są połączone ze strukturami nowotworowymi, w tym z rakiem płaskonabłonkowym i gruczolakorakiem. Makroskopowo anaplastyczny rakowiak jest zwykle nie do odróżnienia od raka.

Guzy rakowiakowe stanowią 1-2% wszystkich guzów płuc. Opcje te różnią się różnym potencjałem złośliwości w postaci nasilenia wzrostu naciekowego, tempa postępu, zdolności do przerzutów. Rokowanie koreluje z wariantem rakowiaka, stadium choroby, wielkości guza, stanem węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i inwazją naczyń krwionośnych.

Według naszych danych, regionalne przerzuty w wysoce zróżnicowanym rakowiaku stwierdzono w 3%, umiarkowanie zróżnicowane w 17,5% i słabo zróżnicowane u 74% pacjentów. Racjonalność trzech morfologicznych wariantów zidentyfikowanych przez nas rakowiaków potwierdzają wyniki oceny ilości operacji i oczekiwanej długości życia pacjentów.

Rakowiak: co to jest, średnia długość życia z rakowiakiem

Zespół rakowiaka - kompleks objawów, który występuje, gdy w organizmie występują guzy neuroendokrynne. Charakteryzuje się uwalnianiem rakotwórczych produktów wydzielniczych do krwi - BAS, który obejmuje serotoninę, prostaglandyny, bradykininę, histaminę itp. Im więcej hormonów wyrzuca rakowiak, tym jaśniejsze są objawy zespołu. Częstość występowania zespołu - 20% pacjentów z rakowiakami. Taki rakowiak jest praktycznie w stanie zlokalizować się wszędzie, charakteryzuje się powolnym wzrostem. Dlatego, pod warunkiem wczesnego wykrycia takiego zespołu, może wystąpić całkowite wyleczenie.

Istota patologii

Po raz pierwszy znaleziono nowotwór w jelicie cienkim i opisał go Langans w 1867 roku podczas sekcji zwłok. W latach 50. XX wieku opisano szczegółowo guzy i ujawniono występowanie w nich zespołu rakowiaka. Rakowiaki są od dawna uważane za łagodne, ale w ciągu ostatnich 10-15 lat udowodniono ich złośliwość.

Jeśli mówimy o procentowej lokalizacji raków, obraz wygląda następująco:

  • 39% spada na jelito cienkie;
  • 26% - proces robaczkowy;
  • 15% odbytnicy;
  • do 5% - raki jelita grubego;
  • 2-4% dla żołądka i trzustki;
  • 1% na uszkodzenie wątroby;
  • 10% - płuca.

Rakowiak to 1-2% wszystkich guzów płuc. Jest to typowa i nietypowa forma.

Typowy rakowiak płuc wytwarza niewielką ilość BAS, często przebiega bez objawów. 10% z nich jest wykrywane przypadkowo podczas autopsji. Odległe przerzuty są rzadkie.

Objawy rakowiaka płuc zależą od jego lokalizacji: w środkowej, środkowej lub obwodowej strefie miąższu. Rakowiak płuc obwodowych prawie nie ma objawów i można go wykryć za pomocą fluorografii.

Centralny atakuje duże oskrzela, jego objawy - nie przechodząc kaszel, torakalgii, trudności w oddychaniu i odkrztuszanie krwi.

Nietypowy rakowiak stanowi 10% wszystkich rakowiaków płuc. Towarzyszy mu zespół rakowiaka u 7% tych pacjentów. Nietypowość przejawia się w jej agresywności i złośliwości; w 86% przypadków wczesne przerzuty do wątroby i węzłów chłonnych śródpiersia. Częściej znajduje się na obrzeżach płuc. Zespół rakowiaka nie powoduje różnic płciowych, choruje w ciągu 50-60 lat.

Etiologia zjawiska

  • predyspozycje genetyczne (obecność wielu nowotworów endokrynologicznych);
  • płeć męska;
  • alkohol i palenie;
  • nefibromatoza;
  • patologia żołądka.

Wiek nie ma znaczenia.

Formy choroby

W zależności od objawów klinicznych zespół dzieli się na:

  • utajony zespół rakowiaka - podczas gdy nie ma kliniki, ale występują zmiany w moczu i krwi;
  • zespół rakowiaka bez określania pierwotnego nowotworu i jego przerzutów;
  • zespół + zidentyfikowany rak i przerzuty.

Główną podstawą pojawienia się zespołu jest aktywność hormonalna tkanek raka; oni sami pochodzą z apudocytów. Jest to rozproszony układ neuroendokrynny, który ma 60 typów komórek i znajduje się w każdej tkance organizmu.

Nasilenie objawów zależy od wahań stężenia wydzielin raka. Serotonina jest najbardziej widoczna. Zespół nie jest istotnym składnikiem guzów neuroendokrynnych. Na przykład, w rakach jelit, występuje po przerzutach do wątroby.

W przypadku raków w innych narządach (na przykład rakowiaka płuc, jajnika, trzustki) zespół występuje wcześnie, nawet przed przerzutami. Dzieje się tak, ponieważ ich krew przez żyłę wrotną nie przechodzi i nie jest usuwana z wydzielania raka.

Objawy zespołu i ich uzależnienie

Zwiększona serotonina powoduje biegunkę (w 75% przypadków), ataki bólu brzucha, zaburzenia wchłaniania składników odżywczych w jelicie cienkim i uszkodzenie mięśnia sercowego. Wsierdzia prawej połowy serca odradza się i zastępuje tkanką włóknistą.

Rzadka zmiana lewej połowy występuje, ponieważ krew z serotoniną przechodzi przez płuca, gdzie serotonina ulega zniszczeniu. Zmiany włókniste wsierdzia prowadzą do niewypłacalności zastawki trójdzielnej i płucnej i powodują zwężenie a. pulmonalis.

Wszystko to prowadzi do rozwoju niewydolności serca i zjawiska stagnacji krwi w okręgu aorty. Wyraża się to w rozwoju wodobrzusza, obrzęku nóg, zespołu bólowego wątroby z powodu powiększenia wątroby, pulsacji i obrzęku żył szyjnych. Zwiększenie stężenia histaminy i bradykininy - winny pojawienia się uderzeń gorąca. Ten objaw występuje u 90% pacjentów. Rola innego BAS jest niejasna do końca.

Pływy - coś jak przypływy podczas menopauzy. Wyrażają się one nagłym, okresowym pojawieniem się ostrego zaczerwienienia górnej połowy ciała.

Jest to szczególnie wyraźne na twarzy, któremu towarzyszy czerwona twardówka i wyraźne łzawienie. Obrzęk jest również z tyłu głowy, szyi. Jednocześnie występuje uczucie gorąca, pieczenia i drętwienia. Piekło spada, puls przyspiesza.

Krew odpływa z mózgu, mogą wystąpić zawroty głowy. Po pierwsze, częstotliwość pływów jest ograniczona raz w tygodniu. Następnie liczba wzrasta do 10-20 dziennie. Atak może trwać nawet kilka godzin.

Istnieją pewne prowokatory tych czynników: przyjmowanie alkoholu, przypraw, pikantnych i tłustych potraw, zwiększenie stresu psychofizycznego, leczenie lekami zwiększającymi serotoninę. Spontaniczne przypływy są rzadkie.

Biegunka - jej występowanie wynika z faktu, że serotonina zwiększa perystaltykę jelit. Biegunka staje się stała, ale różna pod względem nasilenia. Z powodu złego wchłaniania składników odżywczych występuje hipowitaminoza.

Ból brzucha - mogą być spowodowane rosnącym rakiem, co stanowi mechaniczną przeszkodę w rozwoju bolusa pokarmowego.

Przy długim przebiegu zespołu rakowiaka występuje senność, zmniejszenie napięcia mięśniowego; zwiększa się zmęczenie, zmniejsza się masa ciała, pojawia się suchość skóry i pragnienie. Podczas biegania skóra troficzna pogarsza się, pojawiają się obrzęki, oznaki niedokrwistości i zmniejsza się mineralizacja kości.

W 10% przypadków zespół objawia się skurczem oskrzeli, dusznością wydechową, gdy wydech jest trudny. Osłuchanie - świszczący oddech.

Zespół rakowiaka może objawiać się od bardzo groźnej strony w postaci kryzysu rakowiaka podczas jakichkolwiek operacji.

W tym samym czasie gwałtownie spada ciśnienie krwi, występuje tachykardia, skurcz oskrzeli i hiperglikemia. Taki szok może zakończyć się śmiercią.

Podsumowując i podsumowując wszystkie objawy, rakowiak jelitowy wywołuje objawy zespołu w postaci: napadowego bólu brzucha, nudności, możliwych wymiotów, biegunki, wodobrzusza; zespół rakowiaka wyrostka zanika z wyrostkiem robaczkowym. Rak żołądka - występuje najczęściej i występują 3 typy. Guz jest dość agresywny pod względem przerzutów.

Typ I - rozmiar guza mniejszy niż 1 cm; najczęściej jest łagodny i ma dobre rokowanie.

Typ II - rozmiar edukacji mniejszy niż 2 cm; odrodzenie rzadko.

Typ III - najczęstszy; rozmiar raka wynosi do 3 cm, jest złośliwy, przerzuty są częste. Nawet przy wczesnym wykryciu rokowanie jest słabe. Jeśli edukacja zostanie wykryta wcześnie, leczenie może przedłużyć życie o 10–15 lat, co jest bardzo cenne w onkologii.

Inne miejsca raka natychmiast powodują zespół rakowiaka. Należy zauważyć, że objawy zespołu nie są specyficzne, nie mają wielkiej wartości diagnostycznej. Nie dotyczy to tylko pływów. Występują tylko z menopauzą lub zespołem rakowiaka.

W tym drugim przypadku pływy są 4 rodzaje:

  • Wpisz 1 - czas trwania ataku kilka minut; tylko twarz i szyja zaczerwieniona;
  • Typ 2 - twarz jest sinica, nos puchnie i zmienia kolor na niebieski, trwa do 10 minut;
  • Typ 3 - trwa przez godziny i dni, dodaje się przekrwienie twardówki, łzawienie, głębokie zmarszczki na twarzy;
  • Typ 4 - występuje hipertermia, na ramionach i szyi znajdują się czerwone plamy o różnych kształtach.

Środki diagnostyczne

Przedstawia trudności przy braku najbardziej charakterystycznych objawów - zaczerwienienie skóry i uderzenia gorąca. Biochemia krwi określa wysoką zawartość serotoniny we krwi i wzrost kwasu 5-hydroksyindolowego (5-OIAA) w moczu.

(5-HIAK) - wskaźnik metabolizmu serotoniny w organizmie. Z rakowiakami wzrasta.

W celu właściwej analizy należy odmówić uwzględnienia w diecie źródeł pokarmu serotoniny 3 dni przed oddaniem krwi: bananów, orzechów, pomidorów, czekolady, awokado itp.; nie bierz narkotyków.

W wątpliwych przypadkach prowokują pływy sztucznie przyjmujące alkohol, wprowadzenie glukonianu Ca. Wykonywane są również badania CT, skany MRI (jako najbardziej pouczające) narządów jamy brzusznej, scyntygrafii, zdjęć rentgenowskich, gastro, okrężnicy, bronchoskopii itp.

Kryzys rakowiaka - może być wywołany przez operacje i znieczulenie; diagnostyka instrumentalna; chemioterapia; stres.

Objawy kryzysu rakowiaka: skoki ciśnienia krwi w dowolnym kierunku; pogorszenie ogólnego stanu; wzmożony oddech z trudem; puls prawie nie wykryty, tachykardia; utrata przytomności Bez leczenia rozwija się śpiączka.

Zasady leczenia

Leczenie zespołu rakowiaka jest przede wszystkim leczeniem nowotworu, który jest jego główną przyczyną. Wybór jej leczenia jest określany podczas diagnozy, gdy wykryta jest jej faza, wielkość i lokalizacja. Metody leczenia choroby: chirurgia, chemioterapia i radioterapia; leczenie objawowe.

Podstawą leczenia jest operacja. Wycięcie nowotworu jest radykalne, mało inwazyjne i paliatywne. Z radykalnym wycięciem sugeruje się usunięcie raka z otaczającymi tkankami i węzłami chłonnymi.

W przypadku porażenia jelit - wykonać resekcję dotkniętego obszaru przylegającą krezką.

Z rakowiakiem okrężnicy - prawidłowa hemikolektomia.

Operacja paliatywna prowadzona jest już z przerzutami raka. Duże ogniska są usuwane w celu zmniejszenia endokrynologicznej aktywności raka i nasilenia zespołu.

Objawy można również zmniejszyć poprzez embolizację lub podwiązanie tętnicy wątrobowej - są to interwencje minimalnie inwazyjne.

W przypadku przerzutów zaleca się chemioterapię. Jest on stosowany po usunięciu raków w obecności zaburzeń wątroby, mięśnia sercowego, wysokich poziomów 5-HIAA w moczu.

Aby wykluczyć kryzys rakowiaka, terapia rozpoczyna się od małych dawek.

Chemioterapia częściej nie daje dobrych wyników. Tylko jedna trzecia pacjentów poprawiła i wydłużyła remisję do sześciu miesięcy.

Leczenie objawowe wysokiego uwalniania serotoniny przez raki wykonuje się za pomocą antagonistów serotoniny.

Dzięki aktywności raków wytwarzających histaminę w dużych ilościach - przepisuj ranitydynę, AGP, cymetydynę.

Dla ogólnego tłumienia wydzielania substancji biologicznie czynnych - przepisuj oktreotyd, Lanreotyd (analogi somatostatyny), interferony.

To tłumi zespół kliniczny ponad 50% przypadków. Pacjenci czują się lepiej.

Prognozy i zapobieganie

Wszystko zależy od stadium i wielkości guza. Jeśli nie ma przerzutów, przeprowadzono radykalne usunięcie guza - następuje całkowite wyleczenie. Oczekiwana długość życia zwiększa się o 15 lat lub więcej u 95% pacjentów.

W przeciwnym razie rokowanie jest złe, tylko co piąty pacjent przeżywa z przerzutami. Nowotwory rakowiaka postępują stopniowo, przez długi czas, co pozwala pacjentowi żyć przez kolejne dziesięć lat. Pacjent umiera z powodu przerzutów nowotworowych, wyniszczenia, możliwej niedrożności jelit.

Nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze. Ogólne środki zapobiegawcze obejmują zdrowy styl życia, aktywność fizyczną, zrównoważone odżywianie, rzucenie palenia i alkohol, unikanie wpływu substancji onkogennych.

Jak zapobiegać powstawaniu rakowiaka płuc

Guzy płuc charakteryzują się objawami charakterystycznymi dla patologii układu oddechowego. Ponadto pierwsze oznaki wskazujące na porażkę narządów pojawiają się w późnych stadiach rozwoju nowotworu. Podobnie, rakowiak płuc objawia się. Ten nowotwór należy do nowotworów wymagających kompleksowego leczenia.

Treść

Definicja pojęcia

Rakowiak to nowotwór przedrakowy składający się z komórek z układu hormonalnego i nerwowego. Takie guzy często wpływają na przewód pokarmowy. Takie rozprzestrzenianie się rakowiaków tłumaczy się tym, że najwyższe stężenie tych komórek obserwuje się w narządach przewodu pokarmowego, a także w oskrzelach i układzie moczowo-płciowym.

Przednowotworowe nowotwory zakłócają syntezę niektórych związków biologicznie czynnych. Ponadto rakowiaki są zdolne do niezależnego wytwarzania hormonów, w tym serotoniny, kalikreiny, prostaglainy i kininy.

50% nowotworów jest złośliwych.

Według tematu

Jak zapobiegać rozwojowi gruczolaka opłucnowo-płucnego u dzieci

  • Victoria Navrotskaya
  • Opublikowano 18 lutego 2019 r

Wyróżnia się dwie formy rakowiaka: typowe i nietypowe. Pierwszy z nich jest jednym z wysoce zróżnicowanych typów nowotworów i charakteryzuje się brakiem martwicy. Atypowy rakowiak składa się z dużych komórek z wyraźnymi jądrami.

Typowe nowotwory rzadko są przekształcane w raka. Atypowe rakowiaki są uważane za bardziej niebezpieczne pod względem postępu procesu nowotworowego.

Ze względu na fakt, że wzrostowi formacji nie towarzyszy często, częściej (średnio 74% pacjentów) zdiagnozowano raka drobnokomórkowego płuca. Ten ostatni jest zwykle wykrywany u mężczyzn w wieku powyżej 60 lat. Rokowanie w przypadku raka drobnokomórkowego jest bardzo niekorzystne. Tylko 8% pacjentów z takim nowotworem żyje dłużej niż 5 lat.

Powody

Prawdziwe przyczyny pojawienia się rakowiaków nie zostały ustalone. Naukowcy uważają, że palenie może wywołać wzrost guza w płucach. Jednak wpływ tego czynnika nie zawsze powoduje pojawienie się guzów przedrakowych.

Drugą najbardziej prawdopodobną przyczyną rakowiaków jest predyspozycja genetyczna. Grupa ryzyka obejmuje pacjentów z zespołem wielu nowotworów endokrynologicznych pierwszego typu. Możliwe jest również pojawienie się guzów tego typu z nerwiakowłókniakowatością typu 1. Choroba ta jest ciężka i charakteryzuje się uszkodzeniami skóry i zaburzeniami układu nerwowego.

Ryzyko rozwoju rakowiaka zależy od płci i rasy. Guzy tego typu częściej powstają w płucach u kobiet i Europejczyków. Przyczyny tej dystrybucji nie zostały ustalone.

Objawy

Rakowiak charakteryzuje się niewyraźnym obrazem klinicznym. Objawy, które pojawiają się, gdy guz rośnie, „zamaskowane” przez patologię układu oddechowego. Gdy występują zmiany w płucach:

  • duszność;
  • objawy zapalenia płuc;
  • przewlekły kaszel.
Według tematu

Wszystko, co musisz wiedzieć o raku piersi

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Opublikowano 3 września 2018 r. 7 listopada 2018 r

Wzrost guzów przedrakowych przyczynia się do pojawienia się wtórnej infekcji. Ta okoliczność znacznie komplikuje diagnozę.

Objawy stają się wyraźne, gdy guz osiąga duży rozmiar i przerzuty. Rodzaj zdarzeń klinicznych zależy od obszaru zmiany. Wzrost guzów w płucach w rzadkich przypadkach wywołuje zespół rakowiaka, objawiający się w postaci następujących objawów:

  • uderzenia gorąca;
  • ataki tachykardii spowodowane uszkodzeniem zastawki serca;
  • blanszowanie skóry;
  • duszność;
  • Skurcz skurczowy.

Czasami u pacjentów górna połowa ciała zmienia kolor na czerwony na tle obniżenia ciśnienia krwi. Jednocześnie odnotowuje się nudności i wymioty. Możliwy jest również katar i zwiększone łzawienie.

Początkowo czas trwania tych ataków nie przekracza 10 minut. W miarę rozwoju procesu nowotworowego skóra nabiera trwałego czerwonego odcienia z niebieskawym odcieniem. Po drodze aktywuje proces dzielenia komórek skóry właściwej, a na jej powierzchni tworzą się plamy pigmentowe.

Wraz z klęską płuc rozwija się niedodma (deflacja narządów). W skrajnych przypadkach pojawia się kryzys rakowiaka, charakteryzujący się dysfunkcją układu nerwowego, upośledzonym oddychaniem i krążeniem krwi.

Diagnostyka

Rakowiaki są zwykle wykrywane przypadkowo podczas badania płuc (planowane lub z powodu patologii). Diagnoza guza na podstawie objawów jest prawie niemożliwa.

Według tematu

Jakie są objawy guza tchawicy?

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Opublikowano 3 września 2018 r. 12 listopada 2018 r

Jeśli podejrzewa się zmiany w płucach w początkowej fazie, wykonuje się badania krwi i moczu. Oba testy pomagają ocenić stężenie hormonów syntetyzowanych przez rakowiaki. Aby ocenić stan ciała problemowego, powołuje się:

W rakowiakach najskuteczniejsza jest scyntygrafia receptora somatostatyny. Metoda ta polega na wprowadzeniu do organizmu specyficznych hormonów, które gromadzą się w ciągu kilku godzin w miejscach lokalizacji guza.

W przypadku rakowiaków wymagana jest biopsja, podczas której pobiera się problematyczne tkanki do dalszych badań. Ta metoda pozwala określić rodzaj nowotworu.

Metody leczenia

Rakowiak płuc jest leczony chirurgicznie. Stosowanie leczenia zachowawczego w tym przypadku jest nieskuteczne. Lek często łączy się z metodami chirurgicznymi.

Rzadko w leczeniu guzów płuc stosuje się interferon alfa, który zapewnia zmniejszenie wielkości guza u 15% pacjentów. Substancja tego typu wywołuje gwałtowny spadek masy ciała i gorączki.

W skrajnych przypadkach, gdy wybrana metoda leczenia nie dawała pozytywnych wyników, zalecana jest terapia wspomagająca. Ten ostatni pomaga zmniejszyć intensywność objawów ogólnych. Terapia podtrzymująca polega na odrzuceniu konsumpcji wielu produktów, które wywołują uderzenia gorąca. Przepisywane są również kompleksy witaminowe, które normalizują stan skóry.

Interwencja chirurgiczna jest stosowana w przypadkach, gdy istnieje dostęp do obszaru problemu. Rodzaj operacji jest określany w zależności od lokalizacji, rodzaju i wielkości guza. Chirurg przy wyborze taktyki leczenia bierze pod uwagę obecność towarzyszących patologii układu oddechowego.

Resekcja kołowa

Operacja obejmuje wykonanie dwóch nacięć (powyżej i poniżej guza), a następnie wycięcie tkanek problemowych. Oprócz nowotworu część oskrzeli jest usuwana podczas operacji.

W przypadku małych rakowiaków wskazano segmentektomię (resekcja klina). Ta metoda obejmuje częściowe usunięcie tkanki płucnej.

Lobektomia

Lobektomię przepisuje się, gdy niemożliwe jest zastosowanie wcześniejszych metod leczenia ze względu na lokalizację guza. Podczas operacji lekarz usuwa cały płat chorego płuca.

Pneumonektomia

Pneumonektomię przepisuje się w przypadku raka wielkokomórkowego. Podczas zabiegu chirurg usuwa prawe lub lewe płuco.

Niezależnie od rodzaju zabiegu lekarz usuwa miejscowe węzły chłonne, aby sprawdzić obecność ostatnich komórek nowotworowych. Średnio w czasie zabiegu do 10% typowych i 50% atypowych guzów zaczyna przerzuty.

Usunięcie węzłów chłonnych zmniejsza ryzyko nawrotu rakowiaka.

Metoda klatki piersiowej

Operację klatki piersiowej wykonuje się za pomocą kamery wideo, którą wprowadza się do jamy klatki piersiowej przez małe nacięcie. Ta metoda jest mniej inwazyjna. Aparat pozwala określić dokładną lokalizację guza, aby chirurg mógł wykonać małe nacięcia w celu usunięcia guza.

Według tematu

Wszystko o raku śródpiersia

  • Victoria Navrotskaya
  • Opublikowano 25 sierpnia 2018 r. 7 listopada 2018 r

Szanse na radykalną operację zależą od rodzaju guza i terminowości leczenia. Rokowanie po operacji jest dodatnie w przypadkach, gdy usunięto małe rakowiaki, które nie dawały przerzutów.

Sukces leczenia zależy również od obecności lub braku chorób współistniejących. Po usunięciu płata lub całego płuca u pacjentów z przewlekłymi chorobami narządów powrót do zdrowia jest zauważalnie dłuższy. W okresie rehabilitacji osoba będzie miała trudności z oddychaniem.

Zabiegi paliatywne

W niektórych przypadkach metody leczenia paliatywnego są stosowane w leczeniu rakowiaka. Takie podejście obejmuje złagodzenie głównych objawów.

W tym celu zastosuj:

  • chemioterapia;
  • radioterapia;
  • leki radioaktywne.

Chemioterapia obejmuje leki dożylne lub doustne. Ta metoda leczenia jest stosowana w przypadku guzów przerzutowych.

Chemioterapia rzadko daje pozytywne wyniki w przypadku rakowiaków. Leki stosuje się głównie po usunięciu guza. Większość pacjentów ma przepisanych kilka leków. Czas trwania takiego leczenia wynosi 3-4 tygodnie, po których konieczny jest krótki odpoczynek.

W zespole rakowiaka oktreotyd wykazuje dobre wyniki. Lek spowalnia wzrost guza iw rzadkich przypadkach pomaga zmniejszyć rozmiar guza.

Rakowiak

Rakowiak jest rzadkim, potencjalnie złośliwym nowotworem z grupy guzów neuroendokrynnych. Znajduje się w narządach układu pokarmowego i oddechowego. Emituj duże ilości substancji biologicznie czynnych. Rakowiak może być bezobjawowy przez długi czas. Następują kolejne pływy, którym towarzyszy zaczerwienienie górnej połowy ciała, tachykardia i niedociśnienie. Możliwa jest biegunka i ból brzucha. W zaawansowanych przypadkach może rozwinąć się krwawienie, niedrożność jelit lub niedodma płuc. Rozpoznanie rakowiaka odbywa się na podstawie objawów, USG, CT, badań laboratoryjnych i innych badań. Leczenie - chirurgia, chemioterapia.

Rakowiak

Rakowiak jest rzadkim, wolno rosnącym, hormonalnie aktywnym guzem pochodzącym z komórek systemu APUD. Zgodnie z przebiegiem klinicznym przypomina łagodne nowotwory, jednak jest podatny na odległe przerzuty. Rakowiak jest uważany za potencjalnie złośliwą neoplazję. Często wpływa na żołądek i jelita, rzadziej spotykany w płucach, trzustce, woreczku żółciowym, grasicy lub przewodzie moczowo-płciowym. Zazwyczaj rakowiak rozpoznaje się w wieku 50–60 lat, chociaż można go wykryć u młodych pacjentów. Stanowi on 0,05-0,2% całkowitej liczby chorób onkologicznych i 5-9% całkowitej liczby nowotworów przewodu pokarmowego. Według niektórych danych mężczyźni cierpią na rakowiaka częściej niż kobiety, u innych choroba ta równie często dotyczy obu płci. Zabieg przeprowadzają specjaliści z dziedziny onkologii, gastroenterologii, pulmonologii, chirurgii jamy brzusznej, chirurgii klatki piersiowej i endokrynologii.

Etiologia i patologia rakowiaka

Nowotwory pochodzące z komórek endokrynnych opisano w 1888 roku. Nieco później, w 1907 roku, Oberndorfer po raz pierwszy użył nazwy „rakowiak” w odniesieniu do nowotworów przypominających raka jelita grubego, ale charakteryzujących się łagodniejszym przebiegiem. Pomimo ponad stu lat badań nad rakowiakami, przyczyny ich rozwoju są nadal nieznane. Naukowcy zauważają niezaprzeczalnie wyrażone predyspozycje dziedziczne.

W 50–60% przypadków rakowiaki znajdują się w okolicy wyrostka robaczkowego, w 30% - w okolicy jelita cienkiego. Możliwe uszkodzenie żołądka, okrężnicy, odbytnicy, trzustki, płuc i niektórych innych narządów. Istnieje wyraźna korelacja między lokalizacją rakowiaka a poziomem serotoniny w ciele pacjenta. Największa ilość serotoniny wydziela rakowiaki, znajdujące się w jelicie krętym, jelicie czczym i prawej połowie jelita grubego. Nowotwory oskrzeli, dwunastnicy, żołądka i trzustki charakteryzują się niższym poziomem aktywności hormonalnej.

Ze względu na powolny wzrost, małe rozmiary i długi bezobjawowy przebieg rakowiaków przez długi czas uznawano za łagodne guzy. Jednak później okazało się, że guzy tej grupy często dają przerzuty. W rakowiakach jelita cienkiego odległe przerzuty są wykrywane u 30–75% pacjentów, ze zmianami w jelicie grubym - w 70%. Wtórne procesy onkologiczne są zwykle wykrywane w regionalnych węzłach chłonnych i wątrobie, rzadziej w innych narządach.

Po pokonaniu pustych narządów rakowiaki są zlokalizowane w warstwie podśluzówkowej. Guzy rosną w kierunku zewnętrznej ściany jelita iw kierunku jamy narządu. Zazwyczaj średnica rakowiaka nie przekracza 3 cm, nowotwór jest gęsty, żółty lub szaro-żółty w nacięciu. Istnieją trzy główne typy struktury histologicznej rakowiaków: z tworzeniem beleczek i stałych gniazd (typ A), w postaci wąskich wstążek (typ B) i ze strukturą pseudo-żelazną (typ C). Podczas prowadzenia reakcji argentafinowych i chromafinowych w cytoplazmie komórek badanej próbki określa się ziarna zawierające serotoninę.

Objawy rakowiaka

W przypadku guzów rakowiaka charakteryzujących się długim przebiegiem bezobjawowym. Oznaki patognomoniczne to napadowe uderzenia gorąca, którym towarzyszy nagłe zaczerwienienie twarzy, szyi, szyi i górnej połowy ciała. Częstość występowania przekrwienia w rakowiaku może być różna - od miejscowego zaczerwienienia twarzy po rozległe przebarwienia całej górnej części ciała. Podczas uderzeń gorąca występuje uczucie gorąca, drętwienia lub pieczenia w obszarze przekrwienia. Możliwe jest zaczerwienienie spojówek, łzawienie, zwiększone ślinienie i obrzęk twarzy.

Wraz z powyższymi objawami w okresie napadów u pacjentów z rakowiakiem obserwuje się wzrost częstości akcji serca i spadek ciśnienia krwi. Rzadziej pływom towarzyszy podwyższone ciśnienie krwi. Ataki rakowiaka rozwijają się bez wyraźnego powodu lub powstają na tle wysiłku fizycznego, stresu emocjonalnego, przyjmowania niektórych leków, picia alkoholu, jedzenia pikantnych i tłustych potraw. Czas trwania ataku wynosi zwykle od 1-2 do 10 minut, rzadziej - kilka godzin lub dni. W początkowych stadiach rakowiaka pływy obserwuje się 1 raz w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Następnie częstotliwość ataków wzrasta do kilku razy dziennie.

Biorąc pod uwagę specyfikę przepływu, w rakowiakach identyfikowane są cztery rodzaje pływów. Czas trwania ataków pierwszego typu (rumieniowego) wynosi kilka minut. Obszar zaczerwienienia jest ograniczony do twarzy i szyi. Drugi rodzaj pływów trwa 5-10 minut. Twarz pacjenta rakowiaka staje się sinicza, nos nabiera czerwonawo-purpurowego odcienia. Ataki trzeciego typu - najdłuższe, mogą trwać od kilku godzin do kilku dni. Objawiają się zwiększonym łzawieniem, przekrwieniem spojówek, niedociśnieniem i biegunką. W czwartym rodzaju pływów obserwuje się jasne czerwone plamy w szyi i kończynach górnych.

Pływy są częścią zespołu rakowiaka i rozwijają się u 90% pacjentów z rakowiakami. Wraz z pływami biegunka występuje u 75% pacjentów, z powodu zwiększonej funkcji motorycznej jelita pod wpływem serotoniny. Nasilenie biegunki w rakowiaku może się znacznie różnić, może wystąpić hipowolemia, hipoproteinemia, hipokalcemia, hipopotasemia i hipochloremia przy wielu płynnych stolcach. Możliwy jest również skurcz oskrzeli, któremu towarzyszy duszność wydechowa, brzęczenie i gwizdy suche rzędy.

Z biegiem czasu u połowy pacjentów z rakowiakiem rozwija się zwłóknienie wsierdzia, ze względu na wpływ szczytowej emisji serotoniny. Występuje przeważająca zmiana prawego serca z utworzeniem niewydolności zastawki trójdzielnej. Wraz z powyższymi objawami rakowiaki mogą ujawniać zmiany skórne przypominające pelety, zwłóknienie zwłóknienia cewki moczowej, zmiany zwłóknieniowe i zwężenie naczyń krezkowych. Czasami u pacjentów z rakowiakiem obserwuje się tworzenie zrostów w jamie brzusznej wraz z rozwojem niedrożności jelit.

Podczas przeprowadzania zabiegu chirurgicznego lub zabiegu inwazyjnego mogą rozwinąć się kryzysy rakowiaka, które zagrażają życiu pacjenta. Kryzys objawia się przypływem, nagły spadek ciśnienia krwi (możliwe jest załamanie naczyń), wyraźny wzrost częstości akcji serca, gorączka, obfite pocenie się i silny skurcz oskrzeli. W niektórych przypadkach kryzysy rakowiaka występują spontanicznie lub w obliczu stresu.

Przerzuty często dotyczą wątroby. Przy częstych wtórnych ogniskach obserwuje się wzrost wątroby, żółtaczki i zwiększenie aktywności transaminaz. Przy rakowiakowych przerzutach do otrzewnej możliwy jest wodobrzusze. Niektórzy pacjenci mają przerzuty do kości, trzustki, mózgu, skóry, jajników lub klatki piersiowej. Z uszkodzeniami szkieletowymi u pacjentów z rakowiakiem, bólem kości, z przerzutami do trzustki - ból w okolicy nadbrzusza z promieniowaniem do pleców, z uszkodzeniem mózgu - zaburzenia neurologiczne, z przerzutami do klatki piersiowej - duszność i kaszel. W niektórych przypadkach małe ogniska przerzutowe w rakowiaku przebiegają bez objawów klinicznych i są wykrywane tylko podczas prowadzenia badań instrumentalnych.

Diagnoza rakowiaka

Ze względu na możliwy przebieg bezobjawowy, powolny postęp i mały rozmiar ogniska pierwotnego, rozpoznanie rakowiaka może wiązać się z pewnymi trudnościami. Konkretne testy laboratoryjne potwierdzające obecność guza neuroendokrynnego polegają na oznaczeniu poziomu serotoniny w osoczu krwi i poziomu kwasu 5-hydroksyindolucetycznego w moczu. W celu określenia lokalizacji pierwotnej neoplazji i ognisk przerzutowych stosuje się scyntygrafię z oktreotydem.

W niektórych przypadkach rakowiak można wykryć podczas badania endoskopowego. Jeśli podejrzewa się uszkodzenie żołądka, przepisuje się gastroskopię, kolonoskopię okrężnicy, rektoskopię okrężnicy, bronchoskopię, bronchoskopię itp. Podczas endoskopii wykonuje się biopsję, a następnie badanie histologiczne próbki tkanki. Oprócz scyntygrafii, MRI i CT narządów jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej, selektywnej angiografii, scyntygrafii całego szkieletu i innych badań można wykorzystać do identyfikacji ognisk rakowiaka i przerzutów.

Metody laboratoryjne można również wykorzystać do oszacowania częstości występowania rakowiaka, w szczególności do określenia poziomu chromatograinu A we krwi. Wzrost stężenia chromatograficznego A ponad 5000 mg / ml wskazuje na obecność wielu przerzutów rakowiaka. W obecności zespołu rakowiaka może być wymagana diagnostyka różnicowa w przypadku innych guzów neuroendokrynnych, guzów rdzeniastego tarczycy i drobnokomórkowego raka płuca. W przypadku braku uderzeń gorąca, rakowiak wyrostka robaczkowego czasami musi być różnicowany z przewlekłym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zmianami w jelicie grubym z rakiem jelita grubego i przerzutami do wątroby z innymi chorobami wątroby, którym towarzyszy żółtaczka i powiększenie wątroby.

Leczenie rakowiakiem

Główną metodą leczenia rakowiaka jest operacja. W nowotworach wyrostka robaczkowego wykonuje się wycięcie wyrostka robaczkowego, w guzach jelita czczego i jelita krętego obszar zmiany jest wycinany w połączeniu z usunięciem regionu krezki i regionalnych węzłów chłonnych. W przypadku rakowiaków okrężnicy wykonuje się hemikolektomię. Przy pojedynczych przerzutach do wątroby możliwa jest resekcja segmentowa narządu. W przypadku wielu przerzutów czasami stosuje się embolizację tętnic wątrobowych, kriodestrucję lub zniszczenie częstotliwości radiowej, ale skuteczność tych zabiegów, a także prawdopodobieństwo powikłań, nie są dobrze zrozumiane ze względu na małą liczbę obserwacji.

Chemioterapia rakowiaka jest nieskuteczna. Zaobserwowano pewien wzrost średniej długości życia podczas przepisywania fluorouracylu ze streptozocyną, jednak stosowanie tych leków jest ograniczone z powodu nudności, wymiotów i negatywnego wpływu na nerki i układ krwiotwórczy. Terapia farmakologiczna rakowiaka zwykle obejmuje stosowanie analogów somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), ewentualnie w połączeniu z interferonem. Zastosowanie tej kombinacji leków pozwala wyeliminować objawy choroby i zmniejszyć tempo wzrostu nowotworu.

Rokowanie rakowiaków jest względnie korzystne. Wczesne wykrycie nowotworu, brak odległych przerzutów i udana operacja radykalna umożliwiają powrót do zdrowia. Średnia długość życia wynosi 10-15 lat. Przyczyną śmierci pacjentów z powszechnymi postaciami rakowiaka jest zwykle niewydolność serca spowodowana chorobą zastawki trójdzielnej, niedrożność jelit podczas zrostów w jamie brzusznej, wyniszczenie nowotworowe lub dysfunkcja różnych narządów (zwykle wątroby) z powodu odległych przerzutów.